Encefalita sclerozantă subacută (SSPE) este o boală rară cauzată de virusul rujeolei. Incidența sa a scăzut semnificativ de când a fost introdus vaccinul împotriva rujeolei, dar, din păcate, în ciuda testelor de tratament, încă nu s-au văzut tratamente. Care sunt cauzele și simptomele encefalitei sclerozante subacute (SSPE)?

Panencefalită sclerozantă subacută(SSPE - Panencefalită sclerozantă subacută, boala Dawson, encefalită subacută cu corpi de incluziune) se dezvoltă de obicei la 7 ani după ce au suferit o infecție cu rujeolă precoce și afectează în principal copiii sub 12 , mai des băieți decât fete. Incidența SSPE a scăzut semnificativ de la introducerea vaccinului împotriva rujeolei și acum este de aproximativ 1 la 100.000.

Encefalita sclerozantă subacută se prezintă cu demență progresivă, necoordonare, ataxie, mioclon și alte simptome neurologice focale. Este o boală cronică, care durează de obicei câțiva ani. Cu toate acestea, au existat rapoarte despre un curs violent care a dus la moarte în câteva luni. Doar aproximativ 10% dintre pacienți obțin o recuperare spontană care poate dura mulți ani.

În cursul infecției, există infiltrate perivasculare în cortexul și substanța albă a creierului formate din plasmocite și alte celule mononucleare, precum și focare de demielinizare și glioză în substanța albă și în straturile mai profunde ale Cortex cerebral. În plus, se observă prezența unor modificări degenerative în neuronii cortexului, ganglionii bazali și ponsali și în nucleii inferiori de măsline. În neuroni și celule gliale există corpi de incluziune eozinofili intranucleari și endoplasmatici. Etichetarea corpurilor de incluziune prin imunofluorescență arată un rezultat pozitiv, caracteristic virusului rujeolic.

Encefalită sclerozantă subacută: simptome

Encefalita sclerozantă subacută se dezvoltă treptat, fără febră însoțitoare. Primele simptome pot fi:

  • uitare;
  • dificultăți cu învățarea și activitățile școlare;
  • neliniște.

Apoi, în câteva săptămâni sau chiar luni, apar:

  • tulburări de coordonare motrică;
  • ataxie;
  • mioclonie în cadrul membrelor șitrunchi;
  • apraxie;
  • mișcări coreoatetotice sau de sală de bal;
  • simptome piramidale;
  • tulburare de vorbire;
  • de convulsii;
  • poziție distonică.

În stadiul final al bolii, apar tulburări de vedere, inclusiv orbire, surditate și tetraplegie spastică, asemănătoare stării de decongestie.

Encefalita sclerozantă subacută: cercetare

Diagnosticul de encefalită sclerozantă subacută se bazează pe tabloul clinic, examenul lichidului cefalorahidian și electroencefalografia (EEG).

Niveluri crescute de anticorpi anti-rujeolă pot fi găsite atât în ​​serul sanguin, cât și în lichidul cefalorahidian. La examinarea electroforetică a lichidului cefalorahidian, acești anticorpi apar ca benzi de IgG oligoclonale. Proteinele LCR și nivelurile de glucoză sunt normale, iar pleoocitoza este normală sau ușor crescută.

Tulburări generalizate în cortexul bioelectric al cortexului cerebral apar adesea la examinarea EEG, cu imaginea de „descărcare și suprimare” a undelor lente de în altă tensiune sau a ansamblurilor de unde lentă cu vârf care apar cu o frecvență de 4- 20 s sincron sau independent de mioclon.

Testele imagistice sunt de asemenea utilizate în diagnosticul encefalitei sclerozante subacute. Tomografia computerizată arată atrofie corticală și leziuni focale sau multifocale cu densitate scăzută în substanța albă. În cazul imaginilor RMN ponderate T2, pot fi observate modificări ale substanței albe periventriculare.

Encefalita sclerozantă subacută: tratament

În ciuda încercărilor de a utiliza multe medicamente la pacienți, cum ar fi bromodeoxiuridină, amantadină, inozină sau izoprozină, nu a fost observată nicio recuperare. În unele cazuri, îmbunătățirea clinică sau progresia bolii se realizează prin administrarea intraventriculară de interferon alfa urmată de administrarea intravenoasă sau intraventriculară de ribavirină. Cu toate acestea, trebuie amintit că acest tip de terapie este asociat cu apariția reacțiilor adverse caracteristice, care includ meningita, encefalopatia, precum și simptomele neuronilor motori.

NFZ

Categorie:

Boli infecțioase