Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Pemfigusul paraneoplazic (latin pemphigus paraneoplasticus) este o boală aparținând sindroamelor dermatologice paraneoplazice. Cauza leziunilor cutanate în pemfigusul paraneoplazic este un cancer care se dezvoltă în organism. Pemfigusul paraneoplazic poate fi primul simptom al bolii neoplazice, prin urmare diagnosticul leziunilor de tip pemfigus necesită întotdeauna excluderea bazei lor paraneoplazice. Aflați cum se dezvoltă pemfigusul paraneoplazic și ce tipuri de cancer poate însoți. Care este diagnosticul și tratamentul pemfigusului paraneoplazic?

Pemfigus paraneoplazic(în latinăpemfigus paraneoplastic ) este un tip special de pemfigus. Ca și alte sindroame paraneoplazice, pemfigusul paraneoplazic este cauzat de răspunsul organismului la cancerul care se dezvoltă în el.

Sistemul imunitar încearcă să se apere împotriva bolii, dar răspunsul său poate fi greșit - așa se produc autoanticorpii. Sindroamele paraneoplazice sunt adesea primul semn al dezvoltării unui cancer în organism.

În afară de pemfigusul paraneoplazic, există multe alte variante ale acestei boli care nu au legătură cu cancerul. Potrivit estimărilor, pemfigusul paraneoplazic reprezintă 3-5% din toate cazurile de pemfigus. Cu toate acestea, în cazul diagnosticării acestei boli, trebuie să ne gândim întotdeauna la posibila bază paraneoplazică și să excludem posibila coexistență a bolii neoplazice.

Cum se formează pemfigusul paraneoplazic?

Pemfigus (în latinăpemfigus ) este un grup de boli aparținând bolilor de piele cu vezicule. Principalul simptom al pemfigusului este formarea de vezicule în epidermă, care se pot răspândi pe zone mari ale pielii. Vesiculele sunt adesea însoțite de eroziuni (uneori foarte profunde), modificări eritematoase și exfoliere a epidermei. În unele cazuri, pemfigusul afectează și membranele mucoase, precum și părul și unghiile.

Pemfigusul aparține grupului de boli autoimune. Acestea sunt cauzate de recunoașterea necorespunzătoare a celulelor proprii ale corpului de către sistemul imunitar. Văzând în mod greșit auto-antigenele ca străine, sistemul imunitar tinde să-și distrugă propriilecelule. Rezultatul acestei reacții este producerea așa-numitului autoanticorpi, adică anticorpi direcționați împotriva țesuturilor dvs.

În pemfigus, acești anticorpi au un efect distructiv asupra celulelor epidermice, care se manifestă prin formarea de vezicule. O trăsătură caracteristică a pemfigusului este fenomenul de acantoliză. Acantoliza este ruperea conexiunilor dintre celulele epidermice, ceea ce duce la formarea unor modificări caracteristice ale pielii.

Care sunt cauzele fenomenelor autoimune în pemfigus? În cele mai multe cazuri, cauza de bază a „comutației” necorespunzătoare a sistemului imunitar rămâne necunoscută. La unii pacienti se suspecteaza rolul factorilor genetici si al infectiilor virale. Uneori, modificările pemfigusului apar după administrarea anumitor medicamente sau după consumul de alimente specifice (așa-numiteleAlliumalimente care conțin compuși de sulf: praz, usturoi, ceapă).

Pemfigus paraneoplazic - simptome și curs

O trăsătură caracteristică a pemfigusului paraneoplazic este afectarea extrem de frecventă a mucoasei bucale. Primul simptom al bolii este în majoritatea cazurilor eroziuni dureroase, hemoragice și greu de vindecat care apar pe interiorul obrajilor, pe limbă, pe cerul gurii, pe buze sau pe gingii. În timp, leziunile se pot răspândi la mucoasele din apropiere și pot afecta gâtul și mucoasa nazală (ducând și la sângerare).

Pemfigusul paraneoplazic provoacă relativ des complicații oftalmice - afectând inițial conjunctiva și apoi structurile ulterioare ale globului ocular, poate duce la afectarea ireversibilă a organului vederii.

Leziunile tipice ale membranelor mucoase sunt de obicei însoțite de leziuni cutanate, care pot lua diferite forme după un timp. La început, recunoașterea lor fără ambiguitate poate fi dificilă. Pe lângă veziculele tipice pemfigusului, pielea poate dezvolta modificări asemănătoare cu eritemul multiform, lichenul plan și alte boli dermatologice.

Modificările cutanate în pemfigus se numesc polimorfe, ceea ce înseamnă că apar simultan sub diferite forme:

  • blistere
  • fard de obraz
  • modificări hemoragice
  • bucăți
  • eroziune
  • de puncte de exfoliere
  • cruste
  • ulcere profunde

Practic întreaga suprafață a pielii poate fi ocupată cu ele, deși modificări în jumătatea superioară a corpului se observă puțin mai des.

Există un alt motiv pentru care pemfigusul paraneoplazic este un subtip special de pemfigus. Anticorpii care provoacă pemfigus paraneoplazic exercită un efect distructivnu numai pe celulele epidermei și mucoasei bucale. Sunt singurele care pot deteriora alte epitelii din corpul nostru. Din acest motiv, pemfigusul paraneoplazic poate afecta și alte organe cu membrane mucoase:

  • tractul digestiv
  • sistemul respirator
  • de organe genitale

În literatura științifică, din ce în ce mai mult pemfigus paraneoplazic este denumit „ Sindrom multi-organ autoimun paraneoplazic ” ( sindrom PAMS), care subliniază multitudinea de modificări și organe afectate de această boală.

Complicațiile de la alte organe, în special ale sistemului respirator, răspund slab la tratament, înrăutățesc semnificativ prognosticul și prezintă cel mai mare risc pentru pacienți.

Ce tipuri de cancer pot însoți pemfigusul paraneoplazic?

Deși literatura descrie diferite tipuri de neoplasme cu coexistență pemfigus paraneoplazic, marea majoritate a acestora sunt excrescențe maligne hematologice. Acestea includ diferite tipuri de limfoame și leucemii. Acestea includ, în primul rând, limfoamele cu celule B, leucemia limfocitară cronică (LLC) și timomul.

Un exemplu de boală proliferativă benignă care poate fi asociată și cu pemfigusul paraneoplazic este tumora Castleman.

Carcinoamele cu celule scuamoase, sarcoamele țesuturilor moi și melanoamele sunt neoplasme mult mai puțin frecvente care stau la baza pemfigusului paraneoplazic.

Pemfigus paraneoplazic - diagnostic

Diagnosticul pemfigusului paraneoplazic se bazează pe mai multe tipuri de teste. Primul pas în stabilirea diagnosticului este o anamneză colectată cu atenție și un examen fizic, cu accent deosebit pe leziunile cutanate și ale mucoasei.

Diagnosticul pemfigusului paraneoplazic „prin ochi” nu este, desigur, posibil, deoarece tabloul clinic poate sugera multe alte boli dermatologice.

Apariția veziculelor și eroziunilor dificil de vindecat de o cauză neidentificată este o indicație pentru recoltarea de specimene, care sunt apoi supuse unui examen histopatologic. La microscop, fenomenul de acantoliză este de obicei vizibil, adică pierderea conectivității dintre celulele epidermice tipice pemfigusului.

Pentru a stabili în sfârșit un diagnostic, este necesar să se detecteze autoanticorpii care stau la baza din sânge. În cazul pemfigusului paraneoplazic, acestea sunt așa-numitele Anticorpi PNP direcționați împotriva diverșilor antigeni ai epidermei (inclusiv demoplakină și envoplakină).

Combinație dintre tabloul clinic și rezultatul testuluihistopatologic și determinarea autoanticorpilor specifici permite diagnosticul.

În stadiul de diagnostic, este la fel de important să recunoaștem neoplasmul care stă la baza pemfigusului paraneoplazic. Desigur, este mai ușor să adoptăm calea corectă de diagnostic atunci când un pacient cu cancer diagnosticat dezvoltă modificări ale pielii tipice pemfigusului. Uneori, totuși, pemfigusul paraneoplazic este diagnosticat înainte ca cancerul să fie diagnosticat. Atunci este necesară extinderea semnificativă a diagnosticului, în special către bolile hematologice.

De obicei, se fac teste de sânge amănunțite și teste imagistice suplimentare (tomografie computerizată a toracelui și a abdomenului). Se estimează că în aproximativ 1/3 din cazuri simptomele pemfigusului paraneoplazic preced diagnosticul cancerului de bază.

Tratamentul pemfigusului paraneoplazic

Tratamentul pemfigusului paraneoplatic necesită activități multidirecționale. Tratamentul bolii de bază, adică neoplasmul de la baza pemfigusului, oferă cele mai bune șanse de terapie eficientă. În cazul tumorilor monofocale, chirurgia este de cea mai mare importanță, în timp ce în tratamentul neoplasmelor hematologice diseminate se folosesc în primul rând diverse forme de chimioterapie. Îndepărtarea sau inhibarea bolii neoplazice reduce cantitatea de anticorpi produși și atenuează simptomele pemfigusului.

Desigur, terapia simptomatică este utilizată concomitent cu tratamentul oncologic. Dozele mari de glucocorticosteroizi reprezintă prima linie de medicamente care blochează reacția anormală a sistemului imunitar.

În cazul rezistenței la acest grup de medicamente, se implementează un tratament imunosupresor mai intensiv, a cărui sarcină este de a suprima răspunsul imun. Cele mai frecvent utilizate imunosupresoare includ azatioprina, ciclosporina și micofenolatul de mofetil.

Din păcate, în multe cazuri de pemfigus paraneoplazic, o astfel de farmacoterapie rămâne ineficientă.

Metodele de terapie mai agresive includ, de exemplu, plasmafereza, adică purificarea plasmei de autoanticorpi care provoacă simptome ale bolii. În ciuda tratamentului intensiv, pemfigusul paraneoplazic poate fi rezistent la toate formele de terapie.

Este deosebit de dificil de atenuat orice modificări ale mucoaselor, în timp ce implicarea tractului gastrointestinal și a tractului respirator este practic ireversibilă și este asociată cu un prognostic foarte grav.

Despre autorKrzysztof BialazitStudent la medicină la Collegium Medicum din Cracovia, intrând încet în lumea provocărilor constante ale muncii medicului.Este interesată în special de ginecologie și obstetrică, pediatrie și medicina stilului de viață. Iubitor de limbi străine, călătorii și drumeții montane.

Citiți mai multe articole ale acestui autor

Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Categorie:

Dermatologie