Un piept în formă de pâlnie (din latinescul pectus excavatum), cunoscut și sub denumirea de „cizmar”, este cel mai frecvent defect congenital al peretelui toracic. Care este cauza acestei deformari? Care ar putea fi consecințele sale asupra sănătății? Avem metode de corectare a acestuia?

Pieptul în formă de pâlnie(pieptul cizmarului, latinăpectus excavatum ) constă dintr-o scobitură „în formă de pâlnie” a sternului, care este însoțită cel mai adesea de deformarea coastelor adiacente. De obicei este situat în partea inferioară a sternului. Concavitatea poate fi de diferite lungimi și poate fi simetrică sau asimetrică. Pieptul în formă de pâlnie constituie până la 90% din anomaliile congenitale ale peretelui toracic. Frecvența sa este estimată la aproximativ 1 din 300-400 de nașteri. Apare în medie de 3 ori mai des la băieți.

Piept în formă de pâlnie: cauzează

Etiologia toracelui cizmarului nu este pe deplin înțeleasă. Până în prezent, nu există un singur factor cauzal documentat, deși lista de gene care ar putea fi implicate în patogeneza sa se extinde treptat. Fondul său ereditar poate fi dovedit de faptul că aproximativ 40% dintre pacienții care suferă de acest defect au cel puțin un membru de familie cu același defect. Un piept în formă de pâlnie poate însoți și boli precum:

  • sindromul Marfan
  • Echipa Poloniei
  • Trupa Noonan
  • Sindromul Ehlers-Danlos

Poate fi, de asemenea, o consecință a rahitismului pe termen lung - o boală cauzată de deficiența de vitamine. D.

Piept pâlnie: simptome

O gropiță în peretele toracic anterior este de obicei observată la naștere (90% din cazuri sunt diagnosticate în decurs de 1 an de viață). Defectul se poate agrava în timp. Este legat de creșterea intensivă a scheletului în timpul adolescenței.

În marea majoritate a cazurilor, toracele în formă de pâlnie nu prezintă simptome clinice semnificative și este doar o problemă cosmetică, care, însă, nu trebuie subestimată. Lipsa încrederii în sine, lipsa acceptării corpului, sentimentul de rușine și stima de sine scăzută pot cauza probleme psihologice și chiar duce la depresie în viitor. Acest lucru este valabil atât pentru pacienții adolescenți, cât și pentru adulți.

Unii pacienți se pot plânge de disconfort sau durere în piept și spate. Areeste de natură musculo-scheletică. Merită menționat faptul că colivia cizmarului poate coexista cu defecte ale coloanei vertebrale, de exemplu scolioză sau cifoză excesivă.

Defectul este uneori atât de semnificativ încât cavitatea provoacă presiune asupra organelor din zona toracelui - plămânii și inima, al cărui ventricul drept se află în imediata apropiere a peretelui său anterior. Formele severe pot avea implicații clinice grave și pot cauza, de exemplu,

  • capacitatea vitală redusă a plămânilor și, în consecință, toleranță redusă la efort
  • dificultăți de respirație
  • infecții respiratorii recurente
  • disfuncție a valvelor cardiace - prolaps de valvă mitrală; regurgitare mai puțin frecventă a valvelor tricuspide și mitrale

Din fericire, astfel de cazuri avansate se găsesc sporadic.

Piept pâlnie: diagnostic

Diagnosticul cuștii în formă de pâlnie se poate face cu ochiul liber, dar pentru a determina severitatea acesteia și a implementa măsurile terapeutice necesare este necesară efectuarea unor cercetări mai detaliate. Baza este un examen radiologic - radiografie toracică și examinare cu tomografie computerizată (CT). În testul KT putem determina așa-numitul Indicele Haller - raportul dintre lățimea toracelui și adâncimea acestuia (cea mai scurtă distanță dintre stern și coloana vertebrală). Permite o evaluare obiectivă a gradului de severitate a defectului - un indice mai mare de 3,25 permite o formă severă care necesită intervenție chirurgicală (standardul este 2,5). De asemenea, este important să se evalueze funcționarea sistemelor respirator și circulator - este necesar să se efectueze spirometrie, ECG și ECHO al inimii. Dacă se suspectează un sindrom congenital însoțit de cușca unui cizmar, poate fi necesară testarea genetică.

Piept pâlnie: tratament

Doar intervenția chirurgicală poate asigura corectarea completă a defectului! În prezent, metoda Nuss este procedura standard în chirurgia toracică. Această procedură implică plasarea uneia sau două plăci metalice de formă convexă sub pod. După ce sunt trase în ceal altă parte sub controlul camerei, sunt apoi rotite cu 180 de grade de-a lungul axei lor lungi, ceea ce împinge sternul înainte. În acest fel, obținem efectul dorit. Plăcile sunt îndepărtate după ce distorsiunea a fost corectată. Acest lucru are loc de obicei după 2-3 ani. Metoda Nuss este mai puțin invazivă și este asociată cu un risc mai scăzut de recidivă decât procedura clasică Ravitch utilizată anterior. A fost asociată cu îndepărtarea tuturor cartilajelor costale deformate, tăierea procesului xifoid și apoi stabilizareapuntea în poziția corectă cu o placă sau o tijă.

În tratamentul pieptului pâlnie, putem distinge și metode non-chirurgicale. Pe lângă exercițiile corective, există o serie de activități mai avansate. Una dintre ele este utilizarea așa-numitului clopot de vid - o pompă care creează un vid pentru a ridica sternul și a reduce gradul defectului. O altă metodă experimentală este utilizarea unui câmp generat de o serie de doi magneți - unul implantat la mică adâncime în apropierea fundului sternului și celăl alt purtat pe un ham special. Premisa pentru utilizarea metodelor nechirurgicale este complianța și flexibilitatea scheletului toracic, în special la cei mai tineri pacienți. Cu toate acestea, nu trebuie avut în vedere faptul că niciuna dintre metodele de tratament conservator nu este încă dovedită științific eficientă.

O procedură relativ nouă în cazul deformărilor mici, asimptomatice sunt procedurile de chirurgie plastică. Pentru a umple defectul, care este cavitatea de pe peretele toracic anterior, se folosesc, printre altele, următoarele. implanturi de silicon modelate special sau țesut adipos „transplantat” din alte părți ale corpului. Cu toate acestea, acestea sunt proceduri cosmetice. Ele pot fi utilizate, de exemplu, într-un defect rezidual după corectarea chirurgicală corespunzătoare. Baza tratamentului este o procedură de reparare.