Sindromul Moschcowitz, sau purpura trombotică trombocitopenică, este o afecțiune imediată care pune viața în pericol și 90% din aceasta dacă este lăsată netratată. cazurile duc la deces. Sindromul Moschcowitz este expus riscului, printre altele, de persoanele care suferă de boli autoimune (de exemplu, lupus) și femeile însărcinate. Care sunt cauzele și simptomele purpurei trombocitopenice? Care este tratamentul?

Sindromul Moschcowitzsaupurpura trombotică trombocitopenică(purpura trombotică trombocitopenică - TTP) aparține grupului de disorptori trombozici. În cursul TTP, trombocitele se lipesc împreună și, în consecință, se formează cheaguri de sânge împrăștiate în vasele mici (în arterele și capilarele mici). Cheaguri de sânge care blochează vasele afectează fluxul sanguin către diferite organe, ducând la hipoxie și eșec.

În medie, 40 din 100.000 de persoane suferă anual de sindromul Moschcowitz.

În plus, prezența cheagurilor de sânge dăunează eritrocitelor care curg prin acestea, ceea ce are ca rezultat anemie hemolitică microangiopatică. La rândul său, trombocitopenia (trombocitopenia) se dezvoltă pe măsură ce trombocitele sunt utilizate pentru a forma cheaguri. Astfel, sindromul Moschcowitz este una dintre puținele afecțiuni în care trombocitopenia este asociată cu formarea de cheaguri de sânge.

Sindromul Moschcowitz (purpură trombocitopenică trombotică) - cauze

Cauza purpurei trombocitopenice trombotice poate fi afectarea endoteliului vascular, dar cel mai adesea este o deficiență (și, prin urmare, scăderea activității) a enzimei ADAMTS13, care este responsabilă de descompunerea multimerilor factorului von Willebrand - unul dintre factorii de coagulare. În consecință, în sânge apar multimeri ai factorului von Willebrand extrem de mari, care arată o capacitate crescută de a se lega de trombocite și de a forma agregate plachetare și cheaguri suplimentare.

Autoanticorpi IgG împotriva acestei enzime pot fi responsabili pentru deficiența enzimei ADAMTS13. Se observă prezența lor:

  • în cursul bolilor autoimune (de exemplu, lupus eritematos sistemic - se dezvoltă în 1-4% din cazuri);
  • în urma infecțiilor bacteriene șiviral;
  • după tratamentul cu derivați de tienopiridină: ticlopidină și clopidogrel;
  • în boala neoplazică diseminată;
  • după transplant alogen de măduvă osoasă;

În plus, femeile însărcinate sunt expuse riscului de a dezvolta TTP în cazul gripei.

Purpura trombotică trombocitopenică poate fi cauzată și de o deficiență moștenită a enzimei ADAMTS-13 (aliassindromul Upshaw-Schulman ).

Sindromul Moschcowitz (purpura trombotica trombocitopenică) - simptome

În cazul sindromului Moschcowitz apar brusc următoarele:

  • simptome de hipoxie și afectare a sistemului nervos central (care apar în 60-88% din cazuri) - cefalee, modificări de comportament, deficiențe de vedere și auz, în cazuri extreme - comă;
  • disfuncție renală (18-76% din cazuri);

Cu toate acestea, simptomele hipoxiei și leziunilor (rezultate din circulația afectată în capilare) pot afecta orice organ, de exemplu inima (ischemie miocardică), pancreasul sau glandele suprarenale.

  • febră (22-86% din cazuri);
  • icter, mărirea splinei și a ficatului (46% din cazuri);

Sindrom Moschcowitz (purpura trombotica trombocitopenică) - diagnostic

Diagnosticul se face pe baza rezultatelor unui test de sânge. În timpul diagnosticului, trebuie excluse alte boli, cum ar fi: sindromul de coagulare intravasculară acută, sindromul antifosfolipidic, distrugerea autoimună a trombocitelor și eritrocitelor (sindromul Evans) și sindromul hemolitic uremic (SHU).

Sindromul Moschcowitz (purpură trombotică trombocitopenică) - tratament

La pacienții cu purpură trombocitopenică trombotică, se utilizeazăplasmafereză , adică schimbul de plasmă. Procedura implică separarea plasmei în celule sanguine și îndepărtarea acesteia împreună cu componente nedorite (în acest caz împreună cu anticorpi care blochează activitatea enzimei ADAMTS13 și un exces de multimeri ai factorului von Willebrand).

Schimbul de plasmă crește semnificativ șansele de supraviețuire - 70-90 la sută. Simptomele TTP regresează.

Plasma îndepărtată este apoi înlocuită cu plasmă proaspătă congelată, soluție de albumină și/sau cristaloizi sau coloizi. În plus, în sindromul Moschcowitz, acțiunea plasmaferezei constă nu numai în schimbul de plasmă, ci și în completarea componentelor plasmatice lipsă - pacientul primește enzima ADAMTS13 activă, care previne formarea cheagurilor de trombocite. De obicei se înlocuiesc 3-4 litri de plasmă în fiecare zi, până când simptomele bolii dispar (deși unele surse spun că

De obiceicorticosteroizii sunt administrați în paralel (eficacitatea lor nu a fost evaluată în studiile clinice, dar există multe rapoarte care susțin acest tratament). Dacă aceste metode sunt ineficiente, se administrează tratament imunosupresor. În plus, toți pacienții ar trebui să primească acid folic.

În plus, un concentrat de trombocite este utilizat pentru a neutraliza trombocitopenia.

În ultimii ani, au fost publicate rapoarte foarte promițătoare privind încercările de a trata formele refractare ale bolii cu rituximab.

Important

U 30-60 la sută s-au observat recăderi ale bolii - majoritatea au apărut în prima lună după tratamentul episodului acut. Un simptom al unei recidive este o scădere treptată a numărului de trombocite din sânge.

Categorie:

Cardiologie