Cancerul primar necunoscut (CUP) reprezintă aproximativ 3 la sută din toate neoplasmele și este un grup eterogen de neoplasme cu un curs clinic și un prognostic variat. Ele pot apărea la orice vârstă, dar cel mai adesea în decada a șasea de viață. Se găsesc cu aceeași frecvență la femei și la bărbați.

Tumorile cu localizare primară necunoscută(CUP, Cancer primar necunoscut) sunt diagnosticate prin examenul citologic sau histopatologic al leziunilor metastatice, în timp ce localizarea tumorii primare nu poate fi determinată pe baza testelor de diagnostic de rutină. Prezența metastazelor se găsește cel mai adesea în ficat, oase, plămâni, ganglioni limfatici, pleura și creier. Datorită faptului că aceste tumori sunt diagnosticate în stadiul de răspândire, tratamentul lor este de obicei paliativ.

Tumori cu situs primar necunoscut: simptome clinice și prognostic

În neoplasmele cu localizare primară necunoscută, simptomele sunt de obicei asociate cu localizarea leziunilor metastatice. Unii pacienți pot prezenta simptome generale de cancer avansat, cum ar fi anorexia, pierderea în greutate și senzația de slăbiciune sau oboseală. Examenul arată adesea ganglioni limfatici periferici măriți, semne de revărsat pleural, dureri osoase și mărire a ficatului.

Prognosticul pacienților variază foarte mult și depinde de mulți factori clinici.

De exemplu, la pacienții cu neoplasme ale capului și gâtului, supraviețuirea timp de câțiva ani depinde de stadiul local al tumorii și de localizarea acesteia, dar după un tratament combinat agresiv variază de la 30% la 70%. Apariția metastazelor de carcinom spinocelular este asociată cu un prognostic prost - supraviețuirea la cinci ani este de aproximativ 5%, iar supraviețuirea medie este de puțin peste 6 luni.

Prezența metastazelor ganglionilor limfatici axilari este asociată cu o supraviețuire diferită la 5 ani în funcție de sex - la femei este de aproximativ 65%, iar la bărbați este de aproximativ 25%.

Detectarea metastazelor peritoneale în cancerul ovarian este asociată cu o rată scăzută de supraviețuire la 3 ani, de 10-25%.

În cazul leziunilor metastatice unice fără focalizare localizatărata primară de supraviețuire la 5 ani este de aproximativ 60%, în timp ce la pacienții cu o concentrare dezvăluită scade la 30%.

Factorii de prognostic pozitiv includ starea generală bună, sexul feminin, localizarea leziunilor metastatice numai în ganglionii limfatici sau în țesuturile moi, țesutul carcinomului cu celule scuamoase foarte diferențiat și concentrația serică normală de LDH și albumină.

Factorii de prognostic advers includ starea generală slabă, numeroase metastaze la nivelul organelor parenchimoase, carcinom glandular, niveluri crescute de fosfatază alcalină serice și lactat dehidrogenazei, hipoalbuminemia și localizarea leziunilor metastatice în ganglionii limfatici supraclaviculari.

Tumori cu locație primară necunoscută: diagnostice

În diagnosticul neoplasmelor cu localizare primară necunoscută, se utilizează hemoleucograma și biochimia, precum și examinări imagistice și endoscopice, precum și examinări patomorfologice și moleculare.

În fiecare caz de neoplasm cu localizare primară necunoscută, este recomandabil să se efectueze o hemogramă, precum și o evaluare a funcției renale și hepatice. Se folosește și determinarea markerilor tumorali. De exemplu, determinarea alfa-fetoproteinei (AFP) se realizează în prezența metastazelor hepatice, determinarea CA15-3 este importantă în cazul adenocarcinomului metastatic la ganglionii limfatici axilari, iar determinarea CA125 este importantă la femei. cu afectare neoplazica a peritoneului. La bărbații cu metastaze osoase se determină antigenul prostatic specific, iar în prezența unei leziuni neoplazice în mediastin sau în regiunea retroperitoneală poate fi luată în considerare determinarea concentrației de gonadotropină corionică (β-HCG) și AFP datorită posibilității a unei tumori cu celule germinale ectopice.

În cazul examinărilor imagistice, cel mai adesea se efectuează tomografia computerizată a toracelui, a cavității abdominale și a pelvisului. Când ganglionii limfatici sunt implicați în gât, este necesară tomografia computerizată a gâtului și a feței.

În plus, se utilizează imagistica prin rezonanță magnetică, tomografia cu emisie de pozitroni (PET) și ultrasunetele.

Cel mai frecvent examen endoscopic este colonoscopia. Se efectuează în prezența metastazelor hepatice și a implicării tumorale a peritoneului, mai ales când modificările menționate mai sus sunt însoțite de prezența sângelui ocult în scaun.

Examenul patomorfologic al leziunilor metastatice are ca scop căutarea locului tumorii primare. Cu toate acestea, trebuie amintit că examinarea microscopică este rareori patognomonică - excepția este imaginea caracteristică a carcinomului cu celule clare de rinichi, precum și prezența celulelor sigiloase,care sunt tipice pentru cancerul de stomac.

De foarte multe ori diagnosticul patomorfologic este extins pentru a include teste histochimice sau imunohistochimice. Apoi, determinarea citokeratinei CK7 și CK20 se realizează cel mai des, iar în etapa următoare - în funcție de expresia citokeratinei și tabloul clinic, sunt detectați suplimentar anticorpi specifici. O astfel de diagnosticare extinsă face posibilă determinarea cu mare probabilitate a localizării organelor a aproximativ o duzină de neoplasme cu localizare primară necunoscută.

Cel mai adesea, leziunile metastatice au un adenocarcinom (75%). În acest grup de neoplasme, locul primar este de obicei localizat în pancreas, plămân, stomac, intestin gros și rinichi.

Carcinoamele cu celule scuamoase reprezintă aproximativ 10-15% dintre tumorile cu localizare primară necunoscută. În acest caz, leziunea primară este localizată cel mai adesea în regiunea capului și gâtului, în plămâni și în colul uterin.

Neoplasmele neuroendocrine constituie câteva procente din neoplasmele cu localizare primară necunoscută. Locul primar este de obicei situat în tractul digestiv și tractul respirator superior.

Trebuie amintit că metastazele tumorilor germinale sunt cele mai puțin frecvente.

Sindroame clinico-patologice în neoplasmele cu localizare primară necunoscută

Metastazele adenocarcinomului în ganglionii limfatici axilari indică prezența unei tumori primare la sân. Trebuie amintit că în această situație mamografia confirmă prezența unei tumori primare în glanda mamară doar în 10-20% din cazuri. Imagistica prin rezonanță magnetică este o examinare mult mai bună, care permite detectarea leziunii primare la aproximativ 70% dintre pacienți.

O imagine tipică a cancerului ovarian avansat este infiltrarea peritoneului de către adenocarcinom însoțit de ascită. Diagnosticul clinic se face pe baza unei concentrații crescute a markerului CA125.

Prezența metastazelor osoase ale adenocarcinomului la bărbați este caracteristică cancerului pulmonar și cancerului de prostată. Mai rar, astfel de modificări își au originea în rinichi, tiroidă sau intestinul gros. Metastazele blastice sunt caracteristice cancerului de prostată. Tratamentul se bazează pe terapia hormonală în cancerul de prostată și chimioterapia paliativă în alte cazuri. Leziunile metastatice dureroase necesită radioterapie paliativă.

Trebuie amintit că la unii pacienți cu un singur loc metastatic, în ciuda examinărilor clinice detaliate și a studiilor imagistice, nu este posibil să se detecteze localizarea tumorii primare. Tratamentul chirurgical și/sau radioterapie sunt utilizate la acești pacienți. Merită să ne amintim că de obiceipacienții din acest grup au un prognostic mai bun.

Tumori cu localizare primară necunoscută: tratament

Aplicarea tratamentului cauzal, tipic pentru o anumită tumoare, este posibilă doar la jumătate dintre pacienții cu tumori cu localizare primară necunoscută. În alte cazuri, alegerea metodei de tratament depinde de structura histopatologică a tumorii, de numărul și localizarea metastazelor și de starea generală de performanță a pacientului.

Tratamentul chirurgical este utilizat în prezența leziunilor metastatice unice în zone anatomice ușor accesibile.

O altă metodă de tratament este radioterapia, care este de obicei de natură paliativă. Se foloseste in cazul leziunilor metastatice la nivelul ganglionilor limfatici cervicali, axilari si inghinali. De asemenea, este utilizat în cazul modificărilor metastatice dureroase ale oaselor și sindroamelor compresive.

Terapia hormonală este utilizată cel mai adesea la pacienții cu cancer de sân metastatic și la pacienții cu cancer de prostată metastatic.

Ultima opțiune de tratament este chimioterapia, care poate fi luată în considerare la pacienții în stare generală bună. Regimul de tratament depinde de structura tumorii și de originea ei legată de organe. De exemplu, chimioterapia empirică utilizează în mod obișnuit regimuri cu două medicamente care combină cisplatină cu gemcitabină, irinotecan sau taxoizi sau o combinație a acestor medicamente.

Categorie:

Oncologie