Paralizia supranucleară progresivă se prezintă cu sindrom parkinsonian și demență. Boala este periculoasă, deoarece imobilizează pacientul într-un timp relativ scurt, iar medicamentul suplimentar este în prezent neajutorat - nu există un tratament eficient pentru tratamentul cauzal al paraliziei supranucleare progresive.

Conținut:

  1. Paralizie supranucleară progresivă: cauze
  2. Paralizie supranucleară progresivă: simptome
  3. Paralizie supranucleară progresivă: diagnostic
  4. Paralizie supranucleară progresivă: tratament

Progressive supranuclear palsy(PSP pe scurt, de la denumirea englezăprogresivă supranuclear palsy ) aparține grupului de boli neurodegenerative. Această boală este destul de rară: statistic, afectează 6 din 100.000 de oameni. Simptomele bolii apar de obicei în a 6-a decadă a vieții, vârsta medie de debut este de 63 de ani. Bărbații suferă de PSP mai des. Un alt nume al bolii, adicăSindromul Steel-Richardson-Olszewski , vine de la autorii primei descrieri a bolii.

Paralizie supranucleară progresivă: cauze

Paralizia supranucleară progresivă aparține așa-numitei tauopatiile, care sunt un grup de boli în care există o acumulare excesivă de proteine ​​tau în țesutul nervos. În cazul PSP, depozitele de proteine ​​sunt de obicei localizate în anumite locuri bine definite, cum ar fi substanța mezencefalică sau neagră.

Proteinele Tau duc la tulburări în aceste locuri atât în ​​funcționarea neuronilor (pot afecta procesele de transport al stimulilor nervoși între neuroni), cât și în cantitatea lor în sine - în cele din urmă, poate apărea moartea excesivă a celulelor țesutului nervos. că în boala Steel-Richardson-Olszewski proteina tau se acumulează în creier, dar de ce este cazul nu este clar până astăzi. Sunt luate în considerare diverse cauze ale acestui fenomen, luând în considerare, printre altele, participarea radicalilor liberi. Implicarea tulburărilor genetice a fost suspectată ca unul dintre posibilele mecanisme de dezvoltare a bolii.

Oamenii de știință au descoperit într-adevăr o mutație care poate fi asociată cu paralizia supranucleară progresivă. S-a dovedit că la unii pacienți este posibilă detectarea mutațiilorîn gena MAPT. Cu toate acestea, acest lucru se aplică doar unui număr mic de pacienți cu boală - majoritatea cazurilor de PSP sunt sporadice și nu sunt legate de tulburări genetice.

Paralizie supranucleară progresivă: simptome

Pacienții cu paralizie supranucleară progresivă pot dezvolta diferite afecțiuni. Acest lucru se datorează faptului că la diferiți pacienți, depozitele de proteină tau se pot acumula în locuri ușor diferite ale creierului. Simptomele bolii Steel-Richardson-Olszewski pot fi:

  • afectarea capacității de a efectua mișcări (asociată atât cu încetinirea mișcării, cât și cu instabilitatea mersului și cu o tendință semnificativ crescută la cădere)
  • tulburări ale mobilității globilor oculari (inițial incapacitatea de a le deplasa pe verticală, ulterior afectarea se referă la mișcarea globilor oculari și privirea în toate direcțiile)
  • disfagie (disfagie)
  • retrocolită (înclinarea distonică a gâtului spre spate)
  • apraxia pleoapelor (pacienții nu pot face acest lucru atunci când li se cere să ridice pleoapele și să deschidă ochii)
  • disartrie (tulburări de vorbire)
  • tulburări de demență (gândire lentă, apatie, luare lentă a deciziilor)
  • labilitate emoțională (pacienții pot experimenta, de exemplu, constrângere de a plânge, dar și accese de râs)
  • crește tonusul muscular sub formă de rigiditate
  • perseverență verbală

Paralizie supranucleară progresivă: diagnostic

Simptomele care apar în cursul bolii Steel-Richardson-Olszewski pot apărea și în alte boli neurologice (de exemplu, boala Parkinson sau atrofia multisistem), de aceea este important să se efectueze un diagnostic diferențial precis. Există criterii, a căror îndeplinire indică faptul că pacientul este susceptibil de a suferi de paralizie supranucleară progresivă. Criteriile de bază în acest caz sunt: ​​

  • vârsta pacientului peste 40
  • paralizia mișcărilor oculare
  • curs progresiv al tulburărilor existente

Criteriile suplimentare de recunoaștere a PSP includ: tendinta la caderi (prezenta de la debutul declansarii bolii) si incetinirea miscarii.Deviatiile sugestive de paralizie supranucleara progresiva pot fi depistate prin examen neurologic. Pacienții pot fi supuși așa-numitului test de tragere. În acest scop, neurologul se apropie de pacient din spate și trage ușor brațele pacientului. În cursul PSP, prezența instabilității extrem de ridicate a posturii corpului pacientului face ca chiar și mișcările de tragere extrem de delicate să conducă lacădere - în acest caz testul de tracțiune este pozitiv.În diagnosticul de paralizie supranucleară progresivă, pot fi efectuate și teste imagistice (cum ar fi RMN-ul capului), care pot evidenția atrofia structurilor trunchiului cerebral (în principal la nivelul creierului mediu) și dilatarea asociată a sistemului ventricular. Într-unul dintre planurile evaluate în studiile imagistice, adică în secțiunea sagitală, este posibil să sesizeze un simptom care rezultă din dispariția elementelor mezencefalului - este denumit simptom de pinguin sau simptom de colibri.

Paralizie supranucleară progresivă: tratament

Tratamentul cauzal al sindromului Steel-Richardson-Olszewski este momentan necunoscut. Pacienților li se administrează medicamente pentru a reduce intensitatea simptomelor. Pentru a controla simptomele parkinsoniene (cum ar fi rigiditatea și încetineala mișcării), de exemplu, se utilizează levodopa și amantadina. Problemele de labilitate a dispoziției pot fi reduse prin administrarea de medicamente psihotrope, cum ar fi inhibitorii recaptării serotoninei, la pacienți. Pentru a rezolva retrocolita sau apraxia pleoapelor, pacienților li se administrează injecții cu toxină botulină.Pe lângă tratamentul farmacologic, pacienților cu PSP li se poate prescrie reabilitare. Exercițiile fizice regulate sunt menite să prelungească timpul de menținere a pacienților într-o formă fizică relativ bună.

Paralizie supranucleară progresivă: prognostic

Boala, după cum sugerează și numele, este progresivă - simptomele prezente de la începutul bolii se intensifică în timp. În doar câțiva, adică după 5-7 ani în medie, paralizia supranucleară progresivă duce la imobilizarea completă a pacienților. Moartea survine după un timp asemănător cu imobilizarea și este asociată cu consecințele acesteia (inclusiv necesitatea de a folosi nutriția parenterală sau un risc crescut de pneumonie).

Categorie:

Neurologie