Polineuropatia demielinizantă inflamatorie cronică este o afecțiune în care există leziuni progresive ale fibrelor nervoase din sistemul nervos periferic. Patogenia acestei boli nu este în întregime clară, dar este clar că este asociată cu anomalii în funcționarea sistemului imunitar al pacienților. Care este simptomul polineuropatiei demielinizante inflamatorii cronice, pe baza ce teste poate fi diagnosticată și care sunt opțiunile de tratament pentru această entitate?

Conținut:

  1. Polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică: cauze
  2. Polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică: simptome
  3. Polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică: diagnostice
  4. Polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică: tratament
  5. Polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică: prognostic

Polineuropatia cronică inflamatorie demielinizantă (CIDP) a fost menționată pentru prima dată în literatura medicală la sfârșitul secolului al XIX-lea - apoi, exact în 1890, neurologul german Hermann Eichhorst a descris primele cazuri de această boală.

Boala primește rareori multă atenție datorită faptului că este relativ rară - se estimează că CIDP apare la câteva (5-7) din 100.000 de persoane. La bărbați, boala apare chiar și de două ori mai des decât la femei, de obicei primele simptome ale polineuropatiei demielinizante inflamatorii cronice apar în 4-5. deceniu de viață.

Polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică: cauze

Cauza exactă a polineuropatiei demielinizante inflamatorii cronice este necunoscută. Problema este destul de des inclusă în grupul bolilor autoimune - anomaliile în funcționarea sistemului lor imunitar sunt vizibile la pacienții cu CIDP. În cursul bolii, pentru infiltratele inflamatorii din vecinătatea fibrelor nervoase, în care sunt implicate macrofagele și limfocitele T.

Efectul reacției inflamatorii la pacienții cu CIDP este distrugerea tecii de mielină din jurul fibrelor nervoase, care este responsabilă pentru aparițiasimptome caracteristice ale polineuropatiei demielinizante inflamatorii cronice.

De fapt, la pacienții cu CIDP, este destul de ușor de identificat fenomene legate de autoimunitate, dificultăți apar atunci când se încearcă găsirea unei explicații pentru acest tip de reacție. Până în prezent, nu au fost cunoscuți anticorpi care să favorizeze procesele patologice care apar la pacienții cu această unitate și nu sunt cunoscute antigene, contactul cu care ar putea iniția reacții autoimune care să conducă la distrugerea tecilor de mielină caracteristice CIDP.

Singurul lucru pe care oamenii de știință l-au descoperit până acum este că polineuropatia demielinizantă inflamatorie cronică apare uneori în asociere cu alte afecțiuni - diabetul, infecția cu HIV, gamapatia monoclonală de importanță nedefinită sunt exemple de astfel de entități și lupusul eritematos sistemic, sarcoidoza și anumite boli neoplazice.

Polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică: simptome

Simptomul principal al polineuropatiei demielinizante inflamatorii cronice este slăbiciunea musculară a extremităților superioare și inferioare. Boala provoacă disfuncție atât a mușchilor distali, cât și ai proximali, de asemenea, este caracteristic faptul că simptomele sunt simetrice și se agravează treptat în timp.

Pacienții suferă în principal de disfuncții motorii și, în plus, experimentează și diverse tulburări senzoriale (cum ar fi pierderea senzației, dar și senzația de senzații neobișnuite, precum amorțeală sau usturime). În plus, pacienții cu CIDP se confruntă, de asemenea, cu o slăbire sau chiar pierdere completă a reflexelor tendinoase și pot prezenta și tulburări ale simțului vibrațiilor.

Pe lângă simptomele tipice ale CIDP enumerate mai sus, pacienții pot dezvolta alte tipuri de afecțiuni, care pot include:

  • primesc o imagine duplicată,
  • sentiment de slăbiciune generală,
  • dezechilibru,
  • dificultate la înghițire.

Polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică: diagnostice

Inițial, se efectuează un examen neurologic la pacienții ale căror simptome pot indica polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică. După ce au găsit abateri caracteristice acestei boli, sunt comandate teste suplimentare, datorită cărora este posibilă confirmarea CIDP și excluderea altor posibile cauze ale afecțiunilor pacientului.

Printre bolile cu care să se diferențiezepolineuropatia demielinizantă inflamatorie cronică, în principal neuropatia motorie multifocală, polineuropatia fiind unul dintre elementele sindromului POEMS și sindromului Guillain-Barre.

Când se suspectează polineuropatia demielinizantă inflamatorie cronică, unul dintre primele teste efectuate la pacienți este electromiografia (EMG). Anomaliile din acest studiu care pot confirma diagnosticul de CIDP includ: încetinirea conducerii impulsurilor în fibrele nervoase, existența unui bloc parțial de conducere și creșterea latenței potențialelor de mișcare.

La pacienții cu suspiciune de această unitate, se dispune și puncția lombară: la pacienții cu polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică a lichidului cefalorahidian, o cantitate crescută de proteine ​​se găsește de obicei la citoza fluidă normală.

Uneori se efectuează o biopsie a fibrelor nervoase, datorită căreia este posibilă depistarea infiltratelor inflamatorii din limfocitele T și macrofagele, dar și observarea proceselor de demielinizare și remielinizare a fibrelor nervoase. La unii pacienți, sunt comandate teste imagistice - de exemplu, în timpul RMN, este posibil să se observe modificări inflamatorii în rădăcinile nervoase sau hiperplazia plexurilor nervoase, care pot apărea în cursul CIDP.

Polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică: tratament

În tratamentul polineuropatiei demielinizante inflamatorii cronice, cele mai importante sunt interacțiunile axate pe tulburări ale sistemului imunitar. Din cauza acestei necesități, preparatele de bază prescrise pacienților care suferă de această afecțiune sunt glucocorticosteroizii și se administrează sub formă de perfuzii intravenoase de imunoglobuline.

La pacienții cu forme severe de CIDP, se utilizează, de asemenea, plasmafereză și alți agenți imunosupresori (cum ar fi ciclofosfamidă, ciclosporină sau micofenolat de mofetil). Participarea regulată la cursurile de reabilitare este foarte importantă pentru ca pacienții să își mențină capacitatea psihomotorie cât mai mult timp posibil. De asemenea, este important să tratați afecțiunile care ar fi putut contribui la apariția simptomelor CIDP, cum ar fi diabetul și sarcoidoza.

Polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică: prognostic

Cursul polineuropatiei demielinizante inflamatorii cronice poate fi foarte diferit - din pacate, aceasta boala are tendinta de a continua cu stari de remisie si recidiva. Încetinește progresul bolii sau chiar duce la dispariția completă a bolilor asociateCu toate acestea, simptomele pot fi tratate corect și eficient - datorită acesteia, chiar și la aproape jumătate dintre pacienți (în medie la 4 din 10 persoane tratate) simptomele polineuropatiei demielinizante inflamatorii cronice dispar complet.

Despre autorArc. Tomasz NęckiAbsolvent de medicină la Universitatea de Medicină din Poznań. Un admirator al mării poloneze (cel mai binevoitor se plimbă pe malul ei cu căștile în urechi), pisici și cărți. În lucrul cu pacienții, el se concentrează pe să-i asculte mereu și să petreacă atât timp cât au nevoie.

Citiți mai multe de la acest autor

Categorie:

Neurologie