Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Boala Schilder este cunoscută și sub numele de scleroză multiplă - o formă acută de scleroză multiplă. Este una dintre bolile degenerative foarte rare care debutează în copilărie. Este descrisă ca scleroză multiplă mielinoclastică. Este mai frecventă la băieți decât la fete, de obicei între 7 și 12 ani. Aflați care sunt simptomele bolii Schilder și care este prognosticul.

Boala Schildera fost descrisă pentru prima dată în 1912, dar abia în 1986 au fost descrise și convenite criteriile de diagnosticare a bolii. Boala Schilder este considerată a fi una dintre varietățile de scleroză multiplă.

Ia forma unor tulburări demielinizante acute sau subacute ale sistemului nervos central. Afectează în principal pacienții tineri.

Denumirilescleroza cerebrală difuzăsauscleroza multiplă difuză .

sunt de asemenea folosite pentru a descrie boala Schilder.

Boala Schilder - cauze și simptome

Cauzele exacte ale bolii Schilder sunt necunoscute. Boala apare adesea după o boală infecțioasă. Simptomele bolii Schilder sunt foarte nespecifice și ușor de subestimat. De obicei există:

  • dureri de cap
  • febră
  • senzație de oboseală generală și disconfort

Aceste simptome sunt asociate cu demielinizarea extinsă, care este pierderea tecii de mielină din jurul neuronilor din creier și măduva spinării. Pierderea mielinei duce la o încetinire semnificativă a transmiterii neuronale.

În prezent, se sugerează că formele L de bacterii pot fi responsabile pentru un astfel de proces, dar acest lucru necesită cercetări suplimentare.

Pe măsură ce boala se dezvoltă, procesul de demielinizare acoperă zone din ce în ce mai extinse ale creierului, iar acest lucru contribuie la tulburări de mișcare, tulburări de vorbire, tulburări de auz și tulburări de vedere. Progresia bolii vă poate afecta ritmul cardiac, tensiunea arterială și respirația.

Această boală nu trebuie confundată cu boala Addison-Schilder, o tulburare genetică rară care este asociată cu o afectare a căilor biochimice din mielină.

Boala Schilder - diagnostic

Pentru a fi diagnosticat cu boala Schilder, un pacient trebuie să îndeplinească următoarele criterii, cunoscute caCriterii Poser :

  1. Prezența criteriilor clinice șisimptome neobișnuite pentru stadiul incipient al sclerozei multiple.
  2. Compoziție normală de LCR sau o compoziție neobișnuită pentru scleroza multiplă.
  3. Prezența uneia sau a două plăci simetrice care măsoară cel puțin 3 cm și care acoperă partea centrală a emisferelor cerebrale (care este vizualizată prin imagistică medicală).
  4. Fără infecție virală sau micoplasmatică.
  5. Niveluri normale ale acizilor grași cu lanț lung în ser din sânge.
  6. Funcție renală normală.

Câteva instrumente de diagnostic disponibile pe scară largă pot fi utile în diagnosticarea bolii Schilder.

Folosind tomografia computerizată este posibilă vizualizarea leziunilor hipodense (numite și „focal hipodens”). Acestea sunt modificări patologice cu un factor de atenuare a luminii redus.

Efecte similare sunt obținute prin utilizarea RMN de contrast pentru examinări.

Localizarea unor astfel de modificări este aproape întotdeauna subcorticală și vizibilă pe secvențele T1.

Metoda electroencefalografiei este foarte rar folosită în diagnosticul bolii Schilder. Se utilizează numai atunci când sunt suspectate sau prezente crize epileptice.

Boala Schilder sau scleroza multiplă?

Există unele asemănări între boala Schilder și SM. În ambele condiții, învelișul de mielină din jurul celulelor nervoase se pierde, ceea ce afectează transmiterea impulsurilor electrice de la neuron la neuron.

Simptomele ambelor boli sunt, de asemenea, similare. Acestea includ, printre altele afectarea memoriei, a vorbirii și a proceselor de mișcare. Prin urmare, diagnosticul bolii Schilder trebuie făcut cu grijă deosebită.

Boala Schilder - tratament

Tratamentul bolii Schilder este simptomatic. Medicii, după diagnostic, recomandă să luați medicamente din grupa corticosteroizilor. Administrarea ciclofosfamidei dă rezultate pozitive.

În plus, tratamentul conservator, dieta și kinetoterapie sunt folosite în paralel.

Există indicii ale eficacității tratării bolii Schilder cu hormon adrenocorticotrop (ACTH). Cu toate acestea, din cauza costurilor prohibitive asociate cu acest tip de tratament, acesta nu a intrat definitiv în practica clinică.

Eficacitatea administrării intravenoase de imunoglobuline, a terapiei cu interferon sau a schimbului de plasmă sanguină nu a fost încă dovedită.

Boala Schilder - prognostic

Prognosticul în cursul bolii Schilder depinde de răspunsul pacientului la tratament. În cele mai multe cazurise observă o ameliorare clinică clară după începerea terapiei.

Cu toate acestea, există cazuri de deteriorare a sănătății, inclusiv dizabilități fizice și intelectuale crescute. Cu toate acestea, sunt rare.

Pacientul trebuie să fie sub îngrijire medicală constantă. Ar trebui să i se asigure o ventilație adecvată a sistemului respirator, nutriție (adesea parenterală) și monitorizarea constantă a nivelului de electroliți.

Despre autorAnna Jarosz Un jurnalist care s-a implicat de peste 40 de ani în popularizarea educației pentru sănătate. Câștigător al multor concursuri pentru jurnaliștii care se ocupă de medicină și sănătate. Ea a primit, printre altele Premiul de încredere „Golden OTIS” la categoria „Media și sănătate”, St. Kamil a acordat, cu ocazia Zilei Mondiale a Bolnavului, de două ori „Penul de cristal” în cadrul competiției naționale pentru jurnaliștii care promovează sănătatea și numeroase premii și distincții în competițiile pentru „Jurnalistul medical al anului” organizate de Asociația Poloneză a Jurnalişti pentru Sănătate.

Citiți mai multe articole ale acestui autor

Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Categorie:

Neurologie