Sindromul POEMS, cunoscut și sub numele de sindromul Crow-Fukase sau sindromul Takatsuki, este un complex de simptome foarte rar care însoțește boala neoplazică a sistemului hematopoietic, care este forma osteosclerotică a mielomului multiplu. Care sunt cauzele și simptomele POEMS? Care este tratamentul?

Echipa POEMS , altfelEchipa Crow-FukasesauEchipa Takatsuki , aparține grupul o boală rară și este un complex de simptome care însoțește varietatea osteosclerotică a mielomului multiplu. Această boală se bazează pe proliferarea celulelor plasmatice, care sunt responsabile de producerea și secreția de anticorpi.

POEMS este foarte rar în populație. Bărbații sunt bolnavi mai des decât femeile. Vârsta medie de debut a mielomului multiplu osteosclerotic este de 70 de ani.

sindromul POEMS - simptome

Denumireasindrom POEMSprovine din primele litere ale simptomelor caracteristice acestui sindrom:

P-polineuropatie , un proces de boală care afectează nervii periferici, atât senzoriali, cât și motorii. Simptomele acestei afecțiuni includ:

  • toate tulburările senzoriale
  • parestezii
  • slăbiciune musculară
  • pareze ale membrelor
  • abolirea reflexelor profunde
  • tulburări autonome incl. transpirație excesivă

Pacienții raportează adesea durere la nivelul membrelor și hiperalgezie. Inițial, simptomele apar pe membrele inferioare, cu timpul și pe membrele superioare.

O-organomegalie , adică mărirea organelor interne. Cel mai adesea afectează organele parenchimatoase, cum ar fi:

  • ficat (hepatomegalie)
  • splină (splenomegalie)
  • de ganglioni limfatici (limfadenopatie)

Aceste organe sunt ușor accesibile prin palparea abdomenului, se extind dincolo de arcul costal, ficatul dincolo de dreapta și splina dincolo de arcul costal stâng. Fiziologic, nu sunt palpabile prin peretele abdominal.

E-endocrinopatii , adică tulburări ale secreției hormonale de către glandele endocrine. Hipogonadismul este cel mai frecvent observat. Este o tulburare constând într-o deficiență a hormonilor sexuali produși de gonade (testicule și ovare), cum ar fi progesteronul, estrogenii șitestosteron. Rezultă :

  • lipsa pubertății
  • lipsa părului tipic la axilă sau perineal masculin
  • reduce libidoul
  • tulburări menstruale la femei

Alte endocrinopatii sunt observate mai rar, cum ar fi:

  • ginecomastie (mărirea glandei mamare masculine)
  • hipotiroidism
  • insuficiență suprarenală
  • diabet
  • hiperparatiroidism
  • hiperprolactinemie

M-gamapatia monoclonalăeste o boală care implică creșterea unei singure clone de plasmocite. Plasmocitele sunt singurele celule din sistemul imunitar care produc și secretă anticorpi. În această boală, o clonă de plasmocite produce un anticorp omogen (monoclonal) - proteina M. Este alcătuită din două lanțuri grele din aceeași clasă și două lanțuri ușoare identice. Producerea proteinei M determină de obicei o reducere a producției de anticorpi reziduali. Acest lucru poate reduce rezistența organismului și îl poate face mai predispus la infecții.S-modificări ale pieliiinclud cel mai adesea:

  • decolorare
  • pigmentare crescută a pielii
  • creștere excesivă a părului
  • întărirea pielii
  • subțierea pielii

Modificările se pot aplica și unghiilor.

Echipa POEMS - motive

Etiologia echipei POEMS este necunoscută. VEGF, factorul de creștere endotelial vascular, este suspectat a fi implicat în dezvoltarea POEMS. Pacienții cu acest complex de simptome au, de asemenea, niveluri serice crescute ale altor citokine, cum ar fi TNF alfa (factor de necroză tumorală), interleukine IL-1 și IL-6.

Echipa POEMS - diagnosticare

Boala este cel mai adesea diagnosticată pe baza simptomelor, a unui examen fizic de către un medic și a rezultatelor analizelor de laborator de sânge și urină. De asemenea, poate fi util să se efectueze examinări radiografice ale sistemului osos pentru a arăta modificări osteosclerotice și să se efectueze o biopsie a măduvei osoase.

Important

POEMS este foarte rar, de aceea este necesar să se analizeze cu atenție rezultatele testelor și simptomele raportate de pacient pentru a pune un diagnostic corect. Nu există criterii obligatorii pentru diagnosticul acestei afecțiuni. Se consideră necesar să aveți cel puțin 3 dintre cele 5 simptome comune, inclusiv 2 mari (polineuropatie și proteina M) și 1 mic (leziuni cutanate, endocrinopatie sau organomegalie).

Echipa POEMS: tratament

Tratamentul POEMS și al mielomului multiplu se bazeazăprivind tratamentul tulburărilor sistemului hematopoietic și îndepărtarea clonei patologice a celulelor plasmatice. Radioterapia este metoda cea mai des folosită, mai rar tratamentul sistemic precum chimioterapia și terapia cu steroizi. După un tratament intensiv, medicul poate decide să transplanteze pacientul cu celule stem obținute din sânge periferic.

Echipa POEMS: prognoză

Prognosticul pentru un răspuns bun la tratament este bun pentru mielomul multiplu osteosclerotic.

Categorie:

Oncologie