Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Neurosarcomul (schwannoma malignum) aparține grupului de sarcoame, care sunt unul dintre cele mai maligne neoplasme. Neurosarcomul își are originea în celulele nervoase și se poate dezvolta oriunde pe corp și poate să nu fie întotdeauna simptomatic. Care sunt cauzele neurosarcoamelor și cum se efectuează tratamentul? Care este prognoza?

Neurosarcom( schwannoma malignum ) este denumirea veche a unei leziuni neoplazice, care acum se numește neoplasm malign al nervului periferic teci (în engleză malign periferic nerve sheath tumor , abreviatMPNST ). Neurosarcoamele apar din celulele asociate cu nervii periferici, cum ar fi celulele Schwann și fibroblastele. Este o leziune neoplazică de grad în alt – Organizația Mondială a Sănătății clasifică neurosarcomul în gradul al patrulea cel mai în alt.Vârsta tipică de debut pentru neurosarcom este în jur de 20-50 de ani. Aproximativ jumătate din toate aceste modificări apar la pacienții cu neurofibromatoză de tip I (cunoscută și sub numele de boala von Recklinghausen). Neurosarcoamele reprezintă până la 10% din toate sarcoamele umane ale țesuturilor moi.

Neurosarcom (Schwannoma malignum): cauze

Cauzele exacte ale neurosarcomului sunt necunoscute. Se suspectează că tulburările genetice contribuie în primul rând la dezvoltarea acestei boli. Această teză ar putea fi confirmată de faptul că mutațiile genei p53 se găsesc la pacienții cu neurosarcom. În condiții normale, produsul proteic al acestei gene inhibă creșterea neoplasmelor, printre altele, blocarea diviziunii celulare. Într-o situație în care proteina p53 nu funcționează corect, tendința de a dezvolta cancer crește semnificativ - una dintre bolile care pot apărea la pacienții cu mutații p53 este neurosarcomul.O altă explicație pentru ipoteza că neurosarcomul este asociat cu mutații genetice poate fi fapt că 50% dintre pacienții cu acest cancer suferă și de neurofibromatoză tip I (NF1). Cu toate acestea, această boală este cauzată de mutații ale genelor localizate pe cromozomul 17. Riscul ca un pacient cu NF1 să dezvolte neurosarcom este relativ mare, poate fi chiar de până la 13% de-a lungul vieții.

Neurosarcom (Schwannoma malignum): simptome

Se întâmplă ca un pacient să dezvolte schwannom malignum complet asimptomatic. La alti pacienti – chiar si pentru ca leziunea poate fi localizata in diferite locuri ale corpului – tabloul clinic prezentat de acestia poate fi foarte variabil. Simptomele posibile ale neurosarcomului sunt: ​​

  • apariția unei umflături nodulare în țesuturile moi, de exemplu, ale membrelor (superioare sau inferioare) sau ale trunchiului,
  • parestezii,
  • senzație de iritabilitate în jurul tumorii în curs de dezvoltare,
  • tulburări ale mobilității diferitelor părți ale corpului (mai ales atunci când neurosarcomul se dezvoltă în zona umărului sau a plexului lombar),
  • senzații neobișnuite în zona corpului afectată de modificare, cum ar fi înțepături, arsuri sau disconfort general.

Neurosarcom (Schwannoma malignum): diagnostic

Studiile imagistice sunt de o importanță fundamentală în diagnosticul neurosarcoamelor. Printre acestea, imagistica prin rezonanță magnetică este considerată standard în acest cancer. În diagnosticul neurosarcoamelor se folosesc și alte tehnici de diagnostic imagistic, precum tomografia cu emisie de pozitroni (PET), tomografia computerizată (CT) și examinările cu ultrasunete. În acest caz, testele imagistice sunt folosite nu numai pentru a evalua leziunea primară, ci și pentru a detecta eventualele metastaze ale acesteia la alte organe.Testele descrise mai sus permit suspectarea că pacientul examinat suferă de neurosarcom. Confirmarea finală a naturii bolii neoplazice este posibilă prin examinarea histopatologică a țesutului prelevat anterior de la pacient (materialul poate fi obținut înainte de tratamentul neurosarcomului prin biopsie, uneori se fac evaluări histopatologice intraoperator).

Neurosarcom (Schwannoma malignum): tratament

Managementul chirurgical este esențial în tratamentul neurosarcomului. Diferite tipuri de intervenții pot fi necesare la diferiți pacienți. Se poate întâmpla ca o simplă rezecție a tumorii să fie suficientă pentru a vindeca tumora. La alți pacienți, la care neurosarcomul care se dezvoltă, de exemplu în zona extremităților, are o dimensiune excepțional de mare și atunci când este foarte vascularizat, poate fi, din păcate, chiar necesar să se efectueze o amputare a părții afectate a corpului. Alte tratamente pentru tratamentul neurosarcomului includ radioterapia și chimioterapia. Radioterapia poate fi prescrisă pacienților atât în ​​perioada pre- și postoperatorie. Iluminarea înainte de operație are de obicei ca scop reducerea la minimum a dimensiunii tumorii și realizarea acesteiarezecție cât mai mică pentru pacient (pentru a preveni reapariția bolii, neurosarcomul trebuie rezecat cu o margine de țesut sănătos).

Schwannoma malignum: prognostic

Neurosarcoamele sunt neoplasme cu prognostic prost pentru pacienți. Supraviețuirea la cinci ani este observată la 15-50% dintre persoanele care suferă de această boală. Timpi de supraviețuire mai lungi se observă la pacienții a căror leziune tratată a avut o dimensiune mai mică de 5 cm, precum și la acei pacienți a căror întreagă masă de neurosarcom a fost îndepărtată în timpul intervenției chirurgicale.Prezența metastazelor la distanță poate înrăutăți prognosticul pacienților cu schwannom malignum. . Din păcate, tumora are o mare capacitate de a forma metastaze - apariția lor apare la până la 40% dintre pacienții cu neurosarcom, plămânii fiind cea mai frecventă localizare a neoplasmelor secundare.

Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Categorie:

Oncologie