Degenerarea paraneoplazică a cerebelului este o boală a sistemului nervos în cursul căreia distrugerea celulelor Purkinje - neuronii cortexului cerebelos, care sunt cei mai mari neuroni din creierul uman. Care sunt cauzele și simptomele degenerescenței paraneoplazice a cerebelului? Care este tratamentul?

Degenerescenta cerebeloasa paraneoplazica(degenerescenta cerebeloasa paraneoplazica - PCD) este o boala a sistemului nervos in cursul careia distrugerea celulelor Purkinje - neuroni ai cortexului cerebelos, i.e. celule capabile să prelucreze și să conducă informații sub forma unui semnal electric.

Degenerescența cerebeloasă paraneoplazică aparține sindroamelor paraneoplazice neurologice - un grup de tulburări ale sistemului nervos care apar la pacienții cu cancer, dar nu sunt cauzate de metastaze sau de activitatea locală directă a tumorii. Degenerarea paraneoplazică a cerebelului aparține așa-numitului sindroame paraneoplazice neurologice clasice, adică cele care coexistă adesea cu cancerul.

Degenerescenta paraneoplazica a cerebelului - cauze

Cauzele degenerescentei paraneoplazice a cerebelului, precum și alte boli aparținând grupului de sindroame paraneoplazice neurologice, sunt necunoscute. Se crede că anticorpii pe care organismul îi produce pentru a lupta din greșeală cu celulele canceroase atacă și distrug structurile sistemului nervos - în acest caz, celulele Purkinje. Aceștia sunt anticorpi onconurali.

Degenerescenta paraneoplazica a cerebelului este cel mai adesea asociata cu anticorpi onconeuronali anti-Yo si apare la femeile cu cancer de san si ovarian.

Alți anticorpi asociați cu degenerescența paraneoplazică a cerebelului sunt anti-Hu (găsit la pacienții cu cancer pulmonar), anti-CV2 / CRMP5 (la pacienții cu cancer pulmonar cu celule mici), anti-Tr (la pacienții cu boala Hodgkin). boală), anti-Ri (la pacienții cu cancer de sân, neoplasme ale tractului genital, plămâni și vezicii urinare), anti-mGluR1 (la pacienții cu boala Hodgkin).

Degenerescenta paraneoplazica a cerebelului - simptome

Boala are de obicei un debut brusc și provoacă simptome precum:

  • ataxie progresivă (ataxie) a trunchiului și a membrelor
  • disartrie - este o tulburare de vorbire. Asa numitul se caracterizează prin disartriea fi lent, indistinct și afonic (adică fără zgomot)
  • greață
  • amețeli
  • vedere dublă
  • nistagmus în toate direcțiile de vizualizare
  • tulburări de deglutiție
  • labilitate emoțională și pierderi de memorie (la aproximativ 20 % dintre pacienți)

Boala duce la invaliditate completă. Doar aproximativ 30 la sută. pacienții pot merge neasistați, iar mulți nu pot scrie, mânca sau înghiți singuri.

Degenerescenta paraneoplazica a cerebelului - diagnostic

În cazul suspiciunii de degenerescență paraneoplazică a cerebelului se efectuează analize de sânge în direcția celor menționate mai sus. autoanticorpi, în special anticorpi anti-Yo. Dacă sunt detectați anticorpi anti-Yo, ar trebui efectuate screening-uri pentru a exclude cancerul ovarian (cauza a 46% din PCD anti-Yo) și cancerul de sân (subiacent 24% din cazurile acestui sindrom), precum și alte tipuri de cancer. ( asociat cu un anticorp specific).

Există, de asemenea, un test al lichidului cefalorahidian, care arată pleocitoză (prezența unui număr crescut de celule de un anumit tip), concentrație crescută de proteine ​​și în 60% din bolnav - prezența benzilor oligoclonale (în mod normal, acestea nu ar trebui să fie prezente).

Tomografia sau alte teste de neuroimagistică nu arată nicio anomalie, deoarece atrofia cerebeloasă apare în stadiile ulterioare ale bolii.

Degenerescenta paraneoplazica a cerebelului - tratament

Cancerul trebuie identificat și tratat mai întâi.

Pacientul urmează, de asemenea, tratament de imunomodulare cu imunoglobuline intravenoase, steroizi sau plasmafereză, dar acest lucru de obicei nu este eficient (deși s-a raportat că unii pacienți își îmbunătățesc starea de sănătate).

Tratamentul simptomatic include reabilitarea cu logopezi în cazurile de disartrie și tulburări de deglutiție și utilizarea propranololului și clonazepamului.

Bibliografie:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Sindroame neurologice paraneoplazice, trad. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf 2. Michalak S., Kozubski W.,Sindroame neurologice paraneoplazice , „Polski Przegląd Neurologiczny” 2008, vol. 4, nr. 1

Categorie:

Neurologie