Boala hepatică autoimună este o boală care apare atunci când sistemul imunitar atacă celulele ficatului. Se estimează că aproximativ 5% din populație suferă de boli autoimune. Ele sunt de obicei asociate cu artrita reumatoidă, scleroza multiplă sau boala Crohn. Cu toate acestea, procesele inflamatorii care rezultă dintr-o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar afectează și alte organe, inclusiv ficatul.
Boala hepatică autoimunăeste definită ca un răspuns anormal al sistemului imunitar care determină organismul să producă anticorpi împotriva propriilor celule hepatice. „Cauzele unor astfel de tulburări nu sunt pe deplin înțelese”, spune dr. Iwona Kozak-Michałowska, director medical al Laboratoarelor Synevo. - Pot fi factori genetici, de mediu, infecțioși și mulți alți. „
Bolile de ficat sunt, de asemenea, printre bolile autoimune. Acestea sunt:
- hepatită autoimună (AIH)
- ciroză biliară primară (CBP)
- colangită sclerozantă primară (PSC)
" Bolile hepatice autoimunenu sunt boli comune. Cu toate acestea, există grupuri de oameni pentru care apariția lor ar trebui să fie luată în considerare - subliniază dr. Kozak-Michałowska. - Acestea includ pacienți cu creșteri inexplicabile ale transaminazelor AST și ALT, HCV sau HBV calificați pentru terapia cu interferon, cu simptome de inflamație, ciroză sau insuficiență hepatică și pacienți cu alte boli autoimune. „
Hepatită autoimună (AIH)
Este o boală cronică, inflamatorie a parenchimului hepatic. Se estimează că incidența în țările Europei de Vest este de 0,1–1,2 cazuri la 100.000 de persoane pe an .¹ Hepatita autoimună netratată duce la necroză a celulelor hepatice, insuficiență hepatică cronică sau acută și, în consecință, la ciroză. Apoi, singura metodă de tratament și salvare a vieții pacientului este transplantul de ficat. Hepatita autoimună reprezintă 2,6% din transplanturile de hepatită din Europa².
Este o boală cu etiologie necunoscută. Se crede că este cauzată de antigenele de histocompatibilitate clasa II (HLA II) deplasate pe suprafața hepatocitelor. Nu se știede ce este cauzat, poate un factor genetic joacă un rol, infecția virală (de exemplu, hepatita A sau B, de asemenea infecția cu EBV), agenți toxici (interferon, melatonină, metildopa, nitrofurantoina) precum și autoantigene precum asioglicoproteina și citocromul receptorului hepatic P-450 IID6. Pe de altă parte, mai mult de 85% dintre pacienți nu sunt expuși la niciunul dintre acești factori.
Inițial, se credea că afectează femeile tinere care au și alte boli autoimune. Acum se știe că hepatita autoimună este o boală cu mai multe organe, poate afecta ambele sexe la orice vârstă, deși femeile reprezintă 70-80% din totalul pacienților. Se observă două vârfuri de vârstă. Cel mai adesea apar între 10-20. an și 45-70. an Peste 50% dintre pacienți sunt pacienți cu vârsta peste 40 de ani
Există trei tipuri de hepatită autoimună:
- tip I (AIH1) - clasic - cel mai frecvent (afectează aproximativ 80% dintre toți pacienții)
- tip II (AIH2) - diagnosticat în principal la copii, adulții se îmbolnăvesc mai rar (10% din toți pacienții)
- tip III (AIH3) - caracterizat prin prezența altor anticorpi decât tipul I și II
Cursul hepatitei autoimune poate fi uşoară sau asimptomatică sau foarte severă, cu perioade de remisie şi exacerbare. Aproximativ 20% dintre pacienți experimentează remisie spontană, dar cel mai frecvent diagnostic este forma ușor simptomatică a bolii. Apoi simptomul dominant, și uneori singurul, este oboseala, care crește în timpul zilei și împiedică buna funcționare. Acest simptom este atât de necaracteristic încât este adesea subestimat de către pacient. Alte simptome includ:
- lipsa poftei de mâncare
- pierdere în greutate
- dureri în hipocondrul drept
- piele care mâncărime
- dureri osoase și articulare
- sângerări nazale
La femei, tulburări menstruale, intensificarea acneei, creșterea părului, ceea ce indică tulburări hormonale însoțitoare. Hepatita autoimună simptomatică dezvoltă icter și simptome asemănătoare cu hepatita virală acută.
La diagnostic, 25% dintre pacienți au ciroză, alți 30% vor dezvolta ciroză în ciuda tratamentului și normalizării rezultatelor testelor de laborator, iar pacienții netratați vor dezvolta ciroză în mai mult de 80% din cazuri.
Caracteristic pentru AIH este coexistența altor boli autoimune, precum: tiroidita, inflamația ulcerativăcolon, artrită reumatoidă, diabet sau boala celiacă.
Testele de laborator arată o creștere de 5-10 ori a activității transaminazelor AST și ALT, o ușoară creștere a activității GGT (gammaglutamiltransferazei) și AP (fosfatazei alcaline), hipergammaglobulinemie cu hipoalbuminemie, timp de protrombină prelungit.
Prezența autoanticorpilor este importantă pentru diagnostic. Anticorpii împotriva ANA mitocondriale și ASMA anti-mușchi neted (86-91% dintre pacienți) sunt de mare importanță în principal în AIH de tip I. În tipul II, anti-LKM-1 (anticorpi anti-microzomali hepatorenali) și anti-LC-1 (anti-citosolic). Prezența anticorpilor SLA / LP (împotriva antigenelor solubile ale celulelor hepatice și pancreasului) și lipsa anticorpilor care caracterizează cele două tipuri anterioare este un tip diferit de tip III. În plus, majoritatea pacienților cu AIH au anticorpi la receptorul asialoglicoproteinei ASGPR.
Pentru a diferenția AIH de alte entități boli (de exemplu, hepatita cronică C, leziuni induse de medicamente sau alcool și colangita sclerozantă primară) și pentru a stabili diagnosticul final, este necesară efectuarea unei biopsii hepatice și histopatologice. evaluare.
Ciroză biliară primară (CBP)
Este o boală hepatică cronică cu fond imunitar, în cursul căreia micile căi biliare intrahepatice sunt distruse. Este mai frecventă la femei, în principal între 30 și 60 de ani. Se manifestă prin oboseală cronică (aproximativ 60% dintre pacienți), probleme de respirație și mâncărimi ale pielii (50% dintre pacienți), care pot apărea cu luni sau ani înaintea altor simptome. Icterul este prezent atunci când boala este avansată. Caracteristicile hipertensiunii portale, colestazei (colestazei), hiperlipidemiei și osteoporozei sunt mai puțin frecvente.
Testele de laborator care permit diagnosticarea sindromului colestatic sunt utile în diagnosticul CBP. Se caracterizează prin:
- creștere a activității fosfatazei alcaline (50 % dintre pacienți)
- creștere a GGTP (enzima gamma-glutamiltranspeptidază)
- creștere a bilirubinei totale
Creșterea bilirubinei la diagnostic și progresia acesteia indică o boală avansată și prognostic înrăutățit. Cu timpul, nivelul imunoglobulinelor, în principal din clasa M (IgM), și al colesterolului (50-90% dintre pacienți) cresc.
Un alt criteriu de diagnostic important este identificarea modificărilor inflamatorii caracteristice ale căilor biliare la examenul histopatologic al ficatului. Relevant pentruconfirmarea diagnosticului este prezența anticorpilor antimitocondriali AMA (35-95% dintre pacienți), inclusiv:
- AMA M2 (la 95% dintre pacienți) - marker specific PBC
- AMA M4 (până la 55% dintre pacienți)
- AMA M8 (până la 55% dintre pacienți)
- AMA M9 (35-85% dintre pacienți)
precum și anticorpi antinucleari ANA (50% dintre pacienți) și/sau ASMA (20-30% dintre pacienți).
PBC este adesea asociat cu alte boli autoimune, de exemplu sindromul Sjögren, artrita reumatoidă, sclerodermia, tiroidita, boala Raynoud, lichenul plan, lupusul eritematos sistemic, anemie pernicioasă, pemfigusul.
Colangită sclerozantă primară (PSC)
Este o boală cronică autoimună care provoacă leziuni ale căilor biliare intra și extrahepatice. Apare mai ales la bărbații tineri. 50-70% dintre pacienți sunt diagnosticați suplimentar cu colită ulceroasă, mai rar diabet, tiroidită autoimună, sindrom Sjögren și pancreatită.
Simptomele clinice, ca și în alte boli inflamatorii ale ficatului, sunt adesea nespecifice. Acestea includ oboseala cronică, pierderea în greutate și mâncărimea pielii. Aproximativ 50% dintre pacienți nu prezintă simptome. În testele de laborator se observă o creștere a activității ALP și GGTP, AST și ALT cresc într-o măsură mai mică.
Există și hipergammaglobulinemie - afectează în principal imunoglobulinele IgM și IgG (45-80% dintre pacienți). Aproximativ 80% dintre pacienți au anticorpi pANCA împotriva citoplasmei granulocitelor (în funcție de metoda utilizată, sunt denumiți și MPO - împotriva mieloperoxidazei granulocitelor), iar 20-50% dintre pacienți au anticorpi ANA și ASMA.
Sursa:
1. David C Wolf, MD, FACP, FACG, AGAF, FAASLD et al., Autoimmune Hepatitis, actualizat 25 septembrie 2017 https://emedicine.medscape.com/article/172356-overviewa6, accesat 15 octombrie 2017
2. Francque, Sven et al. „Epidemiologia și tratamentul hepatitei autoimune”. Hepatic Medicine: Evidence and Research 4 (2012): 1-10. PMC. Web. 15 oct. 2022