Tetralogia Fallot, sau sindromul Fallot, este o malformație cardiacă complexă, cianotică, congenitală, care provoacă hipoxie constantă a corpului - orice efort fizic, de exemplu plânsul, provoacă cianoză, adică o culoare albăstruie a pielii. „Bebelușii albaștri”, așa cum se numesc nou-născuții și sugarii cu acest defect cardiac, necesită o intervenție chirurgicală imediată. Care este tetralogia lui Fallot și care sunt cauzele acesteia. Ce simptome indică sindromul Fallot? Ce este tratamentul chirurgical cardiac?

Tetralogia lui Fallot (TOF) , sau echipa lui Fallot, este un complex,cianoză ,congenitală defect cardiac, care are 4 defecte cardiace diferite. Tetralogia Fallot reprezintă aproximativ 3-5% din toate malformațiile cardiace congenitale. Apare la aproximativ 10% dintre sugarii cu boli cardiace congenitale, ceea ce îl face cel mai popular defect cardiac cianotic la copii. Este, de asemenea, cea mai frecventă formă de boală cardiacă cianotică la adulți. Termenul „cianoză” se referă la unul dintre simptomele acestui defect cardiac - o culoare albăstruie, de ex. gura, limba, degetele din cauza lipsei de oxigen.

Tetralogia lui Fallot - motive

EchipaFalloteste formată din patrudefecte în structura inimii(așa-numita tetradă Fallot). Acestea suntcauzedisfuncții ale întregului sistem circulator.

1. Defect de sept ventricular - conexiune anormală între ventriculul drept și cel stâng.

2. Îngustarea gurii arterei pulmonare (valvă pulmonară) care transportă sângele de la inimă la plămâni. Inima trebuie să lucreze cu forță dublată, astfel încât sângele din inimă să curgă în vasele din plămâni. Prin urmare, apare:

3. Hipertrofie ventriculară dreaptă (îngroșare)

4. Mișcarea aortei (adică artera principală care transportă sângele de la inimă către întregul corp) spre dreapta peste orificiul de ventilație din septul ventricular. Apoi se spune că aorta „stă călare” peste ambele camere și pe deschiderea dintre ele.

Într-un sistem circulator care funcționează corect, sângele venos sărăcit de oxigen (sângele deoxigenat) este pompat din inimă prin artera pulmonară către plămâni pentru a obține oxigen. Apoi se întoarce la inimă și este pompat din aortă în corp. Defectul septului ventricular permite sângelui sărac în oxigen să curgă din ventriculul drept la cel stâng și apoi în aortă și în circulația sistemică(mare), ocolind plămânii. În plus, fluxul de sânge de la ventriculul drept către arterele pulmonare este obstrucționat de constricția valvei pulmonare. Prin urmare, partea de sânge care ajunge la țesuturi nu conține oxigenul necesar acestora. Prin urmare, avem de-a face cu hipoxia constantă a corpului, care se manifestă prin cianoză.

Tetralogia lui Fallot - simptome

Cianoză

Cianoza este foarte severă în cazul îngustării complete a valvei pulmonare sau a tractului de evacuare al ventriculului drept. Buzele și unghiile devin albastre, iar pielea întregului corp devine albastru închis, mai ales în timpul activității crescute a copilului mic, de exemplu în timpul hrănirii, plânsului sau defecării. Acest lucru se datorează faptului că, în timpul exercițiilor fizice, necesarul de oxigen al țesuturilor corpului crește.

În cazurile rare în care obstrucția gurii arterei pulmonare este mică, cianoza poate să nu apară deloc. Apoi vorbim despre trupa Fallot „roz”.

Alte simptome ale sindromului Fallot:

  • scurtarea respirației
  • oboseală a copilului în timpul exercițiilor fizice, de exemplu, în timpul hrănirii copilului
  • creștere insuficientă în greutate
  • degete lipite (vârfurile degetelor neobișnuit de rotunjite)

Copiii mici (de obicei, între 6 și 24 de luni) dezvoltă adesea convulsii hipoxice (anoxice) - scăderi critice ale nivelului de oxigen din sânge. Cel mai adesea ele apar dimineața, după un somn bun. Simptomele caracteristice sunt respirația rapidă și creșterea cianozei.

Squatting este, de asemenea, un simptom foarte caracteristic. Poziția ghemuită a bebelușului face ca sângele să ajungă mai ușor în plămâni (atunci când bebelușul se ghemuiește, este mai greu ca sângele să curgă prin aortă. Prin urmare, alege o cale mai ușoară și merge spre plămâni, iar întregul corp). este oxigenat).

La adulți, cu excepția celor menționate mai sus se observă simptome, tendință la sângerare (gingii, hemoptizie) și chiar modificări trombotice.

Tetralogia lui Fallot - diagnostic

Pe lângă examenul fizic, în timpul căruia medicul poate auzi un suflu sistolic deasupra inimii, se efectuează și un EKG și o radiografie toracică. Electrocardiografia poate identifica caracteristicile hipertrofiei ventriculare drepte. Pe de altă parte, într-o radiografie toracică, forma inimii seamănă cu un pantof. Pachetul de examinări necesare include și ecocardiografia, care evidențiază hipertrofie ventriculară dreaptă, de obicei cu o valvă pulmonară alterată, și angiocardiografia - examinarea vaselor coronariene

Tetralogia lui Fallot - tratament

Tetralogia lui Fallot este o malformație cardiacă gravă și, dacă este lăsată netratată, poate duce la o întârziere a dezvoltării fiziceun copil și chiar moartea lui. Prin urmare, tratamentul constă într-o intervenție chirurgicală cardiacă, al cărei scop este corectarea completă a defectului. În timpul intervenției chirurgicale pe cord deschis, medicul închide defectul septal ventricular și lărgește îngustarea valvei pulmonare. De obicei, operațiunile se desfășoară în etape până la eliminarea completă a defectului. Acest tip de operație se realizează în așa-numita în circulație extracorporală, de obicei în primul an de viață.

Pacienții la care, din diverse motive, nu a putut fi efectuată corectarea completă a defectului, supraviețuiesc de obicei doar 30 de ani.

Important

Complicații după procedură

Pacienții postoperatori pot dezvolta aritmii atriale și ventriculare sau scurgeri ale valvei pulmonare. Apoi este nevoie de o altă operație. În unele cazuri, este posibil să se implanteze un cardioverter - defibrilator, care protejează împotriva aritmiilor periculoase.

Pentru a elimina endocardita infecțioasă, profilaxia cu antibiotice este, de asemenea, necesară înaintea diferitelor tipuri de proceduri, de exemplu, procedurile dentare.

Categorie:

Cardiologie