Hipertensiunea arterială pulmonară (HAP) este o formă rară de hipertensiune pulmonară care este determinată genetic. Afectează în principal tinerii. Sunt diagnosticați la 4-5 pacienți la un milion de oameni. Simptomele hipertensiunii arteriale pulmonare - în primul rând dificultăți de respirație, dificultăți de respirație și oboseală - apar atunci când vasele pulmonare cresc excesiv - sângele nu poate curge liber prin ele, ceea ce are ca rezultat o creștere a presiunii în artera pulmonară.

Hipertensiunea arterială pulmonară (HAP)este un complex de simptome cauzat de o creștere anormală a presiunii în artera pulmonară care furnizează sânge venos (dezoxigenat) de la ventriculul drept către cel pulmonar vase în care este îmbogățit în oxigen sau oxigenare.

Aproximativ 1,1 mii de persoane suferă de hipertensiune arterială pulmonară în totalîn Polonia persoane , iar într-un an este diagnosticat la aproximativ 120 de persoane. Afectează în principal tinerii, dar acum este din ce în ce mai des diagnosticat la persoanele de peste 60 de ani.Femeile tinere se îmbolnăvesc mai des- estimările indică faptul că în aproximativ 60 la sută din cazuri. Dar HAP poate apărea la orice vârstă - la copii, adulți și vârstnici.

Hipertensiunea arterială pulmonară este diagnosticată cândvalorile presiunii pulmonareîn timpul testării hemodinamicedepășește 30 mmHg în timpul efortului și 25 mmHg în repaus.

Într-un sistem circulator care funcționează corect, sângele venos (dezoxigenat) curge în ventriculul drept al inimii. De acolo, curge prin artera pulmonară către plămâni, unde este îmbogățit cu oxigen, adică oxigenare. Apoi, sângele oxigenat curge din plămâni prin patru vene pulmonare către inimă, iar apoi către atriul stâng, de unde trece prin aortă către celulele întregului corp.

Un pacient cu hipertensiune arterială pulmonară dezvoltămodificări nefavorabileîn structura pereților vasculari pulmonari, a arterei pulmonare și a ramurilor acesteia care conduc sângele din ventriculul drept la plămâni. Aceste modificări constau în îngroșarea pereților acestora, ceea ce determinăcreșterea rezistenței la sângele care curge prin aceste vase

Ventriculul drept al inimii nu mai este capabil să pompeze suficient sânge venos în plămâni. Acest lucru determinăo creștere a tensiunii arterialepompată din ventriculul drept în artera pulmonară, care ajunge apoi la nivelul modificat.boli ale vaselor pulmonare.

Creșterea presiunii pulmonare este un fel de reacție de apărare a organismului - este necesar ca sângele să învingă rezistența. În caz contrar, ar exista edem pulmonar și moarte.

Hipertensiunea arterială pulmonară (HAP) - cauze

Hipertensiunea arterială pulmonară idiopatică- este o boală rară ale cărei cauze sunt necunoscute. Se știe că este vorba cel mai adesea de tineri (sub 35 de ani), dintre care 2/3 sunt femei.

Hipertensiunea arterială pulmonară ereditarăeste o boală genetică.

Hipertensiunea tromboembolica pulmonaraeste o forma de hipertensiune pulmonara cauzata de inchiderea arterei pulmonare si/sau a ramurilor acesteia de catre cheaguri de sange.

Următoarele pot contribui la apariția bolii:

  • de medicamente și/sau toxine, de exemplu, anorectice, adică medicamente care suprimă pofta de mâncare
  • boli autoimune
  • infecție cu HIV
  • hipertensiune portală
  • defect cardiac congenital
  • schistosomiază (boală parazitară exotică)
  • anemie hemolitică cronică
  • boală ocluzivă a venei pulmonare
  • boala cardiacă stângă

Hipertensiunea arterială pulmonară se poate dezvolta în cursul diferitelor boli pulmonare sau hipoxie cronică, adică hipoxie a organismului:

  • boală pulmonară obstructivă cronică
  • boală pulmonară interstițială
  • apnee obstructivă în somn
  • hipoventilație alveolară
  • stați la altitudini mari pentru o perioadă lungă de timp

Alte cauze ale hipertensiunii arteriale pulmonare sunt: ​​

  • boli hematologice
  • boli metabolice, de exemplu boli tiroidiene
  • presiune prin tumoră
  • mediastinită fibrozantă
  • insuficiență renală cronică tratată cu dializă

Hipertensiune arterială pulmonară (HAP) - simptome

Primele simptome ale hipertensiunii arteriale pulmonaresunt legate de disfuncția ventriculului drept și apar în toate formele de hipertensiune pulmonară:

  • scurtarea respirației, în special în timpul exercițiilor fizice
  • senzație de oboseală și, în general, slăbiciune
  • leșin - în special în timpul exercițiului
  • presiune sau durere în piept, în special la efort

Din păcate, în ciuda faptului căsunt principalele simptome ale HAP , ele nu sunt caracteristice acestei boli - pot apărea în cursul multor alte boli cardiovasculare și respiratorii, prin urmare, tabloul clinic general al pacientului este important.

În avansstadiul boliipot apărea simptome mai puțin frecvente:

  • tuse uscată și răgușeală, care sunt cauzate de compresia nervului laringian retrograd de către ramura stângă a arterei pulmonare dilatate
  • durerea toracică în timpul efortului (durere anginoasă) este rezultatul alimentării insuficiente cu sânge a mușchiului supra-crescut al ventriculului drept prin artera coronară dreaptă care hrănește ventriculul drept
  • hemoptizie, care este o consecință a rupturii arterelor bronșice dilatate

În timpul examenului fizicmedicul poate observa și alte simptome :

  • glezne sau picioare umflate
  • mâini și picioare reci
  • cianoză (o decolorare albăstruie a buzelor, nasului, urechilor, degetelor de la mâini și de la picioare)
  • ascita, adică creșterea cantității de lichid în cavitatea abdominală
  • lărgirea venelor jugulare

Hipertensiune arterială pulmonară (HAP) - diagnostic

În diagnosticul hipertensiunii arteriale pulmonare se efectuează o serie de analize, atât neinvazive, cât și invazive:

Teste neinvazive

  • Radiografia toracică arată lărgirea trunchiului pulmonar și a principalelor ramuri ale arterei pulmonare;
  • o electrocardiogramă (EKG) poate dezvălui semne de hipertrofie a ventriculului drept, atriul drept sau ritm cardiac anormal
  • examinarea ecocardiografică (așa-numita ECHO) este utilizată pentru a evalua structura și funcția inimii

Cercetare invazivă

  • scintigrafia de perfuzie pulmonară permite diagnosticarea hipertensiunii tromboembolice pulmonare
  • tomografia computerizată în spirală a toracelui (angio CT klp) vizualizează în detaliu circulația pulmonară, artera pulmonară și ramurile acesteia
  • arteriografia pulmonară confirmă sau exclude prezența tromboembolismului în arterele pulmonare la pacienții cu suspiciune de hipertensiune pulmonară tromboembolica
  • Cateterizarea inimii drepte este singura metodă care permite măsurarea directă a tensiunii arteriale în artera pulmonară, vena cavă inferioară și superioară. Pe baza acestui test, diagnosticul final este de obicei pus

Se efectuează și testul de reactivitate a vaselor pulmonare . Testul presupune inhalarea unei substanțe care are capacitatea de a dilata arteriolele pulmonare. În timpul testului se efectuează următoarele: măsurarea tensiunii arteriale și a debitului cardiac.

Un element important al diagnosticului de HAP este, de asemenea, evaluarea capacității de efort. Se efectuează în timpul unui test de mers de 6 minute.

Dacă cele menționate mai sus testele nu răspund la întrebarea ce cauzează hipertensiunea arterială pulmonară, sunt efectuate o serie de alte teste, inclusiv gazometriesânge arterial, NT-proBNP (un marker al insuficienței cardiace) și spirometrie.

Hipertensiunea pulmonară nu trebuie să fie o boală fatală

Evaluarea severității bolii

Stadiul HAP este evaluat folosind clasificarea NYHA în patru etape, clasa funcțională determină procesul de tratament ulterior al pacientului:

  • Clasa I - boala nu limitează activitatea fizică; pacientul nu simte oboseală, dificultăți de respirație, dureri în piept sau pre-sincopă
  • Clasa II - pacientul nu simte niciun disconfort în timpul odihnei, dar începe să se simtă mai rău în timpul activității fizice regulate - este obosit, are dificultăți de respirație, dureri în piept sau pre-sincopă
  • Clasa III - pacientul nu simte niciun disconfort în timpul odihnei, dar trebuie să limiteze activitatea fizică. Chiar și cu puțin efort, simte oboseală, dificultăți de respirație, dureri în piept sau pre-sincopă
  • Clasa IV - pacientul nu este capabil să efectueze niciun efort fizic, chiar și atunci când se odihnește, poate prezenta simptome de insuficiență ventriculară dreaptă, dificultăți de respirație și oboseală.

Hipertensiune arterială pulmonară (HAP) - tratament

Tratamentul hipertensiunii arteriale pulmonareeste împărțit înfarmacologic , intervențional șioperator . Medicamentele se administrează de obicei cu transpirație pentru a preveni simptomele insuficienței ventriculare drepte și/sau pentru a le calma pe cele deja prezente. Datorită farmacoterapiei, este posibilă și oprirea remodelării patologice a vaselor pulmonare.

La pacienții care nu răspund la tratamentul farmacologic se efectuează proceduri invazive, datorită cărora artera pulmonară și vasele acesteia pot fi examinate fără deschiderea toracelui pacientului. Numai ca ultimă soluție, se aplică tratament chirurgical.

Tratamentul medicamentos al hipertensiunii arteriale pulmonare

În tratamentul farmacologic, în funcție de cauzele hipertensiunii, se folosesc mai multe grupe de medicamente:

  • anticoagulante (anticoagulante) reduc vâscozitatea sângelui și, prin urmare, riscul apariției cheagurilor de sânge
  • Diureticele reduc umflarea membrelor inferioare, care este asociată cu insuficiența ventriculului drept și cu retenția de lichide
  • medicamente care cresc contractilitatea camerelor inimii și reduc viteza inimii (de exemplu, glicozide cardiace)
  • de medicamente care dilată vasele, inclusiv vasele pulmonare, determinându-le să se relaxeze (antagoniști ai calciului)

O altă formă de tratament farmacologic este tratamentul țintit, care constă în administrarea a trei grupe de medicamente: prostanoizi, antagoniştireceptori de endotelină și inhibitori ai fosfodiesterazei de tip 5. Aceste medicamente acționează asupra celulelor endoteliale care acoperă peretele interior al vaselor de sânge, a căror funcție este afectată.

Sunt în curs de dezvoltare noi medicamente și terapii - nu numai pentru a prelungi viața pacienților, ci și pentru a-i face puțin mai confortabil. Recent, în grupul de medicamente care acționează pe calea prostaciclinei a apărut recent un medicament oral (acum sunt derivați de prostaciclină), care nu este o prostaciclină, ci o moleculă sintetică care acționează ca această substanță activă. Noul medicament din comprimat poate înlocui substanțele din clasa funcțională III care sunt administrate în prezent prin inhalare, perfuzie subcutanată sau intravenoasă.

Ultima formă de tratament farmacologic este terapia cu oxigen, care constă în administrarea de oxigen dintr-un concentrator prin mască.

Tratamentul operator al hipertensiunii arteriale pulmonare

Forma de tratament chirurgical esteseptostomia atrială.Această procedură creează o deschidere între atriul drept și cel stâng al inimii, datorită căreia jumătatea dreaptă a inimii este eliberată. Apoi sângele arterial este saturat cu oxigen. Este o procedură efectuată la pacienții cu o formă foarte avansată de hipertensiune pulmonară.

Tratamentul chirurgical al hipertensiunii arteriale pulmonare

Endarterectomia pulmonarăeste o intervenție chirurgicală cardiacă care poate fi efectuată la pacienți selectați cu hipertensiune arterială tromboembolica pulmonară cronică. Operația se efectuează în circulație extracorporală în hipotermie profundă (răcire a corpului). Aceasta înseamnă că în timpul procedurii, fluxul de sânge prin corp este complet oprit timp de câteva minute, ceea ce permite medicului să îndepărteze cheagurile din arterele pulmonare.

În cazuri extreme, este necesar un transplant pulmonar sau pulmonar cu o inimă. Doar persoanele care nu au eșuat tratamentul conservator sunt eligibile pentru procedură.

Merită știut

5. Mai a fostZiua Mondială a Hipertensiunii Pulmonare . Aceasta este o zi specială în care ar trebui să privim în mod special problemele pacienților și să încercăm să construim un dialog asupra nevoilor cele mai urgente ale pacienților în lumina noilor soluții terapeutice care cresc șansele de îmbunătățire a calității vieții pacienților.

Un spot a fost pregătit ca parte a campaniei„Povești uluitoare”privind hipertensiunea arterială pulmonară. Vă încurajăm să distribuiți videoclipul și să vorbiți despre această boală puțin cunoscută pentru a crește gradul de conștientizare a populației cu privire la această boală în rândul rudelor noastre, medicilor și liderilor de opinie.

Categorie:

Cardiologie