Sindromul de necroliză epidermică toxică, cunoscut și sub numele de TEN sau sindromul Lyell, este o reacție cutanată necrozantă bruscă, care pune viața în pericol, cauzată de anumite medicamente sau infecții. Sindromul TEN este o boală foarte rară, dar apare după administrarea de medicamente relativ frecvent utilizate. În eventualitatea apariției sale, diagnosticarea rapidă este extrem de importantă, deoarece, dacă este lăsată netratată, duce rapid la complicații grave ale organelor și chiar la deces.

Conținut:

  1. Sindrom de necroliză epidermică toxică - cauze
  2. Sindrom de necroliză epidermică toxică - simptome
  3. Sindrom de necroliză epidermică toxică - diagnostic
  4. Sindrom de necroliză epidermică toxică - tratament
  5. Sindrom de necroliză epidermică toxică - prognostic

Sindromul de necroliză epidermică toxică(numitsindromul TENsausindromul Lyell ), este rapid pierderea epidermei pe o zonă mare a corpului, care apare cel mai adesea sub influența medicamentelor.

Există trei entități de boală în diagnosticare, care sunt diferențiate în funcție de suprafața corpului acoperită de leziuni cutanate. Dacă necroza este legată de:

  • <10% ciała stwierdza się Zespół Stevensa-Johnsona
  • 11-29% din corp, apoi este diagnosticat sindromul de suprapunere
  • >30 % au sindrom de necroliză epidermică toxică discutat aici

Sindromul TEN, în afară de o suprafață corporală mai mare acoperită de leziuni cutanate, se caracterizează și printr-o evoluție mult mai severă și o mortalitate crescută. În sindromul Stevens Johnson, rata mortalității este de aproximativ 5%, în timp ce în TEN este de până la 40%.

Sindrom de necroliză epidermică toxică - cauze

Utilizarea anumitor medicamente și infecții sunt cauze dovedite ale necrolizei epidermice toxice. Medicamentele care pot contribui la TEN includ:

  • antibiotice din grupul sulfonamidelor, fluorochinolonelor, cefalosporinelor și penicilinelor.
  • anticonvulsivante - fenobarbital, lamotrigină, carbamazepină, fenitoină
  • alopurinol - un medicament utilizat pentru tratarea gutei
  • medicamente antiinflamatoare nesteroidiene - acest grup include cele mai multe analgezice și antipiretice eliberate fără prescripție medicală

Pentru cauza probabilă a sindromului toxicnecroliza epidermică este, de asemenea, considerată a fi o infecție cu microorganismulMycoplasma Pneumoniae

Deoarece această infecție apare cel mai adesea la copii și adolescenți, la aceștia apare cel mai des necroliza toxică a epidermei cauzată de infecții. Sindromul TEN în cursul infecției este de obicei nespecific - simptomele sunt apoi mai puțin severe, iar leziunile cutanate afectează în principal membranele mucoase.

Sindromul de necroliză epidermică toxică este o boală foarte rară - incidența este estimată la 0,4-1,2 cazuri la un milion de persoane pe an.

Boala poate apărea la orice vârstă și sex, dar studiile au arătat o incidență ceva mai frecventă la femei.

Purtătorii HIV sunt predispuși în mod special să dezvolte TEN - riscul de a dezvolta boala crește de o mie de ori la ei.

Un alt grup de pacienți cu risc crescut de apariție a acestui sindrom sunt vârstnici cu alte boli și persoane cu imunodeficiențe - acest lucru se datorează cel mai probabil utilizării terapiilor cu mai multe medicamente.

Sindrom de necroliză epidermică toxică - simptome

Boala se poate dezvolta în două moduri. Prima este prezența simptomelor care seamănă cu o infecție minoră, cum ar fi:

  • febră
  • dureri în gât
  • tuse
  • dureri musculare și articulare

Al doilea este un debut brusc, în care primul simptom al bolii sunt modificări extinse ale pielii.

Modificările pielii iau inițial forma unor modificări eritematoase - există roșeață și umflare, inițial pe față, membre, apoi pe trunchi.

Următoarea etapă a bolii este apariția veziculelor la locul eritemului, care se sparg cu ușurință, lăsând o eroziune curgătoare.

Un simptom foarte caracteristic în cursul sindromului TEN este exfolierea pielii aparent sănătoase după frecare. Acest sindrom are și tendința de a afecta mucoasele, aceasta apare la 1-3 zile de la apariția leziunilor cutanate.

Inițial, în cavitatea bucală apar modificări ale mucoaselor - apoi iau forma unor cruste hemoragice, care, trecând la mucoasa tractului gastrointestinal, împiedică aportul alimentar.

Cursul bolii provoacă și modificări ale vederii, ducând la conjunctivită, inflamarea globului ocular, ulcerații și cicatrici.

Există, de asemenea, fotofobie și uscăciune excesivă a globului ocular.

Toate aceste simptome, dacă nu sunt tratate, pot duce la pierderea vederii.

Implicarea mucoasei uretrei provoacă stricturiși cicatrici care pot face dificilă sau chiar imposibilă urinarea.

Simptomele generale sunt legate de prezența modificărilor la nivelul membranelor mucoase - durere în gât, dificultăți de mâncare sau defecare, pot apărea și dificultăți de respirație din cauza dezvoltării insuficienței respiratorii.

Sindromul TEN are, de asemenea, febră mare.

Sindrom de necroliză epidermică toxică - diagnostic

Diagnosticul se bazează pe simptome clinice.

Este în primul rând prezența veziculelor extinse, târâtoare și separarea fulgioasă a epidermei unei zone mari a corpului, precum și apariția bruscă a leziunilor cutanate însoțite de febră mare și o stare generală severă a pacientului, care se datorează cel mai adesea deshidratării.

Un factor important care influențează diagnosticul este istoricul medical al pacientului, care indică faptul că acesta ia medicamente care pot provoca sindromul TEN.

Se presupune că cel mai probabil agent cauzal este medicamentul început cu aproximativ 2-3 săptămâni înainte de apariția primelor leziuni cutanate, totuși, medicamentele antiepileptice și alopurinolul sunt de obicei tolerate în primele săptămâni de utilizare înainte de a induce necroliza epidermică toxică.

În cazul antibioticelor și antiinflamatoarelor nesteroidiene, reacția este mult mai rapidă și mai violentă. Deoarece necroliza epidermică toxică poate fi cauzată de medicamentele fără prescripție medicală, este foarte important să vă informați medicul despre toate medicamentele pe care le-ați luat recent.

Sindrom de necroliză epidermică toxică - tratament

Tratamentul depinde de severitatea simptomelor și de severitatea stării pacientului, dacă bănuiți că se suspectează necroliză epidermică toxică, contactați imediat medicul, deoarece este esențial să implementați prompt un tratament adecvat.

În primul rând, medicamentul suspectat de a induce necroliză epidermică toxică trebuie întrerupt.

Se acceptă în general ca procedura să fie aceeași ca și în cazul tratamentului arsurilor de gradul II, adică să se bazeze pe hidratare intensivă, deoarece din cauza pierderii unei cantități mari de epidermă, care protejează împotriva evaporării apei, este o deshidratare foarte rapidă și esențială.

Eroziunile corpului trebuie acoperite cu tifon antiaderent, temperatura corpului trebuie menținută și expunerea la microorganisme evitată pentru a preveni contaminarea bacteriană a leziunilor pielii.

Se recomandă, de asemenea, tratamentul analgezic și antipiretic, iar dacă alimentația orală nu este posibilă, aplicați nutriția prinsonda gastrică.

În cazul modificărilor membranelor mucoase ale ochiului, tratamentul oftalmic trebuie instituit imediat, deoarece aceste modificări duc rapid la orbire. Uneori, pacienții necesită tratament într-o unitate de terapie intensivă.

Sindrom de necroliză epidermică toxică - prognostic

Mortalitatea în sindromul TEN ajunge la 40%, cheia este implementarea rapidă a unui tratament adecvat și prevenirea complicațiilor.

Sindromul de necroliză epidermică toxică este o boală în care pielea și organele interne sunt afectate, care poate pune viața în pericol.

Medicamentele, inclusiv cele disponibile fără prescripție medicală, sunt principalul factor cauzal, așa că întotdeauna în cazul oricăror simptome tulburătoare după administrarea medicamentelor, trebuie să vă adresați medicului dumneavoastră, deoarece rolul cel mai important în prognostic este rapiditatea începerea tratamentului.

Categorie:

Dermatologie