Hemoliza este defalcarea globulelor roșii sub influența diverșilor factori, eliberând hemoglobina în plasma sanguină. Hemoliza poate apărea din mai multe motive, iar atunci când este severă, duce la anemie hemolitică. Care sunt cauzele hemolizei? Cum se manifesta? Cum îl putem diagnostica și trata?

Hemolizapoate apărea ca urmare a unor tulburări congenitale sau dobândite. Cauzele congenitale sunt în principal defecte ale structurii eritrocitelor, care duc la descompunerea lor prematură. Astfel de defecte includ, de exemplu, sferocitoza sau ovalocitoza congenitală, care sunt defecte ale membranei celulelor eritrocitare, enzimopatii cum ar fi deficitul de glucozo-6-fosfat dehidrogenază sau piruvat kinază, precum și defecte în structura sau numărul de lanțuri de hemoglobină, de exemplu hemoglobinopatii. și, respectiv, talasemie.

Pe lângă cauzele hemolizei, care sunt cauze congenitale, hemoliza poate fi cauzată și de hemoglobinuria paroxistică nocturnă, care este un alt factor intracelular care induce hemoliza.

Hemoliza apare mai des din cauza factorilor extracelulari, adică factori care nu sunt legați de structura sau funcția eritrocitelor. Printre acestea se numără factorii imunologici – autoimuni sau reacțiile organismului după transfuzia de sânge care este incompatibil cu sângele primitorului. În plus, de exemplu, substanțele chimice, infecțiile bacteriene sau parazitare sau exercițiile fizice intense pot contribui la hemoliză.

O cauză foarte frecventă a hemolizei este hipersplenismul, adică distrugerea crescută a globulelor roșii de către splina cea mai frecvent mărită. Prin urmare, hemoliza în acest mecanism va fi cauzată de boli care determină mărirea splinei și astfel intensificarea activității acesteia. Unele medicamente, cum ar fi ribavirina, pot descompune celulele roșii din sânge. Hemoliza poate apărea și ca urmare a deteriorării celulelor roșii din sânge de către factori mecanici, cum ar fi valvele cardiace artificiale.

Clasificarea hemolizei

Hemoliza poate fi intra- sau extra-vasculară. Apoi celulele sanguine sunt defalcate, respectiv, în lumenul vasului sau în afara acestuia, în sistemul reticuloendotelial.

Hemoliza intravasculară poate apărea ca urmare a: o reacție post-transfuzie, arsuri masive, nocturna menționată mai sushemoglobinurie paroxistică, traumatisme fizice, diverse infecții și ca urmare a microangiopatiei.

Hemoliza extravasculară poate apărea prin mecanisme imunitare, hemoglobinopatie, defecte ale globulelor roșii (de exemplu, sferocitoză congenitală), hipersplenism sau într-o varietate de boli hepatice.

Hemoliza - cum se poate manifesta?

Hemoliza se poate manifesta ca hiperbilurubinemie, deoarece bilirubina este eliberată din celulele roșii din sânge care se descompun, care în concentrații mari în sânge vor duce la icter.

Ca urmare a defalcării eritrocitelor, cantitatea din fluxul sanguin scade, ceea ce semnalează măduvei osoase că este necesară creșterea producției de globule roșii. Prin urmare, în testele de laborator, vom observa o creștere a procentului de reticulocite, adică forme imature de eritrocite care încearcă să „umple golurile” de la periferie. În plus, este posibil să se detecteze hemoglobinuria și hemosiderinuria, precum și o scădere a concentrației de haptoglobină liberă.

Dacă hemoliza este atât de gravă încât duce la anemie hemolitică, pacientul poate prezenta simptomele tipice anemiei, cum ar fi pielea palidă, slăbiciune, scăderea toleranței la efort și tahicardie. În plus, vor apărea icterul și splenomegalia menționate mai sus.

Uneori, anemia acută apare sub forma unei crize hemolitice, care poate duce chiar la insuficiență renală acută. De asemenea, trebuie menționat că hemoliza din cauze congenitale se manifestă deja la cei mai tineri pacienți, altele pot apărea abia la o vârstă mai înaintată. Durata și severitatea hemolizei sunt, de asemenea, importante.

Hemoliza pe termen lung, de intensitate scăzută, va permite organismului să se adapteze treptat la condițiile nefavorabile, prin urmare simptomele nu vor apărea imediat. Este diferit în cazul hemolizei bruște sau foarte severe, care va provoca simptome acute.

În plus, cauzele specifice ale hemolizei pot avea simptome tipice pentru ele, pe care voi încerca să le descriu pe scurt mai jos:

  • sferocitoză congenitală - poate fi însoțită de tulburări ereditare de dezvoltare a oaselor și pietre la vezica biliară
  • deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază - atacuri acute de hemoliză, care apar de obicei la bărbați, cauzate de diverși factori, de exemplu medicamente (clorochină, doxorubicină, doze mari de vitamina C), anumite alimente, infecții sau stres
  • talasemie - hemoliza apare de obicei în primul an de viață și este adesea însoțită de splenomegalie
  • anemie cu celule falciforme - simptome severe cum ar fi icter, pietre de icter,întârzierea creșterii și dezvoltării, mărirea inimii, congestia periferică, ulcerația în jurul gleznelor, dar cea mai precoce și cea mai frecventă apariție sunt durerile severe recurente la mâini și picioare
  • hemoglobinurie paroxistică la rece - simptomele apar de obicei la câteva minute sau ore după expunerea la frig și includ dureri de spate, picioare și abdominale, frisoane și febră, precum și urină roșie sau maro roșiatică

Hemoliza - cum să o diagnosticăm?

În hemoliză, pot apărea uneori simptome clinice tipice, menționate anterior, care pot conduce medicul la un diagnostic adecvat. În plus, sunt de ajutor analizele de laborator, în care, pe lângă anemie, hiperbilirubinemie și posibilă creștere a concentrației de acid lactic, pot fi evidențiate abateri tipice pentru anumite boli, care par a fi prea detaliate pentru a fi discutate aici.

În plus, un test general de urină în timpul hemolizei intravasculare poate evidenția hemoglobinurie și urina de culoare închisă. Examenul măduvei osoase și ultrasunetele cavității abdominale sunt, de asemenea, de ajutor.

Hemoliza - metode de tratament

Recomandările generale pentru tratamentul hemolizei, indiferent de cauza acesteia, se bazează pe tratamentul bolii de bază în hemoliza secundară, iar în hemoliza primară cronică, acidul folic și, foarte rar, fierul pot fi folosite ca medicament adjunct. Concentratul de celule roșii din sânge este perfuzat numai dacă există o anemie severă.

Există, de asemenea, tratamente specifice pentru fiecare cauză de hemoliză. În hemoglobinuria paroxistică rece, de obicei este suficient să se evite expunerea la frig, uneori se pot folosi glucocorticosteroizi ca adjuvant. Talasemiile sunt tratate cu vitamina C și zinc, iar cauzele autoimune sunt de obicei încercate să fie tratate cu tratamente imunosupresoare.

Categorie:

Altele