Granulomatoza Wegener este o boală ale cărei prime simptome sunt nespecifice și indică multe boli, ceea ce face dificilă diagnosticarea precoce. Tratamentul care este început prea târziu reprezintă o amenințare directă pentru viața pacientului. Care sunt cauzele granulomatozei Wegener? Cum să-l recunoaștem? Este posibil să o vindeci?

Granulomatoza Wegener( granulomatoză cu poliangeită ) este o boală a cărei esență este inflamația granulomatoasă necrotică a vaselor de sânge (mici și medii), în special în căile aeriene superioare şi inferioare şi rinichi. În cursul bolii, sistemul imunitar atacă și dăunează peretele unor vase de sânge specifice, ceea ce duce la inflamație care duce la vasoconstricție, ischemie, infarct sau hemoragie de organ.

Granulomatoza Wegener aparține grupului de boli sistemice ale țesutului conjunctiv (boli reumatice). Granulomatoza Wegener apare la aproximativ 5 din 100.000 de persoane, cu o frecvență similară la bărbați și femei.

Granulomatoza Wegener: cauzează

Motivele pentru aceasta sunt necunoscute. Unele studii sugerează, dar nu concluzionează, că anticorpii cANCA pot provoca inflamații, care pot stimula celulele imune să atace.

Boli autoimune - când sistemul imunitar ne atacă

Granulomatoza Wegener: cum să recunoașteți simptomele?

Inițial, apar simptome nespecifice, cum ar fi oboseală, febră scăzută, pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate, dureri musculare și osoase. Numai odată cu dezvoltarea bolii apar simptome mai caracteristice. Aproximativ 90 la sută. domină simptomele sistemului respirator:

  • secreție cronică a nasului sau restricție foarte severă a permeabilității nazale, care poate fi însoțită de răgușeală, inflamație a sinusurilor paranazale și chiar otită medie
  • scurgeri abundente, purulente sau sângerări nazale, care este un semn al formării așa-numitelor granuloame (leziuni ulcerative) la nivelul nasului
  • pe măsură ce boala se dezvoltă, granuloamele pot străpunge septul nasului și pot duce la distrugerea cartilajului punții nazale și la „colapsul” acestuia (așa-numitul nas de șa)

Când granuloamele ocupă căile respiratorii superioare și inferioare, există dificultăți de respirație și tusesi dureri toracice si uneori hemoptizie. Modificările la nivelul rinichilor apar destul de târziu, în plus, acestea sunt adesea complet asimptomatice și doar o examinare atentă a urinei le permite vizualizarea.Procesul inflamator poate include și sistemul nervos, ochi, urechi, piele, mușchi și articulații, tractul digestiv și, în cazuri rare, de asemenea, inima, dând simptome precum:

  • ochi - în 40 la sută pacientii prezinta modificari oculare precum sclerita, episclerita, conjunctivita membranei uveale sau a canalului lacrimal, mai rar - exoftalmie
  • piele - erupție cutanată, umflături palpabile sub piele, sângerare sub piele
  • sistemul musculo-scheletic - artrită recurentă
  • sistemul digestiv - dureri abdominale, diaree (poate fi sângeroase)
  • sistem nervos - tulburări senzoriale, chiar și un accident vascular cerebral
  • cavitatea bucală - gingivita recurentă, adesea ulcerații nedureroase ale mucoasei

Cursul bolii variază de la pacient la pacient și depinde de tipul și dimensiunea vaselor implicate și de activitatea procesului inflamator. În unele este ușoară și lentă, în altele poate progresa foarte rapid și poate duce la o afecțiune care pune viața în pericol.

Important

Sângerările nazale recurente, diareea cu sânge, pierderea auzului, ulcere bucale nedureroase, leziuni ale pielii, hemoptizie sau hematurie sunt simptome care apar în cursul a câteva zeci sau chiar sute de boli. Prin urmare, nu trebuie întotdeauna să indice granulomatoza cu poliangeită, mai ales că este o boală rar diagnosticată. Cu toate acestea, acestea sunt simptome alarmante, ceea ce înseamnă că, dacă apar, consultați un medic cât mai curând posibil.

Granulomatoza Wegener: diagnostic

Pentru a identifica granulomatoza cu poliangeită, se efectuează de obicei un test de sânge pentru a determina markerii inflamatori (VSH sau CRP) și prezența anticorpilor (cANCA + anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili). De asemenea, sunt efectuate teste de urină (prezența proteinelor în urină sugerează afectarea rinichilor) și o radiografie sau tomografie toracică pentru a vizualiza orice modificări ale tractului respirator.

Granulomatoza Wegener: tratament

Granulomatoza Wegener este o boală incurabilă. Activitățile medicilor se concentrează în principal pe aducerea ei în remisie. În acest scop, cele mai frecvent utilizate medicamente din grupul glucocorticosteroizilor și ciclofosfamidei - agenți care slăbesc sistemul imunitar excesiv de puternic al pacientului.

Un marker specific al acestei boli este prezența anticorpilor c-ANCA.

În cazurile severe de boală - cândtratamentul standard nu aduce rezultate, iar pacientul se luptă cu afectarea severă a rinichilor și niveluri ridicate de anticorpi cANCA - se poate folosi plasmafereza. Este o metodă de curățare (filtrare) a unor particule din sânge, inclusiv anticorpii cANCA. Din păcate, procedura este costisitoare și are doar un efect temporar. Pe măsură ce trece timpul, nivelurile de anticorpi se acumulează și boala revine. Dializa este necesară dacă rinichii sunt grav afectați și eșuează, iar intervenția chirurgicală este necesară la cei care au îngustat laringele din cauza cicatricilor sau a unei hemoragii în plămâni sau tractul gastrointestinal.

Granulomatoza Wegener: prognostic

Prognosticul depinde de momentul diagnosticării bolii, de organele implicate și de metodele de tratament. Netratată, i se dă aproximativ jumătate de an de viață din momentul diagnosticării. Dintre pacienții tratați în 87 la sută. s-a observat că pacienții au supraviețuit de la 6 luni la 24 de ani.

Despre autorMonika MajewskaUn jurnalist specializat în probleme de sănătate, în special în domeniile medicinei, protecției sănătății și alimentației sănătoase. Autor de știri, ghiduri, interviuri cu experți și rapoarte. Participantă la cea mai mare Conferință medicală națională poloneză „Femeia poloneză din Europa”, organizată de Asociația „Jurnalişti pentru Sănătate”, precum și la ateliere de specialitate și seminarii pentru jurnalişti organizate de Asociaţie.

Citiți mai multe articole ale acestui autor

Categorie:

Sistemul imunitar