Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Boala Creutzfeldt-Jakob (BCJ), sau degenerarea spongif.webpormă a creierului, este o boală a cărei incidență nu este mare - afectează 1 persoană la un milion anual. Totuși, este înfricoșător, deoarece duce la degradarea progresivă a creierului. Se crede că boala vacii nebune cauzează o variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob (vCJD) la om. Care sunt cauzele și simptomele bolii Creutzfeldt-Jakob? Este posibil să o vindeci?

Boala Creutzfeldt-Jakob , altfeldegenerare spongif.webpormă a creieruluisauencefalopatie spongif.webpormă, este fatală o boală neurodegenerativă a creierului. Esența sa este degenerarea materiei cenușii a cortexului cerebral, adică grupuri de celule nervoase. În cadrul acestuia se formează vacuole, adică particule veziculoase umplute cu proteina infecțioasă (așa-numiții prioni). Acestea duc la atrofia țesutului nervos și apoi la spongioza creierului - creierul începe literalmente să arate ca un burete. Boala Creutzfeldt-Jakob este cea mai frecventă boală prionică .¹

Boala Creutzfeldt-Jakob (BCJ) - ce sunt prionii?

Cauzele degradării celulelor creierului suntprioni(prescurtarea de la „proteine ​​infecțioase”) molecule de proteine ​​patogene care provoacă tulburări ale sistemului nervos, atât la animale, cât și la oameni.

Prionii sunt obișnuiți la oameni și animale - sunt o componentă a celulelor sistemului imunitar și a celulelor nervoase. Există două forme de prioni: normali (cPrP) și patogeni (scPrP). Ambele au compoziții chimice identice, singura diferență fiind aranjarea spațială a aminoacizilor structurali.

Forma normală este sigură pentru oameni, iar forma patogenă o transformă în astfel de forme infecțioase pe măsură ce intră în contact cu o proteină sănătoasă. Apoi, aminoacizii modificați structural pe bază de domino modifică compoziția altor proteine ​​sănătoase. În acest fel, prionii infecțioși se pot replica și infecta alte celule din organism.

Prionii infecțioși au și o altă proprietate: sunt o parte integrantă a membranei celulare, făcându-i „invizibili” pentru celulele sistemului imunitar, ceea ce explică de ce sistemul imunitar al unui organism infectat nu reușește să se apere: pur și simplu nu poate face distincția între proteinele normaleprioni din formele lor patogene.

Bolile prionice includ: ²

la oameni:

  • boala Creutzfeldt-Jakob (BCJ)
  • kuru
  • Boala Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
  • insomnie familială fatală (FFI)

la animale:

  • scrapie (nume poloneză nefolosită: scrapie) la oi, capre și mufloni
  • encefalopatie transmisibilă de nurcă (TME)
  • Encefalopatie spongif.webpormă bovină,ESB )
  • boală cronică de epuizare

Varianta Boala Creutzfeldt-Jakob (vCJD) este o boală nouă cauzată de boli prionice cauzate de trecerea factorului encefalopatiei spongif.webporme bovine (ESB).² O puteți contracta consumând carne de la bovine bolnave de ESB.

Boala Creutzfeldt-Jakob (BCJ) - Cauze

Boala Creutzfeldt-Jakob este împărțită în 4 forme de bază:

  • sporadice
  • familie
  • iatrogen
  • varianta CJD

Cea mai frecventă cauză a bolii sunt mutațiile genetice sporadice, care apar aleatoriu, în urma cărora, în loc de prionii care funcționează corespunzător, în organism sunt produși cei patogeni. Aceasta se numește forma sporadică, clasică a bolii (sCJD), care este cea mai frecventă formă de BCJ (reprezintă aproximativ 90% din toate cazurile de BCJ).

Boala Creutzfeldt-Jakob poate fi, de asemenea, rezultatul unor modificări spontane determinate genetic legate de mutația genei PRNP care codifică proteina prion PrP (fCJD este de aproximativ 5% din cazuri ).

Celel alte forme ale bolii sunt dobândite, cel mai probabil pe cale orală (o nouă variantă a acestei boli - vCJD) sau prin fluxul sanguin - forma iatrogenă - jCJD - cauzată de proceduri medicale.

Boala Creutzfeldt-Jakob (BCJ) - Cum mă pot infecta?

Pentru a transmite o boală la om, este suficient un fragment din câțiva prioni infecțioși identici cu oamenii. Aceasta se poate produce, de exemplu, prin ingerare, prin consumul de carne de vită contaminată cu țesutul nervos al animalelor infectate cu prionul patogen. Carnea este de obicei infectată în timpul sacrificării vacilor, motiv pentru care cel mai adesea este carne de vită.

Sursa de infecție poate fi și carnea de vită separată mecanic, contaminată cu țesuturi contaminate ale creierului sau măduvei spinării, care pot fi apoi găsite, de exemplu, în cârnați sau găluște. Merită să știți că este mult mai periculos decâtde carne de vită pură există diferite tipuri de organe, de exemplu hamburgeri, frankfurters, cârnați, creier, pateuri. Gelatina de vită poate fi, de asemenea, periculoasă.

Puteți bea lapte de la vaci fără teamă. Studiile de până acum arată că prionilor „nu le place” laptele. Produsele lactate precum chefirul, brânza etc. sunt la fel de sigure.

Puteți mânca și carne de porc fără teamă. Porcii nu fac boli cauzate de prioni. La fel ca păsările de curte.

Fluidele corporale ale unei persoane infectate pot fi, de asemenea, calea infecției, de exemplu, în timpul unei răni, precum și ca urmare a infecției legate de activități medicale (transplanturi, transfuzii, tratament cu hormon de creștere obținut de la om. glanda pituitară).

CITEȘTE ȘI:

  • ENCEFALOPATII - cauze, tipuri și simptome
  • Boala lui Alexandru: cauze, simptome, tratament
  • Boala Hallervorden-Spatz este o degenerare a sistemului nervos
  • Coreea lui Huntington - o boală care atacă sistemul nervos

Boala Creutzfeldt-Jakob (BCJ) - simptome

U aproximativ 30 la sută pacienții prezintă simptome heraldice. Din păcate, acestea nu sunt specifice, deoarece includ modificări ale dispoziției, lipsa poftei de mâncare și pierderea în greutate asociată, anxietatea, tulburările de somn și tulburările cognitive.

Simptomele reale ale bolii depind de dimensiunea defectului cerebral.

apar inițial
  • tulburări de senzație, echilibru și coordonare motorie
  • corp tremurând
  • pareze ale membrelor inferioare mai întâi, apoi ale membrelor superioare, ceea ce duce la tulburări psihomotorii

Cu toate acestea, conform Organizației Mondiale a Sănătății, cel mai important criteriu de diagnostic necesar pentru diagnosticarea bolii Creutzfeldt-Jakob este demența cu progresie rapidă. Apare în câteva săptămâni sau luni de la primele simptome și duce inevitabil la comă și apoi la moarte.

Trebuie remarcat faptul că în cursul bolii Creutzfeldt-Jakob pot apărea simptome psihopatologice, care fără un diagnostic amănunțit pot fi ușor confundate cu entitățile bolii psihiatrice. Acesta este rezultatul cercetărilor efectuate de oamenii de știință americani ale căror rezultate au fost publicate în „The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences”. În analiza a 126 de cazuri de sCJD s-a constatat prezența simptomelor psihiatrice sub forma:

  • deprimat
  • anxietate
  • psihoză
  • tulburări de comportament
  • tulburări de somn

u 80 la sută pacienți în primele 100 de zile ale bolii și în 26%. printre ele au fost simptomele inițiale.

Boala Creutzfeldt-Jakob(CJD) - diagnosticare

Pentru a confirma diagnosticul, este necesară o înregistrare electroencefalografică (EEG). De asemenea, sunt necesare teste imagistice, de exemplu, tomografia computerizată, care dezvăluie caracteristicile atrofiei creierului.

Boala Creutzfeldt-Jakob (BCJ) - tratament

Drenarea creierului este un proces ireversibil. De asemenea, nu există nici un medicament care să elimine prionii patogeni din organism și astfel să oprească progresia bolii.

Boala Creutzfeldt-Jakob (BCJ) - prognostic

În majoritatea cazurilor, degenerarea spongif.webpormă a creierului se dezvoltă brusc și rapid - doar 5%. supraviețuiește mai mult de 2 ani.

Sursa:

1. Sikorska B., Boala Creutzfeldt-Jakob și variantele sale, „News Neurologiczne” 2011, 11 (1), pp. 29-37

2. James W. Ironside, Creutzfeldt-Jakob Disease Variant: The Current State of Knowledge, „Neurological News” 2011, 11 (1), pp. 44-48

Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Categorie:

Neurologie