Fibroza pulmonară idiopatică (idiopatică) (IPF) este o boală a alveolelor, a cărei esență este inflamația acestora și apoi fibroza. În consecință, respirația devine din ce în ce mai dificilă. Care sunt cauzele și simptomele fibrozei pulmonare idiopatice? Care este tratamentul?

Conținut:

  1. Fibroză pulmonară spontană: cauze
  2. Fibroză pulmonară spontană: simptome
  3. Fibroză pulmonară idiopatică: diagnostic
  4. Fibroză pulmonară spontană: tratament
  5. Fibroză pulmonară idiopatică: prognostic

Fibroza pulmonară spontanăeste o formă rară de pneumonie interstițială idiopatică. După cum a explicat prof. dr hab. Elżbieta Wiatr de la Secția 3 de Boli pulmonare, Institutul de Tuberculoză și Boli pulmonare din Varșovia, este o boală cronică, progresivă, fibrotică, limitată doar la plămâni și apare mai ales la vârstnici.

Dezvoltarea sa are loc ca urmare a leziunilor microscopice ale celulelor epiteliului alveolar - explică el. Consecința este inflamația alveolelor care încep să înconjoare benzile de țesut conjunctiv dens (cicatrici).

Fibroză pulmonară spontană: cauze

După cum sugerează și numele, cauzele bolii sunt necunoscute, dar în unele cazuri poate fi suspectată:

  • tulburări, mutații genetice
  • de țigări care fumează (cercetările arată că există mai mulți fumători printre pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică)
  • expunere la poluarea mediului
  • reflux gastroesofagian, adică regurgitarea conținutului gastric în sistemul respirator
  • astm

Riscul de a dezvolta fibroză pulmonară spontană crește cu siguranță odată cu vârsta - notează prof. Vânt. După cum prezice expertul, din cauza îmbătrânirii populației, aceasta va deveni o problemă din ce în ce mai frecventă.

Fibroză pulmonară spontană: simptome

Principalele simptome ale pneumoniei spontane sunt: ​​

  • tuse
  • scurtarea respirației
  • toleranță mai slabă la efort

În plus, pacientul poate observa degete lipite. Sunt o expresie a hipoxiei severe și apar în 30-40 la sută. bolnav.

Fibroză pulmonară idiopatică: diagnostic

În timpul auscultării pacientului, medicul poate auzi caracteristicatrosnet peste plămâni(ca și cum cinevamers pe pietriș grosier). În plus, imagistica pulmonară este efectuată folosind tomografie computerizată. Fotografiile arată modificări reticulare și în formă de fagure.

Atunci diagnosticul bolii se poate face doar pe baza unui examen computer tomografic, excluzând desigur o altă boală fibrotică pulmonară cu o cauză anume - notează prof. Vânt.

Dacă imaginea radiologică este ambiguă, ar trebui efectuată o biopsie pulmonară, dar numai în cazuri justificate - subliniază profesorul. Un medic poate efectua o biopsie pulmonară, de exemplu, dacă suspectează fibroză pulmonară în cursul bolii țesutului conjunctiv - adaugă el.

Se efectuează și teste funcționale, care arată că pacientul are capacitatea vitală (VC) și capacitatea pulmonară totală (TLC) reduse. La o persoană sănătoasă, capacitatea pulmonară este de aproximativ 4 litri, iar la un pacient cu fibroză pulmonară idiopatică - aproximativ 2 litri.

Cu toate acestea, rezultatele testelor de laborator indică hipoxemie, adică o scădere a cantității de oxigen din sânge.

De asemeneatestul de mers pe jos de 6 minutenu este pozitiv. Un bărbat cu plămâni sănătoși poate merge 500-700 de metri în 6 minute. O persoană care suferă de fibroză pulmonară specifică poate avea o problemă de a călători 300 de metri și uneori chiar 150 de metri în acest timp.

Fibroză pulmonară spontană: tratament

Nu există un tratament cauzal pentru pneumonia spontană. Se aplică un tratament optim de susținere, adică tratamentul comorbidităților - reflex, hipertensiune arterială și diabet. Controlul greutății și reabilitarea pulmonară sunt de asemenea importante.

- Singurul medicament care îi lipsește pacientului este oxigenul - notează prof. Vânt. În consecință, medicul trebuie să trimită pacientul la un centru de oxigenoterapie la domiciliu. Apoi pacientul primește un concentrator care produce constant oxigenul de care are nevoie.

În cursul unei fibroze pulmonare specifice, steroizii nu ar trebui să fie utilizați, care s-au propagat până acum.

Speranța pentru pacienți sunt două substanțe - pirfenidonă și nintedanib. Au efecte antiinflamatorii și antifibrotice. Un studiu de 5 ani cu pirfenidonă arată că aceasta contribuie la reducerea mortalității pacienților (după 52 de săptămâni de tratament).

22 de pacienți care au luat pirfenidonă au fost compatibili și 42 de pacienți care au primit placebo au fost compatibili.Nintedanib, pe de altă parte, a fost un inhibitor intracelular al kinazei care previne pierderea capacității respiratorii pulmonare.

Fibroză pulmonară idiopatică: prognostic

Prognosticul nu este de succes. Supraviețuirea la 5 ani a pacienților cu fibroză pulmonară idiopatică la mulțicazurile este mai rău decât pacienții care se luptă cu anumite tipuri de cancer, cum ar fi cancerul tiroidian, cancerul de piele și cancerul de prostată, notează Prof. Vânt. Cercetările arată că durata medie de supraviețuire este de 2-3 ani de la diagnostic.

Cea mai frecventă cauză de deces sunt episoadele acute și subacute (respirația pacientului se înrăutățește, până când boala duce în cele din urmă la insuficiență respiratorie) episoadele respiratorii. Alte cauze, cum ar fi bolile de inimă, infecțiile și bolile gastrointestinale, sunt mai puțin probabil să ucidă pacienții.

Categorie:

Sistemul respirator