Sindromul uman rigid, sau sindromul de rigiditate generalizat, este o boală a sistemului nervos caracterizată prin rigiditate musculară constantă. În plus, pot apărea crampe musculare, mai ales atunci când sunt influențate de diverși stimuli, de exemplu zgomot. Care sunt cauzele și alte simptome ale sindromului uman rigid? Cum decurge tratamentul?

Sindromul bărbatului rigidîn caz contrarsindromul de rigiditate generalizatsau sindromul Moersch-Woltmann (SMS - sindromul omului rigid sau SPS - sindromul persoanei rigide este o boală neurologică caracterizată prin rigiditate constantă și uneori spasme musculare dureroase, adesea declanșate de diverși stimuli.

Sindrom uman rigid - cauze

Sindromul uman rigid poate fi o boală autoimună. Apoi, din motive necunoscute, sistemul imunitar produce anticorpi împotriva decarboxilazei acidului glutamic (anti-GAD). GDA este o enzimă care este implicată în producția de acid gama-aminobutiric (GABA), responsabilă pentru menținerea tonusului muscular adecvat.

Sindromul uman rigid este adesea asociat cu alte boli autoimune, cum ar fi diabetul, tiroidita, vitiligo și anemia pernicioasă.

Sindromul uman rigid nu aparține sindroamelor paraneoplazice neurologice, dar poate fi neoplazic, adică prezența neoplasmului poate contribui la dezvoltarea acestuia. Sindromul de rigiditate generalizat a fost descris cel mai frecvent la pacientele cu cancer de sân, cancer pulmonar cu celule mici și cancer ovarian. În cursul cancerului, sistemul imunitar produce anticorpi pentru distrugerea celulelor canceroase, dar acestea atacă în mod eronat și structurile sistemului nervos, ducând la dezvoltarea SMS-ului. Ei sunt așa-zișii anticorpi onconeurali.

Sindrom uman rigid - simptome

  • rigiditate musculară severă, progresivă - în special la nivelul coloanei vertebrale (în special în partea inferioară a spatelui sau în jurul ceafei) și a membrelor inferioare. Această rigiditate poate veni și dispare la început, dar apoi persistă și se agravează. Ca urmare, există dificultăți în deplasare (mersul este lent, rigid), căderile apar adesea
  • hipersensibilitate la stimuli precum zgomot, atingere și stres emoțional care pot duce lacrampe musculare. Apoi pacientul poate evita să iasă din casă de teama acestor stimuli și a posibilelor contracții
  • postură corporală incorectă - silueta este adesea cocoșată și rigidă

BINE DE ȘTIUT>> CONTRACTE MUSCALE - care sunt dovezile spasmelor musculare?

Sindrom uman rigid - diagnostic

Dacă se suspectează sindromul uman rigid, se efectuează analize de sânge pentru a detecta prezența autoanticorpilor. Prezența anticorpilor anti-amfifizină (un tip de anticorpi onconeuronali) indică baza canceroasă a bolii. Pe de altă parte, prezența autoanticorpilor anti-GAD indică o bază non-canceroasă a bolii.

Este de ajutor și electromiografia (EMG), în timpul căreia se observă o activitate bioelectrică constantă, foarte bogată.

Sindromul bărbatului rigid - tratament

Dacă cauza bolii este cancerul, primul lucru de făcut este să-l vindeci.

În plus, pacientului i se administrează benzodiazepine. Acestea sunt medicamente asemănătoare GABA care relaxează mușchii, acționează ca un anticonvulsivant și au un efect calmant.

Se folosește și terapia imunomodulatoare - pacientului i se administrează imunoglobuline intravenoase (IVIG). De asemenea, medicul poate decide să efectueze plasmafereză - o procedură de curățare a sângelui de anticorpi nedoriți.

Categorie: