Policondrita recidivanta (Polychondritis recidivans) este o boală inflamatorie rară, cu etiologie necunoscută și cu debut brusc. Afectează cartilajul urechilor, nasului, laringelui, traheei și bronhiilor. Care sunt simptomele inflamației recurente ale cartilajului și cum este tratată?

Inflamația recurentă a cartilajului( Policondrită recidivă, policondrită recidivante ) are o evoluție caracteristică, foarte variabilă, cu perioade de exacerbări care durează câteva zile până la câteva săptămâni, urmate de perioade de remisie. Boala afectează cartilajul urechilor, nasului, laringelui, traheei și bronhiilor. Incidenta maxima apare in decada a patra si a cincea de viata, dar se poate dezvolta si la copii si varstnici. Apare la om din toata lumea, cu aceeasi frecventa la ambele sexe.Mecanismele imunologice joaca un rol important in patogeneza inflamatiei recurente ale cartilajului. Depozite de imunoglobuline și complement pot fi găsite la locul inflamației, precum și anticorpi la colagenul de tip II și matrilină I și prezența complexelor imune în serul unor pacienți.Procesul de distrugere a cartilajului începe de la suprafața sa exterioară și progresează profund. În aceste locuri, apar afectarea sinusurilor și pierderea condrocitelor. Cartilajul deteriorat este înlocuit cu țesut de granulație, care suferă apoi fibroză și calcificare focală. Pot exista, de asemenea, focare mici de regenerare a cartilajului.

Inflamație recurentă a cartilajului: simptome

Debutul este brusc și implică cartilaj în unul sau două locuri. Interesant este că simptomele generale precum febra, oboseala și scăderea în greutate pot preceda modificările de organ cu câteva săptămâni. Primul simptom al inflamației recurente ale cartilajului este inflamația unilaterală sau bilaterală a cartilajului urechilor. Pacienții se plâng de simptome precum durere bruscă, sensibilitate și umflare în partea cartilaginoasă a urechii. Pielea de la locul leziunilor este roșu aprins sau violet. Exacerbările prelungite sau recurente ale bolii datorate distrugerii cartilajului duc la lăsarea și coborârea auricularelor. În plus, umflarea rezultată poate obstrucționa trompa lui Eustachio sau canalul auditiv extern, contribuind la deficiența auzului.Cartilajul nazal poate apărea în timpul primei erupții a bolii sau în timpul exacerbărilor ulterioare. Simptome precum nasul înfundat, nasul care curge și sângerarea nazală sunt caracteristice. Puntea nasului este roșie, umflată și sensibilă, iar prăbușirea lui poate duce la un nas de șa.Artrita este cel mai adesea asimetrică, rară și poliarticulară și afectează atât articulațiile periferice mari, cât și mici. Recidiva inflamației durează de la câteva zile la câteva săptămâni și se autolimitează. Examinarea articulațiilor afectate arată căldura excesivă a acestora, palparea dureroasă și umflarea. De asemenea, este posibil să se implice cartilajele costale, articulațiile sternale superioare și articulațiile sternoclaviculare. Apoi se formează un cufăr în formă de pâlnie și chiar asemănător unui bipel.

În ochi, pot exista inflamații ale conjunctivei, epiduralei, sclerei, irisului și corneei. Datorită riscului de a dezvolta orbire, ulcerația și perforarea corneei sunt deosebit de periculoase. Alte simptome comune includ edem pleoapelor și edem periorbital, exoftalmia, cataracta, nevrita optică, paralizia mușchilor externi ai ochiului, vasculita retiniană și tromboza venei retiniene.Răgușeală, tuse fără expectorație a secrețiilor și sensibilitate în proiecția laringelui și proximal. parte a traheei. Umflarea mucoasei, îngustarea și/sau colapsul cartilajelor laringiene și traheale pot duce la apariția stridorului și a obstrucției căilor respiratorii care pun viața în pericol, necesitând traheostomie. În plus, colapsul cartilajelor bronșice favorizează dezvoltarea pneumoniei, iar cu implicarea extinsă a arborelui bronșic, duce la insuficiență respiratorie.Insuficiența valvei aortice apare la aproximativ 5% dintre pacienți și rezultă din dilatarea progresivă a inelului valvei sau distrugerea acesteia. pliante. Alte simptome cardiace includ pericardita, miocardita și tulburările de conducere. Pot coexista arcul aortic, anevrismele aortice toracice si abdominale.Inflamatiile recurente ale cartilajului pot fi insotite de vasculita sistemica, care poate aparea sub forma vasculitei leucocitoclastice, poliarterita nodosa sau boala Takayasu. Pe fondul lor, tulburările neurologice se pot dezvolta sub formă de crize epileptice, accidente vasculare cerebrale, ataxie și neuropatie a nervilor cranieni și periferici.Leziunile cutanate nu sunt atât de caracteristice inflamației recurente ale cartilajului, dar dacă apar, ele iau forma purpurei, eritem nodos sau multiform, angioedem.urticariecianoza reticular si inflamatia tesutului adipos Aproximativ 30% dintre pacienții cu inflamație cartilajul recurent sunt diagnosticate cu alte boli reumatice, cum ar fi artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic, sindrom sau spondilita anchilozanta Sjogren

.

Alte afecțiuni asociate cu inflamația cartilajelor recurente includ boala inflamatorie a intestinului, ciroza biliară primară și sindromul mielodisplazic.

recurente cartilajului inflamație: diagnostic

În prezent, criteriile McAdam sau criteriile Damiani și Levine modificate sunt folosite pentru a diagnostica inflamatie cartilajului recurente.

Criteriile propuse de McAdam includ:

  • recurente cartilajului inflamație a ambelor atrii
  • non-erozivă artrita
  • nazal cartilajului inflamație
  • inflamație a structurilor globului ocular (conjunctiva, cornee, sclera sau sclera și / sau UVE)
  • laringită și / sau traheita
  • daune la cohlee și / sau organul vestibular, manifestată prin afectarea auzului neurosenzoriale, tinitus și / sau amețeli

Diagnosticul este sigur dacă sunt prezenți cel puțin trei dintre simptomele menționate mai sus, cu un rezultat pozitiv dintr-o biopsie a cartilajului urechii, nasului sau ale tractului respirator. Conform criteriilor de Damiani și Levine modificate, diagnosticul poate fi stabilită atunci când una sau două dintre simptomele menționate mai sus și un rezultat pozitiv biopsie, sau când a fost obținută o reducere a inflamației cartilajului cel puțin două locații după utilizarea glucocorticoizilor sau dapsona sau în prezența a cel puțin trei dintre simptomele de mai sus-menționate. este important ca la pacientii cu un tablou clinic clar, biopsia nu este de obicei necesară în ceea ce privește rezultatele testelor de laborator, pacienții au adesea leucocitoza moderata, anemie normocitara si normocroma si crescute de proteine VSH și C-reactive niveluri.

Unii oameni pot detecta, de asemenea complexe imune circulante, nivelurile crescute de gamaglobulină și anticorpii la citoplasmă neutrofilelor c-ANCA și p-ANCA Multe metode de diagnosticare sunt folosite pentru a diagnostica inflamatie cartilaj recurente, de exemplu:.

  • implicarea cailor aeriene poate fi demonstrată prin efectuarea de tomografie computerizată și bronhoscopie
  • RMN-ul este util mai ales in imagistica laringe si trahee
  • bronchography este realizată pentru a căuta bronșic stricturi
  • spirometrie poate detecta o ingustare a cailor respiratorii interiorcufăr
  • radiografia toracică arată îngustarea traheei și/sau a bronhiilor principale, dilatarea anevrismului aortei ascendente sau descendente și mărirea figurii cardiace în insuficiența aortică
  • Razele X pot arăta și calcificări rezultate din distrugerea cartilajului urechilor, nasului, laringelui și traheei

Inflamație recurentă a cartilajului: tratament

Prednisonul în doze zilnice de 40-60 mg este utilizat la pacienții cu inflamație activă a cartilajului. Cu condiția ca activitatea bolii să fie controlată corespunzător, doza de medicament este redusă și, în unele cazuri, este posibilă chiar și retragerea completă a medicamentului. În cazul utilizării cronice, se iau 10-15 mg pe zi pentru a controla simptomele bolii. Dapson poate fi folosit în loc de prednison.

Medicamentele imunosupresoare - metotrexat, ciclofosfamidă, azatioprină și ciclosporină, sunt utilizate atunci când nu răspundeți la tratamentul cu prednison sau dacă trebuie să utilizați doze mari de prednison pentru a controla activitatea bolii.

În caz de simptome oculare severe, poate fi necesară administrarea intraoculară de glucocorticosteroizi și utilizarea de doze mari de prednison.

La pacienţii cu afectare valvulară aortică se efectuează înlocuirea valvulară, iar în cazul anevrismului de aortă - se efectuează repararea arterială. La pacienții cu simptome de obstrucție severă a căilor respiratorii este necesară o traheostomie, iar în cazul cartilajelor colapse ale traheei și bronhiilor - implantarea de stenturi.

Categorie:

Sistemul imunitar