Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Leucemia mielomonotică cronică (LMMC) este o boală neoplazică cronică rară a sistemului hematopoietic. Aparține sindroamelor suprapuse ale sindromului mielodisplazic-mieloproliferativ. Care sunt cauzele și simptomele CMML și cum este tratată?

Leucemia mielomonotică cronică (LMMC) apare în principal la bărbații în vârstă. Este mult mai des diagnosticată la bărbați decât la femei (2: 1), iar vârsta medie la diagnosticare este de 65-75 de ani. Conform literaturii de specialitate, există 0,6-0,7/100.000 de cazuri noi de CMML în fiecare an.

Factorii de risc pentru dezvoltarea leucemiei mielomonocitare cronice nu sunt încă cunoscuți.

O caracteristică tipică a ei este proliferarea celulelor monocitare în sângele periferic și în măduva osoasă și displazia uneia sau mai multor linii celulare ale sistemului hematopoietic.

Din acest motiv, Organizația Mondială a Sănătății (OMS) include leucemia mielomonocitară cronică printre așa-numitele sindroame de suprapunere ale sindromului mielodisplazic-mieloproliferativ.

O trăsătură caracteristică în tabloul clinic al bolii este prezența monocitozei, adică un număr crescut de monocite în sângele periferic.

Din cauza hematopoiezei ineficiente asociate cu displazia celulelor măduvei osoase și cu fibroza acesteia, pacienții suferă adesea de anemie și trombocitopenie.

Leucemie mielomonocitară cronică: simptome

Leucemia mielomonocitară cronică poate fi asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp.

Pacienții vizitează cel mai adesea cabinetul medicului de familie din cauza scăderii în greutate, a oboselii cronice, a dificultăților de respirație, a palpitațiilor, precum și a modificărilor pielii și a sângerării de la nas sau gingii.

Testul de bază care face posibilă suspectarea unei boli neoplazice este hemoleucograma, care trebuie efectuată la fiecare pacient care prezintă simptomele de mai sus.

Trebuie reținut, totuși, că rezultatele hemoleucogramei nu sunt suficiente pentru a diagnostica o boală neoplazică, ci doar o introducere în diagnosticarea ulterioară, specializată.

Simptomeprezentate de pacienți rezultă cel mai adesea dintr-un număr redus de elemente morfotice ale sângelui: eritrocite, granulocite neutrofile (neutrocite) și trombocite.

Simptomele generale ale leucemiei mielomonocitare cronice includ:

  • pierdere neintenționată în greutate într-o perioadă relativ scurtă de timp
  • lipsa poftei de mâncare
  • oboseală cronică, slăbiciune, somnolență, dificultăți de respirație, oboseală ușoară, toleranță scăzută la efort, palpitații, piele palidă - acestea sunt simptome tipice prezentate de un pacient cu anemie, adică un nivel prea scăzut de hemoglobină în sânge. Norma pentru sexul masculin este valoarea hemoglobinei în intervalul 14-18 g%, iar pentru sexul feminin 11,5-15,5 g%.
  • infecții, răceli frecvente și infecții dificil de tratat și recidivante - rezultă din neutropenie, adică un număr redus de neutrocite în sângele periferic. Acestea sunt neutrofile, aparținând leucocitelor (globulele albe). Aceste celule joacă o funcție imunitară în corpul nostru, previn inflamația și distrug agenții patogeni prin fagocitoză.
  • sângerări din nas, urechi, gingii, vânătăi ușoare, peteșii pe piele - sunt un simptom tipic al diatezei hemoragice, ele indică trombocitopenie, adică un număr redus de trombocite în plasma sanguină periferică. Numărul normal de trombocite este considerat a fi de 150-440 mii/mm3 de sânge.
  • supracreștere gingivală
  • transpirații întunecate de noapte
  • febră și febră scăzută fără un motiv aparent
  • hepatomegalie sau mărire a ficatului, care este palpabilă la examenul abdominal în proiecția hipocondrului drept
  • splenomegalie, adică mărirea splinei, care este palpabilă la examenul abdominal în proiecția hipocondrului stâng; poate provoca durere în regiunea epigastrică stângă
  • limfadenopatie, adică mărirea ganglionilor limfatici periferici. Pacientul poate simți bulgări dure, nedureroase, alunecând pe piele, cel mai adesea localizate în jurul gâtului, axilelor și inghinului

Leucemie mielomonocitară cronică: tipuri morfologice

În prezent, literatura descrie două tipuri de leucemie mielomonocitară cronică, CMML tip 1 (adică leucemie de tip sindrom mielodisplazic) și CMML tip 2 (adică leucemie de tip sindrom mieloproliferativ).

Criterii pentru recunoașterea tipului CMML 1

  • leucocitoză din sângele periferic mai puțin de 13.000/mm3 de sânge
  • Procentul de celule blastice din sângele periferic este mai mic de 5%
  • procentul de celule blastice din măduva osoasă este mai micpeste 10%

Criterii de recunoaștere a CMML tip 2

  • leucocitoză din sângele periferic peste 13.000/mm3 de sânge
  • procentul de blasturi în sângele periferic este de 5-19%
  • procentul de celule blastice din măduva osoasă este de 10-19% sau prezența Auera (acestea sunt bețișoare vizibile în citoplasma celulelor blastice după colorarea specializată a preparatului de țesut) cu numărul de celule blastice în sânge sau măduvă mai puțin de 20%
  • mărirea splinei este frecventă

Leucemie mielomonocitară cronică: cercetare și diagnostic

Criterii de diagnostic pentru leucemia mielomonocitară cronică conform Organizației Mondiale a Sănătății (OMS):

  • Monocitoză în sângele periferic. Numărul de monocite depășește 1000 de celule/microlitru de sânge.
  • Lipsește cromozomul Philadelphia (cromozomul Ph), care se formează ca urmare a translocării între cromozomii 9 și 22, t (9,22) și, prin urmare, lipsa genei de fuziune BCR-Abl1, care este rezultatul a acestei mutații.
  • Conținutul de blasturi (denumite în mod obișnuit blasturi) în măduva osoasă este mai mic de 20%, iar în sângele periferic mai mare de 5%. Acestea sunt celule stem imature din care, în funcție de tipul lor, în măduva osoasă se dezvoltă diferite celule hematopoietice.
    Pentru a determina prezența și cantitatea acestor celule în măduva osoasă și/sau în sângele periferic, trebuie efectuată examinarea microscopică a materialului de țesut colectat.
    Pentru stabilirea diagnosticului, medicul prescrie hemoleucograma cu frotiu (blastic fiziologic, la persoanele sănătoase, negăsite în sângele periferic), precum și examenul histopatologic al măduvei osoase.
    Pentru a colecta măduva osoasă pentru examinare, este necesar să se efectueze o biopsie prin aspirație de măduvă osoasă sau o biopsie percutanată de măduvă osoasă, adică proceduri invazive efectuate într-un cadru spitalicesc.
    BAC (biopsie prin aspirație cu ac fin) implică recoltarea măduvei osoase folosind un ac specializat cu o seringă. Biopsia percutanată de măduvă presupune prelevarea unui fragment de os împreună cu măduva osoasă cu un ac gros și ascuțit, după o anestezie prealabilă a pielii.
    Cel mai adesea, măduva osoasă este recoltată de la unul dintre oasele iliace (formează bazinul împreună cu oasele pubian, ischiatic și sacru), și mai precis din coloana iliacă superioară posterioară și din stern.
    Metoda de alegere este aspirația de măduvă osoasă cu ac fin, dar în unele cazuri această metodă nu oferă material pentru testare din cauza fibrozei măduvei osoase (la 30% dintre pacienții care suferă deleucemie mielomonocitară cronică). Apoi trebuie efectuată o biopsie percutanată a măduvei osoase.
  • Displazie, adică tulburări de diferențiere, maturizare și structură a uneia sau mai multor linii celulare hematopoietice, din care, ca urmare a multor transformări, eritrocite, trombocite și leucocite (bazofile - bazofile, eozinofile, eozinofile, neutrofile) - neutrofile) se formează şi limfocite). Acest lucru duce la anemie, diateză hemoragică și susceptibilitate crescută la infecții și scăderea imunității.

Leucemie mielomonocitară cronică: diferențiere

Deoarece leucemia mielomonocitară cronică nu are simptome clinice tipice și nu prezintă anomalii genetice tipice, este necesar să o diferențiem de alte afecțiuni maligne ale măduvei osoase.

O atenție deosebită trebuie acordată:

  • leucemie mieloidă cronică (LMC)
  • Leucemie mieloidă cronică atipică (aCML)
  • leucemie monocitară acută
  • monocitoză reactivă.

Pentru a nu greși și a pune un diagnostic precis, este necesar să se efectueze numeroase teste de laborator și histopatologice specializate folosind colorație citochimică și imunohistochimică, precum și citometrie în flux.

Acordați atenție diferențierii monocitozei, adică o cantitate crescută de monocite în sângele periferic, care poate rezulta din prezența infecțiilor bacteriene, virale, fungice, boli sistemice ale țesutului conjunctiv, ciroză sau sarcoidoză. Monocitoza este adesea observată la persoanele care iau glucocorticosteroizi și chiar la femeile însărcinate.

Leucemie mielomonocitară cronică: tratament

Transplantul de măduvă osoasă este cel mai cunoscut și, conform literaturii de specialitate, oferă cele mai bune rezultate.

Transplantul de celule stem hematopoetice alogenetice (HSCY) implică celule stem colectate de la un donator. Este considerată cea mai eficientă metodă de tratare a leucemiei mielomonocitare cronice.

O altă metodă terapeutică este utilizarea medicamentelor hipometilante (de exemplu, Azacitidină și Decitabină) și a citostaticelor (de exemplu, Hidroxiuree, Etoposid).

Este posibil să se folosească și tratamentul simptomatic sau atitudinea de așteptare în terapia CMML, dacă boala este asimptomatică.

Leucemie mielomonocitară cronică:urmărire după tratament

Pacienții care au suferit tratament farmacologic și transplant de măduvă osoasă trebuie să rămână sub supravegherea medicului hematolog curant și să fie supuși unor teste de laborator periodice pentru a diagnostica cât mai devreme posibil posibila recădere sau progresie a bolii.

Leucemie mielomonocitară cronică: prognostic

Prognosticul pentru leucemia mielomonocitară cronică este prost. Durata medie de supraviețuire a pacienților variază între 1,5-3 ani de la momentul diagnosticării. Trebuie remarcat faptul că CMML poate evolua spre leucemie mieloidă acută (AML).

Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Categorie:

Oncologie