Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Gastrinomul aparține tumorilor neuroendocrine. Cel mai adesea este situat în duoden sau în capul pancreasului. Determină un grup de simptome caracteristice cunoscute sub numele de Sindrom Zollinger-Ellison. Ce sunt tumorile neuroendocrine? Cum provoacă simptomele gastrinomul? Există un tratament?

Gastrinomuleste una dintre tumorile rare. Incidența este de 1: 1.000.000/an. Este puțin mai frecventă la bărbați, iar vârsta medie la care apar simptomele este de 43 de ani. De obicei este o tumoare mică care nu depășește 1 cm. Mai mult de jumătate sunt multifocale. În ⅔ din cazuri este malign și poate metastaza precoce, cel mai adesea la ganglioni limfatici, ficat, splină, mediastin și oase. Localizările tipice sunt duodenul sau pancreasul (80%), alte locații mai rare includ stomacul, ficatul și chiar ovarele.

Gastrinom: cauze

În aproximativ 65 la sută din cazuri, gastrinoamele apar ca tumori sporadice. În alte cazuri, acestea sunt una dintre componentele sindromului MEN1. MEN1 sau neoplasme multiple ale sistemului endocrin tip 1. Este o boală moștenită cauzată de o mutație a genei MEN 1. Pe lângă o tumoare neuroendocrină a pancreasului, se caracterizează prin coexistența unor tumori ale hipofizei anterioare și hiperparatiroidism primar.

Gastrinom: simptome

Rezultatul producției de gastrină de către tumoră este suprastimularea celulelor parietale pentru a produce acid clorhidric. Nu toți pacienții au o producție suficientă de hormoni pentru a provoca simptome, ceea ce poate întârzia semnificativ diagnosticul bolii.

Aproximativ 50 la sută dintre pacienți dezvoltă sindromul Zollinger-Ellison din cauza excesului de gastrină. Simptomul principal este ulcerul peptic recurent, care se află adesea într-o locație neobișnuită și nu răspund la terapia standard. Există diaree, adesea diaree grasă. Alte caracteristici care sugerează sindromul Zollinger-Ellison includ esofagită severă, coexistența isletomului pancreatic, tumora pituitară sau hiperparatiroidismul. Deoarece tumora produce ACTH în unele cazuri, putem observa simptomele sindromului Cushing.

Gastrinom: diagnostic

  • Teste de laborator

a. niveluri ridicate de gastrinb. dacă rezultatul ridică îndoieli, așa-zisul testul secretinei sau testul de stimulare gastrină. ratingsecretia gastrica bazala (BAO)>15 mmol / ld. pot exista anomalii tipice altor neoplasme incluse în sindromul MEN1 (de exemplu, hipercalcemie)

  • Endoscopie

hipertrofie a pliurilor mucoasei gastrice (>90%), ulcere în tractul gastrointestinal superior (~ 75% în bulbul duodenal)

  • teste imagistice

- scintigrafie receptorului și endosonografie (sensibilitate 80%) - ecografie - CT (tomografie computerizată) - RMN (rezonanță magnetică) - arteriografie selectivă (sensibilitate în tumorile sporadice ~ 50%)

Gastrinom: diagnostic diferențial

Luați în considerare condițiile cu niveluri crescute de gastrină:

  • anemie pernicioasă și creșterea celulelor G în partea preantrală a stomacului (de exemplu, în gastrită atrofică, infecție cu H. pylori și în condiții de după gastrectomie cu conservarea părții preantrale).

Gastrinom: tratament

Tratamentul are două obiective principale: 1. Tratamentul simptomatic al ulceratiei gastrointestinale bazat pe utilizarea inhibitorilor pompei de protoni in doze crescute: ex. omeprazol 60-120 mg/zi, lansoprazol 75 mg/zi 2. Tratamentul cauzal constand in rezecția tumorii. Dacă tumora nu a fost localizată cu ajutorul testelor imagistice, laparotomia se efectuează cu o inspecție atentă a cavității abdominale. În cazurile avansate, se utilizează chimioterapia paliativă.

Gastrinom: prognostic

După îndepărtarea tumorii, aproximativ 50% dintre pacienți rămân în stare bună de sănătate timp de mulți ani. Supraviețuirea la 5 ani este atinsă de 90% dintre pacienți, iar în 60% din cazuri este de 15 ani.

Merită știut

Tumori neuroendocrine (NET)

sunt neoplasme atipice care își au originea în celulele endocrine (celule ale sistemului endocrin) găsite în tot corpul uman. Ele sunt caracterizate prin capacitatea de a produce hormoni sau amine biogene. Fidel numelui său, un gastrinom secretă gastrină, dar poate produce și ACTH.

Ce este gastrina și ACTH?

Gastryna este un hormon care afectează buna funcționare a sistemului digestiv. Produs fiziologic de celulele G situate în partea pilorică a stomacului și în partea inițială a duodenului. Afectează producția de acid clorhidric și starea corespunzătoare a mucoasei gastrice.

ACTH sau hormon adrenocorticotrop (corticotropina) secretat corespunzător de hipofiza, care, influențând cortexul suprarenal, crește secreția de cortizol și androgeni cu acțiune slabă.

Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Categorie:

Oncologie