Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Rinichiul embrionar, sau tumora lui Wilms, este un cancer de rinichi care afectează cel mai adesea copiii cu vârsta cuprinsă între 3 și 4 ani. Chiar dacă este o tumoare malignă, prognosticul este foarte bun – majoritatea pacienților se recuperează. Care sunt cauzele și simptomele nefromului? Cum decurge tratamentul?

Rinichi embrionar(latinanefroblastom ), altfelTumora Wilms , nefroblastom fetal sau malign nefroblastomul este cel mai frecvent neoplasm malign al rinichilor la copii. Reprezintă aproximativ 97 la sută. tumori ale acestui organ și 7-8 la sută. tumori maligne la cei mai tineri. Afectează 1 din 10.000 de copii sub 15 ani, dar cel mai frecvent este diagnosticat la cei cu vârsta între 3 și 4 ani. Ocazional, boala este diagnosticată la adolescenți și practic lipsește la adulți. În majoritatea cazurilor (90-95%), tumora afectează doar un rinichi.

Rinichi germinal (tumora lui Wilms): cauze

Rinichiul embrionar este format din rămășițele țesutului nefrogen embrionar (de unde și denumirea de țesut nefrotic embrionar), adică țesutul fetal supraviețuitor. Aceste reziduuri sunt detectate în aproximativ 1% din nou-născuți sănătoși și de cele mai multe ori dispar. Se crede că mutațiile din genele WT1 și WT2 (situate pe cromozomul 11), care joacă un rol important în dezvoltarea rinichilor și a gonadelor, predispun acest tip de rămășiță să supraviețuiască după naștere și dezvoltarea tumorii.

Există, de asemenea, o formă familială a tumorii lui Wilms, care reprezintă 1-2% din cazurile acestor tumori. Apoi boala este moștenită autosomal dominant.

Rinichi germinal (tumora lui Wilms): simptome

  • dureri de stomac
  • greață și vărsături
  • febră fără un motiv anume
  • infecții recurente ale tractului urinar (refractare la tratament)
  • hematurie
  • hipertensiune
  • constipație
  • o tumoare nedureroasă în abdomen care poate fi simțită la atingerea abdomenului
  • mărire semnificativă a circumferinței abdominale

U aproximativ 10 la sută pacienții dezvoltă malformații, în special criptorhidie (când testiculele nu au coborât în ​​scrot, ci s-au oprit în cavitatea abdominală) și hipospadias (când deschiderea uretrei este situată pe partea abdominală a penisului).

În plus, tumora lui Wilms poate coexista cu alte sindroame congenitale, cum ar fi sindromulSindromul Beckwith-Wiedemann, sindromul WAGR, sindromul Denys-Drash, sindromul Perlman și sindromul Edwards.

Rinichi germinal (tumora lui Wilms): diagnostic

Dacă există suspiciunea de nefroblastom embrionar, se efectuează mai întâi ecografia cavităţii abdominale şi a rinichilor. Când rezultatul acestei examinări este îndoielnic sau neconcludent, poate fi efectuată o scanare CT sau imagistica prin rezonanță magnetică.

În plus, medicul poate prescrie urografia pentru a detecta o tumoră localizată în interiorul rinichiului sau renoscintigrafie (examen izotop al rinichilor). Poate fi recomandată și o biopsie (dar nu poate fi efectuată, printre altele, la copiii sub 3 luni).

Se recomandă radiografia toracică, de preferință tomografia computerizată pulmonară (deoarece tumora metastazează de obicei la acest organ).

Rinichi germinal (tumora lui Wilms): tratament

Tratamentul nefromului constă în mai multe etape:

1. Chimioterapia preoperatorie - cu 4-6 săptămâni înainte de operație se efectuează chimioterapie, datorită căreia riscul de metastaze poate fi redus sau eliminat, precum și dimensiunea tumorii. Atunci este mai ușor pentru medici să excizeze complet țesutul neoplazic. Chimioterapia previne, de asemenea, ruperea tumorii. 2. Nefrectomia, adică excizia chirurgicală a tumorii împreună cu rinichiul. 3. Chimioterapia postoperatorie – daca tumora Wilms este inca prezenta dupa interventie chirurgicala, se readministra chimioterapia, care dureaza de la 4 la 27 de saptamani (in functie de stadiul tumorii). La pacienții cu un grad ridicat de avansare, radioterapia este utilizată suplimentar.

Este necesară urmărirea după cură. Ecografia se efectuează la fiecare 3 luni până la vârsta de 7 ani și tomografia computerizată la 3 luni după operație.

Rinichi embrionar (tumora lui Wilms) - prognostic

În majoritatea cazurilor (stadiile I și II) este posibil să se vindece până la 90%. pacientii. La pacienții cu stadiul III-V (care sunt de obicei asociați cu afectarea renală bilaterală, metastaze pulmonare sau metastaze ganglionare), șansele de recuperare sunt de 70%.

Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Categorie:

Oncologie