Colangita sclerozantă primară (PSC) este o boală cronică de cauză necunoscută, care duce la colestază. Care sunt simptomele colangitei sclerozante primare și cum este tratată?

Colangita sclerotică primară ( Cholangitis Scleroticans Primaria , PSC) este o boală cronică cu etiologie necunoscută. Se crede că este cauzată de un mecanism imunitar.

Incidența PSC este de aproximativ 1 până la 5 la 100.000 de persoane pe an, mai des la bărbați decât la femei, iar incidența maximă este între 30 și 50 de ani.

Acest lucru poate fi indicat de asocierea PSC cu colita ulceroasă, prezența unor alele ale sistemului HLA-DR și anticorpi împotriva citoplasmei neutrofilelor cu localizare perinucleară (p-ANCA). Colangita sclerozantă primară se caracterizează prin fibroză progresivă și distrugerea diferitelor dimensiuni ale căilor biliare extrahepatice și intrahepatice, ducând la îngustarea și dilatarea alternantă și, în consecință, colestază.

Colangită sclerozantă primară: simptome

Debutul bolii este de obicei asimptomatic, iar diagnosticul ei este aleatoriu, pe baza analizelor de laborator - în acest caz, niveluri cronice crescute de fosfatază alcalină și GGTP. La unii pacienți, este posibilă apariția bruscă a simptomelor. Ele sunt asociate cu dezvoltarea colangitei acute cauzate de infecție, care este o complicație a obstrucției biliare asimptomatice. Pacienții se plâng apoi de febră, sensibilitate în cadranul drept sus al abdomenului și uneori și icter.

Mai târziu, în cursul bolii, apare o senzație de oboseală progresivă, mâncărimi ale pielii, icter cronic, dureri epigastrice puțin caracteristice sau scădere în greutate. Dezvoltarea cirozei hepatice este consecința pierderii progresive a căilor biliare ca urmare a procesului inflamator. În faza finală a bolii, se poate dezvolta neoplasmul intraepitelial al căilor biliare, care precede dezvoltarea cancerului epitelial al căilor biliare. Riscul de a dezvolta acest cancer este de 10-15%, iar timpul mediu de la diagnostic până la malignitate este de 5 ani.

Este deosebit de important ca uAproape 3/4 dintre pacienți au coexistență de colită ulceroasă, iar alte boli însoțitoare pot fi fibroza retroperitoneală, sindroamele de imunodeficiență și pancreatita.

PSC: diagnostic și diferențiere

În primul rând, se recomandă efectuarea unei examinări ecografice a ficatului, care este utilizată pentru a diferenția tipul de icter și a determina baza anatomică a acestuia. Examenul evidențiază căi biliare dilatate și/sau neexpandate, în principal intrahepatice cu pereți îngroșați.

Diagnosticul de PSC se face pe baza tabloului clinic, precum și a testelor imagistice și de laborator.

Un anumit diagnostic este posibil cu colangiopancreatografia retrogradă endoscopică (CPRE) sau colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică (MRCP), care arată stricturi și dilatații alternative ale tractului biliar. În plus, MRCP poate arăta îngroșarea pereților căilor biliare. Ambele teste permit diferențierea modificărilor legate de cursul colangitei obstructive - chisturi biliare. Cel mai adesea este un chist al căii biliare comune sau boala Caroli, adică prelungiri segmentare ale căilor biliare (așa-numitele pseudochisturi), adesea umplute cu depozite biliare.Activitatea crescută a GGTP și a fosfatazei alcaline sunt caracteristice în testele de laborator. Majoritatea pacienților au, de asemenea, anticorpi ANCA împotriva citoplasmei neutrofile, prezentând fluorescență perinucleară (p-ANCA) sau fluorescență atipică (x-ANCA) În plus, examinarea microscopică a biopsiei hepatice (material colectat în timpul biopsiei), care arată fibroză în jurul tractului. biliară, infiltrație inflamatorie în spațiile portale și proliferare biliară.

PSC: tratament și prognostic

Vă rugăm să rețineți că tratamentul farmacologic al PSC este de obicei nesatisfăcător. Utilizarea acidului ursodeoxicolic ajută la îmbunătățirea stării clinice a pacientului și la normalizarea parametrilor de laborator ai colestazei. De asemenea, reduce riscul de a dezvolta cancer de epiteliu biliar. Antibioticele sunt utilizate atunci când apare o infecție a tractului biliar.

Obstrucția biliară poate fi uneori tratată cu anastomoze de bypass chirurgical sau inserarea endoscopică a stentului. Cu toate acestea, trebuie avut în vedere că astfel de proceduri pot limita posibilitatea ca un transplant de ficat să aibă succes, care este singurul remediu.Timpul mediu de supraviețuire al unui pacient care nu a suferit un transplant de ficat este de aproximativ 10-20 de ani.

Categorie:

Gastrologie