Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Demența fronto-temporală este o formă specifică de demență în care simptomele gravitează în jurul tulburărilor de limbaj și ale tulburărilor de comportament ale pacientului. Din fericire, demența frontotemporală este o boală destul de rară - cuvântul „cu bucurie” este folosit aici deoarece medicina modernă, în afară de tratamentele de ameliorare, nu este în măsură să ofere pacienților tratament cauzal pentru demența frontotemporală.

Demența fronto-temporală , împreună cu boli precum boala Alzheimer și demența cu corp Lewy, aparțin grupului demențelor degenerative. Simptomele demenței frontotemporale apar de obicei la persoanele cu vârste cuprinse între 50 și 65 de ani. Cu toate acestea, acesta nu este singurul interval de vârstă la care se poate dezvolta demența frontotemporală. Deși acestea sunt cazuri destul de izolate, dezvoltarea acestei boli a fost observată chiar și la tinerii de 20 de ani.

Demența fronto-temporală: cauze

Demența frontotemporală aparține așa-numitei tauopatie. În cursul individului, există o acumulare excesivă de proteine ​​tau în creierul pacienților, motiv pentru care demența descrisă este inclusă în grupul bolilor neurodegenerative. Denumirea „demență frontotemporală” provine de la părțile creierului în care se acumulează proteine ​​patologice – în acest caz, locațiile depozitelor sunt lobii frontali și temporali ai creierului.

Proteinele acumulate în creier au multe efecte negative asupra țesutului nervos. Prezența lor poate duce atât la tulburări în transmiterea semnalelor între neuroni, cât și la creșterea morții celulelor nervoase. Astfel, după toate probabilitățile, mecanismul din spatele simptomelor demenței frontotemporale este cunoscut, dar adesea nu se știe de ce proteinele se acumulează de fapt în creier. La unii pacienți (până la 50% dintre aceștia), demența frontotemporală are antecedente familiale. Oamenii de știință au reușit chiar să detecteze unele dintre mutațiile care duc la demența frontotemporală. Ca exemplu de tulburări genetice care au ca rezultat dezvoltarea bolii neurodegenerative descrise, se pot menționa mutații ale genelor MAP-tau sau genele care codifică proteinele TDP-43. Demența fronto-temporală mai poate fi cu siguranțăcu toate acestea, este considerată o boală destul de enigmatică - la urma urmei, la jumătate dintre pacienții care suferă de ea, nu este posibil să se determine ce a cauzat apariția bolii.

Demența frontotemporală: simptome și tipuri

Demența fronto-temporală este o formă destul de specifică de demență, deoarece în cursul ei principala problemă a pacienților nu este afectarea memoriei. Tabloul clinic al proceselor degenerative implicate în lobii frontali și temporali ai creierului este excepțional de divers, ceea ce distinge trei forme principale de tulburări din spectrul degenerării frontotemporale. În cursul demenței frontotemporale tipice, pacienții dezvoltătulburări de comportamentșitulburări mentale . Ele constau, de exemplu, în neglijarea igienei personale, a activității psihomotorii excesive și a pierderii capacității de a menține contactele interpersonale. Pacienții cu demență frontotemporală pot prezenta comportamente sexuale provocatoare și pot dezvolta, de asemenea, diferite compulsii (de exemplu, fumatul în cantități mari sau consumul de alcool). Pacienții pot avea dificultăți de concentrare a atenției, precum și impulsivitate excesivă. În cazul tulburărilor mintale,tulburări afective(în principal sub formă de depresie) șitulburări de anxietatesunt dominante la pacienții cu demență frontotemporală. , mai puțin frecvent un subtip de demență inclus în spectrul tulburărilor din grupa demențelor frontotemporale esteafazia primară progresivă . În cazul ei, principala problemă o reprezintă tulburările de vorbire ale pacienților. Pacienții se pot bâlbâi adesea în timp ce vorbesc și este în mod clar dificil pentru ei să se poată exprima liber. În cursul afaziei primare progresive, agramatismele apar și în vorbirea bolnavilor și pot, de asemenea, distorsiona cuvintele. Înțelegerea vorbirii este de obicei păstrată la astfel de pacienți, dar pot apărea probleme atunci când se încearcă înțelegerea unor afirmații mai dificile, mai complicate. O a treia formă de tulburări asociate cu procese degenerative în lobii temporali și frontali ai creierului estedemența semantică. În cursul său, apar simptome din două grupuri principale: primele simptome sunt legate de vorbire, în timp ce altele sunt legate de agnozie. Pacienții cu demență semantică pot chiar să vorbească mult, dar uneori este greu de înțeles sensul afirmațiilor lor. Acest lucru se datorează faptului că pacienții au tendința de a folosi exagerat cuvintele neinformative (de exemplu, „aceasta”, „acel lucru”, „acest lucru”). Discursul pacienților poate include așa-numitul parafaze – bolnavii o numesc gresitobiecte, de exemplu, în loc să vorbească despre obiectul de mână „linguriță”, ei îl descriu drept „cuțit”. Pe lângă problemele deja menționate, pacienții dezvoltă și agnozie. Poate lua forma prosopagnoziei (imposibilitatea de a recunoaște fețele) sau dificultăți în identificarea corectă a obiectelor - din acest motiv, pacienții pot folosi greșit anumite dispozitive, de exemplu periajul cu furculița.

Merită știut

Demența reprezintă un grup de boli în care diferite funcții cognitive sunt perturbate în principal. Bolile de acest tip sunt grupate, printre altele, în funcție de cauzele lor – de unde și împărțirea în demență degenerativă și vasculară.

Demență fronto-temporală: recunoașterea

Diagnosticul demenței frontotemporale se face în primul rând pe baza simptomelor prezentate de pacient. Neuroimaginile sunt, de asemenea, utilizate în diagnosticul bolii - de exemplu, în timpul imagisticii prin rezonanță magnetică cerebrală, este posibil să se găsească atrofii în lobii frontali și temporali. De asemenea, este posibil să se efectueze teste funcționale imagistice la pacienți. În cazul demenței frontotemporale, de exemplu, se poate observa o reducere a fluxului sanguin în lobii temporal și frontal sau o reducere a absorbției de glucoză în aceste regiuni ale creierului. Diagnosticarea imagistică este de asemenea importantă, deoarece vă permite să excludeți alte cauze posibile ale simptomelor pacientului (cum ar fi un accident vascular cerebral sau o tumoare a sistemului nervos central).

Demență frontotemporală: prognostic

Demența fronto-temporală este progresivă - simptomele care apar de la începutul bolii cresc treptat în intensitate, în plus, pacienții dezvoltă afecțiuni noi, complet diferite. Poate fi, printre altele, la tulburări ale funcţiilor motorii sub formă de tremor sau rigiditate. Pacienții pot prezenta simptome deliberative, de exemplu simptomul Marinesco-Radovici. Probleme precum incontinența urinară sau fecală se pot dezvolta destul de repede. În ceea ce privește afectarea memoriei, este rară în demența frontotemporală și, chiar și atunci când apare, este ușoară, este influențată de mulți factori diferiți, de la vârsta de debut a bolii până la starea generală de sănătate a unui anumit pacient. Timpul mediu de supraviețuire pentru demența frontotemporală este de 8 ani de la debut.

Demență frontotemporală: tratament

Nu există un tratament cauzaldemența frontotemporală - aceasta înseamnă că progresia bolii nu poate fi încetinită. Pentru a atenua simptomele asociate tulburărilor de comportament, se încearcă utilizarea medicamentelor psihotrope din grupul inhibitorilor recaptării serotoninei sau norepinefrinei. Medicamentele care sunt folosite pentru a îmbunătăți funcția cognitivă a pacienților cu alte forme de demență - adică inhibitori de acetilcolinesterază - în demența frontotemporală sunt, din păcate, ineficiente.

Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Categorie:

Neurologie