Sindromul Lambert-Eaton este o boală musculară care provoacă slăbiciune musculară. Sindromul Lambert-Eaton are simptome asemănătoare miasteniei gravis, motiv pentru care este uneori numit sindrom miastenic. Cu toate acestea, cauzele ambelor boli sunt diferite - sindromul Lambert-Eaton demonstrează cel mai adesea dezvoltarea cancerului. Care sunt celel alte cauze ale sindromului Lambert-Eaton? Cum îmi recunosc simptomele? Care este tratamentul?

Sindromul miastenic Lambert-Eaton(LEMS, sindromul miastenic Lambert-Eaton) este o boală care afectează mușchii, făcându-i să slăbească. Este similar cu miastenia gravis, motiv pentru care sindromul Lambert-Eaton este uneori numit și sindrom miastenic.

Sindromul Lambert-Eatoneste o boală a vârstnicilor - vârsta medie a persoanelor cu LEMS este de 60 de ani. Afecțiunea este rar diagnosticată la copii, dar există câteva cazuri cunoscute de dezvoltare a ei la persoanele sub 17 ani. În plus, LEMS apare cu o frecvență aproape egală la bărbați și la femei.

Sindromul Lambert-Eaton - cauze

Sindromul Lambert-Eaton în majoritatea cazurilor (aproximativ 85%) este de origine neoplazică și, prin urmare, este clasificat ca sindroame paraneoplazice. Sindromul Lambert-Eaton este cel mai adesea asociat (50% dintre pacienți) cu cancerul pulmonar cu celule mici. Poate fi asociată (dar mai rar) cu cancerul de sân, stomac, colon, prostată, vezică urinară, rinichi sau vezică biliară.

Cum contribuie cancerul la dezvoltarea bolii? De asemenea, se crede că organismul care luptă împotriva cancerului atacă din neatenție terminațiile nervoase ale mușchilor. Este important de știut că simptomele LEMS preced adesea simptomele cancerului. În majoritatea cazurilor, debutul cancerului are loc în primii 2 ani de la debutul sindromului Lambert-Eaton.

Aproximativ 15 la sută LEMS este o boală autoimună, adică una în care sistemul imunitar produce anticorpi împotriva propriilor celule și țesuturi - în acest caz împotriva așa-numitelor canalele de calciu de la terminațiile nervoase care merg la mușchi. În consecință, capacitatea celulelor nervoase de a trimite semnale către celulele musculare este perturbată. Aceasta, la rândul său, determină o scădere a forței musculare.

Sindrom Lambert-Eaton - simptome

Simptomul predominant este slăbiciunea musculară, de obiceimușchii proximali ai picioarelor și brațelor (adică coapse și brațe). Apoi devine dificil să mergi (se observă dificultăți deosebit de semnificative în urcarea scărilor) și să ridici brațele (pacientul nu poate, de exemplu, să-și perie părul). Durerile musculare pot fi un simptom însoțitor.

În plus, pot apărea simptome, cum ar fi:

  • gură uscată
  • tulburare de transpirație
  • ruptură redusă
  • impotență masculină
  • hipotensiune arterială ortostatică, adică o scădere a tensiunii arteriale (sistolice cu cel puțin 20 mm Hg, presiunea diastolică cu 10 mm Hg) după ce ați stat în picioare - de exemplu, când vă ridicați rapid din pat

Simptome oculare mai puțin frecvente (aproximativ 25% dintre pacienți), cum ar fi ptoza sau vederea dublă. Ocazional, pot apărea probleme la vorbit, la mestecat sau la înghițirea alimentelor.

Îți va fi de folos

Sindromul Lambert-Eaton și miastenia gravis

Sindromul Lambert-Eaton și miastenia gravis sunt boli care au simptome similare. Diferența este însă că, cu LEMS, efortul fizic redus aduce îmbunătățiri (deși doar temporar). Acest lucru este diferit față de cazul miasteniei gravis - în ciuda efortului fizic, mușchii pacientului devin din ce în ce mai slabi. Caracteristic pentru sindromul Lambert-Eaton este și faptul că pacientul se simte mai rău dimineața după trezire decât seara - dimpotrivă cu miastenia gravis. În plus, primele simptome ale miasteniei gravis sunt de 65-70 la sută. pleoapele cazute bolnave. Acest simptom este rar în sindromul Lambert-Eaton.

Sindrom Lambert-Eaton - diagnostic

Când se suspectează sindromul Lambert-Eaton, se efectuează teste, cum ar fi:

  • teste de sânge (inclusiv teste imunologice)
  • test de plictiseală cu electrostimulare (stimularea nervului cu stimuli electrici)
  • electromiografie monofilament (SFEMG)
  • cercetare pentru a căuta cancer. Deoarece boala este asociată cel mai adesea cu cancerul pulmonar, se efectuează radiografie toracică și bronhoscopie. Dacă nu se descoperă cancer pulmonar, analizele trebuie repetate în șase luni, deoarece, după cum am menționat, cancerul poate apărea chiar și la câțiva ani de la apariția simptomelor LEMS

Medicii ar trebui să excludă afecțiuni precum miastenia gravis, dermatomiozita/polimiozita, poliradiculoneuropatia demielinizantă inflamatorie, atrofia musculară spinală și miozita de incluziune.

Sindrom Lambert-Eaton - tratament

Dacă cauza bolii este cancerul, se aplică tratament oncologic. În plus, pacientului i se administrează inhibitori de colinesterază,imunosupresoare (inclusiv prednison și ciclofosfamidă), precum și medicamente care cresc cantitatea de calciu din terminațiile nervoase (diaminopiridină). În perioadele de agravare a simptomelor se administrează plasmafereză (curățarea sângelui de elementele nedorite - în acest caz a anticorpilor direcționați împotriva mușchilor) sau imunoglobuline.

Categorie:

Coloana vertebrală, oase, articulații