Cancerul glandei suprarenale este un neoplasm malign rar, originar din partea corticală a acestei glande. Această boală este rară - în medie, 1-2 cazuri la un milion de locuitori pe an, reprezintă 0,05-0,2% din toate neoplasmele maligne. Aflați ce cauzează cancerul suprarenal și cum să îl tratați.

Conținut:

  1. Cancer al glandei suprarenale - cauze
  2. Cancer al glandei suprarenale - simptome
  3. Carcinom suprarenal - diagnostic
  4. Cancer suprarenal - tratament
  5. Carcinom suprarenal - prognostic

Cancerul suprarenalafectează mai des femeile, în timp ce incidența maximă este în decada 4-5 de viață și la copiii sub 5 ani. Neoplasmul suprarenal se caracterizează prin malignitate ridicată, progresie rapidă a simptomelor și prognostic prost.

Tumorile suprarenale primare în cele mai multe cazuri sunt tumori hormonal active, ceea ce înseamnă că o astfel de tumoră secretă cantități mari de hormoni în mod necontrolat, indiferent de nevoile și starea organismului, ceea ce provoacă simptome de hiperadrenocorticism.

Cea mai frecventă tumoră a glandei suprarenale secretă cortizol, mai rar aldosteron, și există tumori sporadice care secretă androgeni. Există și tumori hormonal inactive, așa-numitele Simptomele „mute” pe care le provoacă depind de dimensiunea tumorii și de gradul de invazie a țesuturilor adiacente.

Cancer al glandei suprarenale - cauze

Cauzele cancerului de cortex suprarenal nu sunt pe deplin înțelese. Pacienți cu:

  • mutație a genei TP53
  • Sindrom Beckwith-Wiedemann
  • Trupa Li Fraumeni
  • sindromul Carney

Persoanele cu sindrom MEN1 sunt, de asemenea, expuse riscului de a dezvolta o tumoare a glandei suprarenale, unde o tumoare suprarenală coexistă cu o tumoare hipofizară și hiperparatiroidism primar.

Neoplasmele renale, cancerele pulmonare și melanoamele tind să metastazeze în cortexul suprarenal, de aceea este important să se monitorizeze pacienții cu cancer pentru prezența unei tumori suprarenale secundare.

Factorii de risc de mediu pentru tumorile glandelor suprarenale, de asemenea, nu au fost stabiliți, se presupune că bărbații prezintă un risc crescut de a dezvolta cancer de glandă suprarenală la fumat, iar pentru femei un factor de risc este utilizarea contraceptivelor hormonale orale.

Carcinom suprarenal -simptome

Simptomele cancerului suprarenal depind de dacă tumora este activă hormonal sau nu.

Simptomele tumorilor secretoare de hormoni depind, de asemenea, de tipul și cantitatea de hormon pe care o produce tumora.

În cazul unei tumori „silențioase”, adică a unei tumori care nu secretă hormoni, simptomele sunt nespecifice și rezultă din infiltrarea sau presiunea asupra țesuturilor și organelor din jur de către tumoră.

Cele mai frecvente simptome sunt umflarea membrelor inferioare rezultată din presiunea tumorii asupra vaselor de sânge. De asemenea, pot apărea ascita, pierderea în greutate și cașexia.

Aceste simptome, totuși, apar atunci când tumora atinge o dimensiune semnificativă. Anterior, tumorile silențioase nu prezentau niciun simptom, motiv pentru care cel mai adesea o tumoare suprarenală este diagnosticată accidental în timpul efectuării unei examinări cu ultrasunete a abdomenului dintr-un motiv diferit.

La mai mult de jumătate dintre pacienți, tumora glandei suprarenale este hormonal activă, cel mai adesea ea secretă cortizol și androgeni, mult mai rar androgeni și aldosteron.

O tumoră activă hormonal se prezintă cel mai adesea cu simptome clinice de hiperfuncție a cortexului suprarenal, cu virilizare deosebit de intensă, adică apariția trăsăturilor masculine la femei. Acest lucru se aplică în principal hirsutismului, scăderii nivelului vocal și tulburărilor menstruale.

Simptomele care însoțesc o tumoare suprarenală funcțională includ:

  • hipertensiune arterială (de multe ori nu răspunde la tratamentul antihipertensiv, așa-numita „hipertensiune rezistentă”)
  • păr excesiv, adâncirea vocii, tulburări menstruale (la femei)
  • mărirea glandelor mamare, scăderea libidoului, disfuncție erectilă (la bărbați)
  • acumulare excesivă de grăsime pe stomac și gât
  • schimbarea formei feței într-una mai rotunjită
  • subțierea pielii, care este ușor deteriorată și greu de vindecat
  • modificări ale pielii, cum ar fi vergeturile
  • oboseală constantă
  • slăbiciune musculară și spasme musculare
  • o scădere sau o creștere semnificativă a greutății corporale
  • diabet
  • tulburări de somn
  • tulburări ale ritmului cardiac
  • paloare
  • transpirație
  • dureri de cap

Aceste simptome sunt caracteristice unui cortex suprarenal hiperactiv și formează împreună tabloul clinic al sindromului Cushing cu simptome concomitente de androgenizare.

Prezența unor astfel de simptome nu indică neapărat prezența unei tumori de cortex suprarenal, poate fi legată și de tulburări hormonale.

Există, de asemenea, tumori care se caracterizează prin activitate hormonală subclinică. Aceasta înseamnă că ei secretă hormoni într-o cantitate atât de micăcantități care nu provoacă simptome în viața de zi cu zi, dar în cazul unui stres sever, poate apărea o eliberare necontrolată de hormoni, care poate pune viața în pericol.

În cazul tumorilor nefuncționale, pacienții solicită sfatul medicului în legătură cu simptome nespecifice precum edem, dispnee, ascita sau varice.

În astfel de cazuri, tumora este de obicei deja mare și infiltrează țesuturile din jur și, de asemenea, metastazează la organe îndepărtate. Potrivit cercetărilor, până la 70% dintre pacienții care vizitează un medic au deja metastaze la distanță.

Sunt localizate cel mai adesea în plămâni, ganglioni limfatici, ficat și oase, prezentând simptome de insuficiență a acestor organe.

Carcinom suprarenal - diagnostic

În timpul unui interviu și a unui examen fizic, un medic poate suspecta o tumoare a glandei suprarenale. Apoi sunt efectuate teste imagistice, care sunt importante atât pentru diagnostic, cât și pentru planificarea intervenției chirurgicale.

Testele efectuate atunci când se suspectează o tumoare suprarenală includ:

  • USG
  • tomografie computerizată
  • imagistica prin rezonanță magnetică
  • PET-ul este, de asemenea, din ce în ce mai des efectuat cu un marker care arată selectiv doar cortexul glandelor suprarenale, datorită căruia este posibil să se evalueze cu precizie acest organ

Tomografia computerizată de în altă rezoluție fără contrast joacă, de asemenea, un rol important în examinările imagistice, ceea ce permite deosebirea unei tumori suprarenale maligne de un adenom prin măsurarea densității leziunilor la nivelul glandelor suprarenale.

Este important ca, în cazul în care se constată o tumoare suprarenală, să fie efectuate și examinări imagistice ale toracelui pentru a exclude prezența metastazelor, precum și pentru a evalua poziția tumorii suprarenale în raport cu rinichiul , vasele de sânge și intestinele, ceea ce permite planificarea atentă a operației chirurgicale.

Următoarea etapă a diagnosticului este evaluarea activității hormonale a tumorii. În acest scop, se efectuează analize de laborator de sânge și urină pentru a evalua nivelul de cortizol și androgeni din sânge.

Studiile evaluează nivelul de cortizol din sânge, metaboliții săi în urină și nivelul androgenilor - DHEA și DHEA-S.

Așa-numitul test funcțional care implică administrarea de dexametazonă și evaluarea concentrației de cortizol după administrarea acesteia.

Fiziologic, după administrarea acestui agent, secreția de cortizol trebuie inhibată.

În cazul tumorilor secretoare de cortizol, la testul cu dexametazonă nu se observă nicio inhibare a secreției de cortizol.

Cancer suprarenal - tratament

Tratament pentru cancerGlandele suprarenale sunt în primul rând chirurgicale, urmate de chimioterapie și substituție hormonală.

Operația constă în îndepărtarea completă a tumorii împreună cu țesuturile din jur, uneori fiind necesară îndepărtarea organului adiacent sau a părții acestuia, în care s-a constatat o infiltrație sau leziune nodulară.

Dacă se găsesc metastaze unice la distanță, este recomandabil să le eliminați.

În cazul tumorilor mari care infiltrează organele vitale, intervenția chirurgicală nu este posibilă, atunci se recomandă utilizarea chimioterapiei.

Chimioterapia poate fi utilizată atât înainte de operație pentru a reduce masa tumorală, cât și după operație ca tratament adjuvant. În chimioterapia tumorilor suprarenale se utilizează mitotan și doxorubicină, durata terapiei depinde de starea pacientului.

La pacienții după o intervenție chirurgicală a tumorii suprarenale, este necesar să se administreze pe cale orală hormonii secretați de cortexul suprarenal pentru tot restul vieții.

Carcinom suprarenal - prognostic

Cancerul suprarenal este o tumoare foarte malignă cu prognostic prost.

Dacă cancerul este detectat într-un stadiu incipient, rata de supraviețuire la 5 ani este de aproximativ 50%.

În cazurile avansate, supraviețuirea la 5 ani este estimată la 10%. Durata medie de supraviețuire a pacienților cu cancer de glandă suprarenală este de aproximativ 28 de luni de la momentul diagnosticului.

  • Feocromocitom - cancer suprarenal
  • Tumora suprarenală accidentală
Despre autorArc. Agnieszka MichalakAbsolvent al Primei Facultăți de Medicină a Universității de Medicină din Lublin. În prezent este medic în timpul stagiului postuniversitar. În viitor, are de gând să înceapă o specializare în hematooncologie pediatrică. Este interesată în special de pediatrie, hematologie și oncologie.

Citiți mai multe de la acest autor

Categorie:

Oncologie