Bolile de sânge rezultă adesea din procesele de maturare afectate și din buna funcționare a elementelor morfotice ale sângelui. Cele mai frecvente boli hematologice sunt hemofilia, anemia, leucemia și trombocitopenia. Ce le cauzează și sunt periculoase?
Sângele reprezintă aproximativ 10% din greutatea corpului nostru și este unul dintre cele mai importante țesuturi umane. Structura sa complexă seamănă cu un puzzle cu mai multe elemente care asigură echilibrul și siguranța corpului - de exemplu, în timpul leziunilor corporale și hemoragiilor. Întreruperea acestor procese poate fi rezultatul diferitelorboli de sânge . Iată cele mai importante dintre ele.
Compoziția și funcțiile sângelui
Sângele este cel mai important fluid al corpului uman. Din punct de vedere structural, acest țesut conjunctiv fluid, remarcabil, este o suspensie care combină lichide și elemente morfotice (solide). Componentele celulare reprezintă aproximativ 44% din volumul total al sângelui, în timp ce fracția lichidă - plasmă - restul de 55%.
Cele mai numeroase componente ale elementelor morfotice sunt eritrocitele - globulele roșii - care conțin un pigment (hemoglobina). Datorită structurii sale specializate, formată din molecule de hem și un cation de fier, este posibilă legarea eficientă a moleculelor de oxigen, care este crucială în procesul de respirație celulară.
Celulele albe - la rândul lor, sunt o familie diversă de celule care sunt cheie pentru apărarea organismului împotriva bolilor cauzate de agenți patogeni. Ele pot fi împărțite în granulocite, monocite și limfocite.
Sângele are multe funcții importante, dintre care cele mai importante sunt:
- transportul oxigenului către țesuturi și descărcarea de dioxid de carbon în plămâni,
- transport de nutrienți din tractul digestiv,
- reglarea temperaturii corpului,
- menținerea echilibrului acido-bazic (pH-ul corect),
- evacuare de produse metabolice în rinichi și glande,
- participare la procese imunologice (imunitate specifică și nespecifică),
- formarea de trombi în timpul rănilor sau leziunilor vaselor.
Cele mai frecvente boli ale sângelui
Hemofilie
Hemofilie, cunoscută altfel ca diateză hemoragică, caracterizată prindeficiență congenitală a factorilor de coagulare a sângelui. Este o boală genetică strâns legată de sex. Afecțiunea este moștenită recesiv, ceea ce înseamnă că afectează numai persoanele care exprimă pe deplin gena recesivă.
Femeile, ca posesoare a doi cromozomi X, au aici o ușor „poziție privilegiată”, deoarece în cazul exprimării unei copii normale a genei și a unei copii mutante, nu vor dezvolta boala, ci doar fi purtători de hemofilie. Fiul unei astfel de femei (cu cromozomi X și Y), care moștenește gena defectă, se va îmbolnăvi, din păcate.
Hemofilia era adesea numită „boala regilor”. Mulți reprezentanți ai familiilor regale din toată Europa au suferit de aceasta, care au transmis mutații generațiilor succesive de aristocrați.
Există 3 variante ale acestei boli, rezultate din lipsa unei proteine specifice:
- hemofilie A (deficit de factor VIII),
- hemofilie de tip B (deficit de factor IX),
- hemofilie de tip C (deficit de factor (XI).
La oamenii sănătoși, fiecare leziune mecanică a țesuturilor din vecinătatea unui vas de sânge declanșează o cascadă complexă de procese care duc la formarea factorului adecvat care inițiază coagularea sângelui. Fibrinogenul (o proteină prezentă în plasma sanguină) este transformată în fibrină, care formează rețeaua de fibre care stau la baza formării unui cheag.
La persoanele cu hemofilie, procesul de coagulare a sângelui și formarea naturală a unui cheag sunt în mod semnificativ împiedicate, ceea ce duce la un timp de sângerare mai lung. În traumatisme mai grave, persoanele cu hemofilie pot muri din cauza sângerării sau a sângerării interne severe (inclusiv efecte retroperitoneale sau ale sistemului nervos central).
Această afecțiune se poate manifesta și în:
- vânătăi extinse,
- hematoame subcutanate și echimoze,
- cu hematurie,
- sângerări nazale frecvente.
Hemoragiile recurente afectează foarte des partea inferioară a corpului, ceea ce este legat de forța gravitațională și de creșterea tensiunii arteriale în timpul unei poziții verticale. De exemplu, pot apărea în zonele articulare (coate, genunchi sau șolduri) care pot provoca umflături, durere și restricție de mișcare.
Accidentele vasculare cerebrale pot afecta, de asemenea, mușchii (în principal membrele inferioare), pe care pacientul le simte ca amorțeală, furnicături, uneori durere de arsură și chiar paralizie a anumitor părți. Episoadele recurente de hemoragie internă pot provoca degenerarea permanentă a articulațiilor și mușchilor și îngreunează mișcarea. Poate fi caracteristic diagnosticului de hemofilie faptul că cel mai adesea articulațiile mâinilor care suferă de hemofilie rămân de obicei înstare bună.
Din păcate, nu există încă un remediu pentru cauzele hemofiliei. Sunt cunoscute tratamente simptomatice care constau în administrarea intravenoasă a factorilor de coagulare a sângelui lipsă. După o pregătire adecvată, pacienții pot administra preparate sub formă de concentrate acasă.
Tratamentul cu simptome ameliorează, de asemenea, durerea și umflarea asociate cu vânătăile la nivelul articulațiilor și mușchilor. Fizioterapia și masajele corporale selectate în mod corespunzător pot fi de asemenea utile.
Anemie
Anemia - sau anemia - este o boală care implică prezența unui nivel redus de hemoglobină în organism. Concentrația normală a hemoglobinei în eritrocite la bărbați ar trebui să fie între 13 și 14 g/dL, iar la femei între 12 și 13 g/dL. Orice valoare care se abate sub acești parametri ar trebui să fie un semn de avertizare și un semnal pentru un diagnostic suplimentar de anemie.
Pot exista mai multe motive pentru apariția unei astfel de tulburări, cele mai frecvente sunt:
- tulburări în producția de globule roșii - care se traduc direct într-un număr redus de eritrocite care conțin hemoglobină,
- degradare crescută a globulelor roșii - rezultată din afecțiuni genetice,
- Hemoragie cauzată de traumatisme sau pierderi de sânge oculte (care apar în mod regulat, de exemplu, în timpul sângerării gastrointestinale, sânge în scaune).
Anemia poate fi uneori un simptom al unui cancer grav al măduvei osoase (de exemplu, mielom multiplu) sau al unei afecțiuni genetice (anemia falciforme sau boli autoimune).
Foarte adesea anemia rezultă din deficiențe de micronutrienți specifici. Lipsa unei cantități suficiente de astfel de substanțe în organism perturbă producerea corectă a globulelor roșii (eritropoieza). Aceste tipuri de anemie, cunoscute și sub denumirea de anemie deficitară, pot rezulta din aprovizionarea insuficientă:
- fier (anemie microcitară),
- acid folic,
- vitamina B12 (anemie pernicioasă),
- cupru.
Anemia cauzată de deficitul de fier apare la nou-născuți și sugari, în special la prematurii sau copiii care nu au acces la laptele matern natural.
La adulți, anemia asociată cu scăderea nivelului de fier este adesea diagnosticată la femeile cu menstruații abundente. La acest tip de boală pot fi, de asemenea, expuse și persoanele în vârstă (peste 50 sau 60 de ani), care suferă de leziuni ale tractului gastro-intestinal (polipi și tumori ale intestinului gros, ulcere gastrice), asociate cu sângerare latentă.
Alți factori externi care pot declanșa anemierezultate din deteriorarea măduvei osoase pot fi diverse toxine, iradiere cu radiații ionizante, raze X sau raze gamma.
Simptomele anemiei pot varia ușor în funcție de afecțiunea de bază. Cu toate acestea, cele mai frecvente simptome includ:
- oboseală cronică,
- obosesc repede,
- slăbiciune,
- dificultate de concentrare,
- probleme de învățare,
- dureri de cap și amețeli.
Simptomele suplimentare ale anemiei prin deficit de fier pot include, de asemenea, uscarea excesivă a pielii, părul fragil, căderea și unghiile palide, cu șanțuri caracteristice care trec de-a lungul plăcii.
Caracterizarea cauzelor anemiei necesită un diagnostic aprofundat bazat pe teste de sânge amănunțite, concentrația de micronutrienți, uneori teste de sânge ocult în fecale sau teste de măduvă osoasă.
Anemia feriprivă cel mai frecvent diagnosticată este cea mai ușor de tratat. O astfel de boală poate fi vindecată cel mai adesea datorită suplimentelor adecvate și a unei alimentații variate (bogate în legume și fructe proaspete, cereale integrale și carne roșie sau organe comestibile).
Leucemie
Una dintre cele mai grave boli ale sângelui sunt leucemiile - un grup de neoplasme maligne care afectează diferite linii din care se formează elemente morfotice.
O tulburare caracteristică a leucemiilor este „oprirea” celulelor sanguine în procesul de hematopoieză (formarea sângelui) la una dintre etapele de maturare. În funcție de stadiul de diferențiere și de maturare a celulelor sanguine, vor exista modificări neoplazice și creșterea clonală patologică a unei linii date - se pot distinge două tipuri de leucemii: mieloide și limfatice.
La rândul său, din punct de vedere al evoluției sale, boala poate fi clasificată ca acută sau cronică. Cele mai periculoase leucemii sunt:
- leucemie mieloidă acută (AML)
Această variantă reprezintă aproximativ 80% din leucemiile acute la adulți. Boala este cauzată de proliferarea necontrolată a celulelor precursoare ale sângelui timpurii în măduva osoasă, care devine ineficientă. Blasturile imature și nefuncționale încep să se acumuleze în organism, iar „scara” complexă de formare a stadiilor individuale ale celulelor sanguine este perturbată.
- leucemie limfoblastică acută (ALL)
Creșterea neoplazică afectează linia limfoidă a celulelor sanguine, ducând la producerea unui număr mare de limfocite imature (precursori ai limfocitelor B sau T) care perturbă raportul sanguin. Boalaprogresează foarte repede și, dacă este lăsată netratată, duce la deces în decurs de până la câteva luni. Această formă de leucemie este foarte frecventă la copiii mici (cu vârste cuprinse între 2 și 5 ani).
Leucemiile cronice se pot dezvolta lent și latent, chiar și pentru câțiva ani, până la așa-numita criza blastica (faza acuta a bolii). Aceste boli au o evoluție mai blândă și un prognostic mai bun decât formele acute de leucemie, dar apar mult mai rar. Acest tip include:
- leucemie mieloidă cronică (LMC) - clasificată ca sindroame mieloproliferative - un grup de boli caracterizate prin supraproducția chiar și a câtorva elemente morfotice ale sângelui.
- leucemie limfoidă cronică (LLC) - una dintre cele mai ușoare forme cunoscute de leucemie, cel mai adesea diagnosticată la persoanele în vârstă de peste 60 de ani.
Riscul unei persoane de a dezvolta leucemie poate fi influențat de mulți factori. Fundalul genetic este cu siguranță de mare importanță. S-a dovedit că, de exemplu, pacienții cu sindrom Down au de până la 20 de ori mai multe șanse de a dezvolta leucemie mieloidă acută în comparație cu persoanele sănătoase.
Este periculos și contactul cu substanțe toxice care pot perturba funcționarea măduvei osoase: derivați benzenici, pesticide și erbicide, solvenți, fum de tutun sau citostatice folosite în chimioterapie.
Leucemiile sunt, de asemenea, probabil să se dezvolte mai frecvent la persoanele cu funcții ale sistemului imunitar afectate sau care iau medicamente imunosupresoare (de exemplu, după transplanturi de organe).
Simptomele dezvoltării leucemiilor pot fi uneori vagi, asemănătoare cu răcelii și infecțiile obișnuite, inclusiv:
- slăbiciune generală a corpului,
- febră scăzută,
- tulburări imunitare,
- dureri de cap și dureri articulare,
- pierdere în greutate,
- lipsa poftei de mâncare,
- leziuni ale pielii, herpes,
- ganglioni limfatici măriți.
Dacă simptomele se agravează, este necesar să se efectueze cât mai curând teste de diagnostic: hemoleucograma completă cu frotiu și teste biochimice. Dacă se suspectează leucemie acută, se efectuează și o biopsie de măduvă osoasă.
Leucemiile acute sunt o boală foarte gravă, așa că, în cazul depistarii lor, cheia este diagnosticarea rapidă și selectarea celei mai eficiente forme de terapie. Una dintre cele mai frecvent utilizate metode de tratament este i.a. transplanturi de măduvă osoasă, chimioterapie și radioterapie.
Trombocitopenie
Trombocitopenie, altfel cunoscută catrombocitopenia – este una dintre cele mai frecvente tulburări ale sistemului de coagulare, în special la vârstnicii peste 50 de ani. Este diagnosticat atunci când numărul de trombocite din sângele periferic este mai mic de 150.000 / µL.
Merită să ne amintim, totuși, că unele persoane pot avea trombocitopenie determinată genetic, în care numărul de trombocite rămâne la 100.000-150.000 / µl timp de mai multe luni fără a provoca niciun simptom negativ. Acest tip de tendință poate apărea chiar și la aproximativ 2,5% din populația sănătoasă, de aceea cel mai important lucru în diagnosticul trombocitopeniei este evaluarea tendinței generale de scădere a numărului de trombocite la un anumit pacient.
Cantitatea potrivită de trombocite este esențială pentru menținerea homeostaziei în organism. Aceste celule sunt cruciale nu numai în procesul de formare a trombului (de exemplu, în timpul unei leziuni), ci și pentru menținerea fluidității și densității corespunzătoare a sângelui în vase.
Cea mai frecventă cauză a trombocitopeniei este perturbarea producției de trombocite în măduva osoasă sau distrugerea acestora în sânge (de exemplu, ca urmare a stimulării sistemului imunitar). Trombocitopenia dobândită poate rezulta, printre altele, din cu:
- deficiențe de vitamina B12 sau de folați (similar cu anemie)
- de tumori care implică celule mieloide, metastaze tumorale,
- leziuni ale măduvei osoase cauzate de factori fizici și chimici (radiații ionizante, citostatice, intoxicație cu alcool),
- infecții virale și bacteriene severe (de exemplu, tuberculoză).
Uneori, numărul prea scăzut de trombocite poate fi asociat cu fluctuații hormonale în timpul ciclului la femeile tinere (așa-numita trombocitopenie ciclică) sau în cursul bolilor autoimune. Ce simptome ar putea fi un simptom al trombocitopeniei? Cele mai frecvente sunt:
- sângerări nazale frecvente,
- dificultate în oprirea sângerării după o accidentare,
- perioade grele,
- tendință de a face vânătăi și vânătăi pe piele,
- gingii care sângerează.
Tratamentul trombocitopeniei este de obicei inițiat la un număr foarte scăzut de trombocite (sub 30-50.000/µl) folosind, de exemplu, medicamente glucocorticoide sau imunosupresoare. În cazurile mai ușoare, de obicei este suficient să eliminați factorii dăunători sau deficiențele care pot afecta producția celulară.
Dacă aveți îndoieli sau îngrijorări cu privire la rezultatele testelor de sânge, asigurați-vă că vă consultați medicul. În acest fel, puteți detecta stadiile incipiente ale unei posibile boli și puteți implementa tratamentul adecvat.