Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Hemofilia este o boală moștenită, adică este înregistrată în genele noastre. Doar femeile sunt purtătoare ale genei defecte, dar în principal bărbații suferă de boală. Hemofilia este o tulburare de coagulare a sângelui care provoacă vânătăi frecvente și sângerări prelungite.

Dacă o persoană sănătoasă lezează pereții vaselor de sânge (externi sau interni) și rana sângerează, în câteva secunde organismul începe să producă substanțe care se lipesc de trombocitele din sânge în așa-numitele decongestionante ale vaselor deteriorate. Așa începe coagularea sângelui (hemostaza) și după un timp sângerarea se oprește. Acesta nu este cazul persoanelor cu hemofilie.

Ce este hemofilia?

Persoanele cu hemofilie nu produc „substanțele lipicioase”, unul dintre factorii de coagulare (sau o fac în cantități foarte mici). Prin urmare, sângerarea în ele durează mult timp și poate pune viața în pericol. Cel mai faimos purtător de hemofilie a fost regina Victoria, care a transmis-o la jumătate dintre familiile princiare ale Europei. Cel mai faimos pacient a fost Alexandru, fiul ultimului țar al Rusiei. Cu toate acestea, foarte rar, femeile pot suferi de hemofilie. Deficiența factorului de coagulare a sângelui este uneori observată în unele boli hepatice. Apoi, primul simptom este menstruația prelungită și sângerările nazale frecvente.

Simptome ale hemofiliei

Hemofilia este împărțită de medici în două grupe: A - când nu există factor de coagulare (o substanță care adună trombocitele) marcată cu simbolul VIII și B - când nu există factor de coagulare IX în organism. Ambele forme de boală au același curs, dar din cauza deficienței diferiților factori de coagulare, trebuie tratate diferit.

Potrivit unui expertDr hab. n. med. Anna Klukowska, Departamentul de Pediatrie, Hematologie și Oncologie, Universitatea de Medicină din Varșovia

Factorul de coagulare a sângelui este singurul medicament care poate ajuta persoanele cu hemofilie. Este produs sub formă de pulbere de plasmă sanguină. Înainte de administrare, se dizolvă și se administrează în venă. Dacă sunteți în tratament profilactic, acesta trebuie administrat de 3 ori pe săptămână pentru hemofilia A sau de două ori pe săptămână pentru hemofilia B. Fiecare copil trebuie să primească numărul corect de unități de concentrat de factor de coagulare pentru greutatea sa. Cu cât copilul este mai în vârstă, cu atât trebuie să primească mai mult factor.Din păcate, nu putem respecta întotdeauna această regulă. De prea multe ori trebuie să ne limităm la așa-zis doza minima eficienta. O problemă separată, dar bine controlată este injectarea medicamentului în sine. Acest lucru se face prin venele periferice, care sunt cele care sunt vizibile sub piele. Copiii foarte mici au un cateter special (așa-numitul port) introdus într-o venă în zona claviculei. Este foarte important să păstrați cateterul perfect curat pentru a preveni infecția sau modificările trombotice. Aceasta este o dificultate suplimentară pentru mamele care trebuie să aibă mare grijă de copiii lor. Se descurcă cu extrem de curajos, dar sunt cu atât mai dezamăgiți și mai disperați atunci când le lipsește un medicament, ceea ce este o întâmplare obișnuită.

Primele simptome ale bolii pot apărea la scurt timp după naștere, dar sunt observate cel mai adesea la sfârșitul primului an de viață, când bebelușul începe să se târască - devine mai activ. Părinții sunt îngroziți să vadă că micuțul are tot timpul vânătăi noi. Aceste mici hemoragii subcutanate nu sunt dăunătoare sănătății dumneavoastră. Dar în jurul vârstei de doi sau trei ani, sângerarea poate începe în organele interne, mușchi, articulații, chiar și în creier. O rănire declanșată de o hemoragie poate apărea în cele mai banale situații, de exemplu în timpul unui s alt, o îmbrățișare mai puternică din inimă. Sângerarea la nivelul creierului este o amenințare directă la adresa vieții. Apoi soarta copilului depinde de timpul în care se administrează substanța pentru a opri sângerarea.

Hemofilie - există un tratament eficient

Persoanele cu hemofilie ar trebui să primească în mod constant concentrat de factor de coagulare a sângelui. Dar tratamentul este cel mai eficient atunci când doza este începută înainte de apariția primei sângerări, care este copilăria timpurie. O astfel de profilaxie poate salva nu numai de dizabilitate, ci și poate oferi șansa de a obține educație, viață independentă, independență deplină. În plus, atunci când un copil crește și învață să trăiască cu boala lui, este acceptabil să se administreze un factor de coagulare la cerere, adică atunci când se datorează un accident vascular cerebral. Acest lucru se poate face deoarece este prefigurat de simptomele sale caracteristice. Pentru a reduce efectele leziunilor articulare, trebuie să acționați imediat - astfel încât pacientul ar trebui să aibă un factor de coagulare acasă. Din păcate, este imposibil din cauza reglementărilor poloneze. Ei spun că preparatele destinate tratamentului într-un spital nu pot fi disponibile în afara spitalului. Desigur, când pacientul ajunge la secție, i se administrează medicamentul, dar în primul rând - prea târziu, deoarece accidentul vascular cerebral a provocat deja daune și, în al doilea rând - doza de preparat în sine este insuficientă.

Hemofilie - factorul de coagulare a sângelui trebuie administrat în mod regulat

Organizația Mondială a Sănătății (OMS), împreună cuFederația Mondială a Hemofiliei a stabilit un standard terapeutic pentru unitățile de factor de coagulare a sângelui care ar trebui administrate în mod regulat. Cu toate acestea, pacienților din Polonia li se administrează puțin peste jumătate din această normă. De ce? Deoarece medicii au la dispoziție o cantitate limitată de factor de coagulare, ei trebuie să folosească tratamente foarte crunte pentru a se asigura că există suficient pentru toată lumea. Aceasta înseamnă că pacienții sunt sortiți sub tratament. Netratată, pentru că nu există altă modalitate de a trata hemofilia. Factorul de coagulare a sângelui nu poate fi înlocuit cu nicio altă specificitate.

Problemă

Cel mai supărător simptom al bolii este sângerarea la nivelul articulațiilor. Aceasta se numește artropatie hemofilă care distruge sever sau complet o articulație. Nu doar cartilajul articular suferă o degenerare treptată, ci și membrana, lichidul sinovial și oasele. Dacă pacientului nu i se administrează medicația corectă, evenimentele se întâmplă în mod repetat. După doar câteva sângerări în aceeași articulație, afectarea este atât de gravă încât o persoană devine dependentă. Din ce în ce mai mult, necesită îngrijire și asistență în activități simple, cum ar fi mâncatul, îmbrăcarea, darămite mersul pe jos. El devine invalid.

Hemofilie - situația din Polonia

În toate țările europene, pacienții primesc doze profilactice de concentrat de coagulare, astfel încât viața lor nu este cu mult diferită de cea a oamenilor sănătoși. Nu în Polonia. Din păcate, în țara noastră, nivelul de trai al persoanelor cu hemofilie depinde doar de bani. Datele oficiale arată că peste 2.000 de oameni suferă de hemofilie în Polonia. persoane (numărul real de bolnavi poate depăși 3,5 mii). Fiind o boală congenitală, se manifestă în copilărie. Administrarea profilactică a unui factor de coagulare la un copil cu greutatea de 20 kg costă 4.800 PLN pe lună. Este prea mult, spun oficialii care decid cu privire la alocarea fondurilor. Și ei susțin: folosind doar terapia la cerere, adică atunci când a avut loc deja un accident vascular cerebral, de exemplu într-o articulație, se cheltuiesc doar 1.600 PLN. Dar acest „tratament” – deși mai ieftin – doar oprește sângerarea, nu o previne. Prin urmare, afectarea organelor este adesea gravă, iar acest lucru necesită un tratament îndelungat și specializat. De ce nu sunt luate în considerare șederea costisitoare în spital, implanturile articulare artificiale și, în cele din urmă, beneficiile de îngrijire și invaliditate? Nici costurile psihice suportate de pacient și familia acestuia nu sunt estimate.

„Zdrowie” lunar

Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Categorie:

Cardiologie