Boala lui Behcet (Adamantiades-Behçet) este o boală vasculară sistemică rară care afectează doar o duzină de oameni din țara noastră. Începe cu ulcere bucale inocente și poate duce la implicarea sistemului nervos central. Care sunt celel alte simptome ale bolii Behcet? Poate fi tratat?

Boala Behcetpână lavasculită sistemică , cu modificări caracteristice recurente ale pielii și mucoasei. Boala poartă numele dermatologului turc Hulusi Behçet, care a diagnosticat simptomele bolii la unul dintre pacienții săi. în 1936 el a descris simptomele acesteia ca o nouă entitate de boală în Arhivele de Boli de Piele și Generale. În 1947, numele a fost adoptat oficial la Congresul Internațional de Dermatologie de la Geneva.

Incidența bolii Behcet variază în funcție de regiune. Cea mai mare incidență se observă în țările de-a lungul așa-zisei ruta mătăsii, adică ruta comercială cunoscută încă din antichitate, prin care mătasea și alte produse din China și Japonia erau transportate în Europa. Primele simptome apar de obicei în decada 3-4 de viață. Majoritatea pacienților din Japonia, Coreea și Germania sunt femei, în timp ce în țările din Orientul Mijlociu, bărbații sunt dominanti. Este o boală rară în Polonia, până acum au fost descrise doar o duzină de cazuri, iar incidența este similară la ambele sexe. Numărul real de pacienți poate fi mai mare, deoarece din cauza dificultăților de diagnostic, sunt diagnosticate doar formele tipice și în general ale bolii.

Boala Behcet: cauzele

Cauzele bolii sunt încă neclare. Există multe argumente pentru fondul genetic al bolii. Apare în anumite zone și în anumite populații. Datorită severității semnificative a bolii în comunitatea turcă de comerț cu mătase, s-a teoretizat că antigenele de histocompatibilitate HLA-B5101 și HLA-B5108 predispun la sindrom.

Pacienții au și modificări ale sistemului imunitar: creșterea producției de citokine proinflamatorii, complexe imune circulante, anticorpi împotriva celulelor mucoase sau anticorpi împotriva celulelor endoteliale. Cu toate acestea, nu este clar dacă acestea sunt o cauză sau un simptom secundar al bolii.

Rolagenți infecțioși în inițierea bolii Behcet nu au fost confirmați, dar există voci careStreptococcus sanguis și oralis ,Saccharomyces cerevisiaeși tipul de virus herpes pe care îl pot numi .

Boala Behcet: simptome

  • Afte orale (97-99%)

De obicei, apariția ulcerelor bucale dureroase este primul simptom al bolii. Caracteristică caracterul recurent al leziunilor - mai mult de 3 pe an - care se vindecă spontan până la 3 săptămâni fără a lăsa cicatrici

  • Ulcere genitale (85%)

La bărbați se găsesc pe scrot, la femei pe labii, dar și în vagin și pe colul uterin. Sunt profunde, foarte dureroase și greu de tratat. Ele reapar adesea și, spre deosebire de aftele din gură, lasă în urmă cicatrici.

  • Leziuni ale pielii asemănătoare acneei maculopapulare (85%)

Observate la bărbați, afectează în principal gâtul.

  • Eritem nodos (50%)

Se aplică femeilor. Apare pe membrele inferioare și se vindecă cu decolorare.

  • Simptom model

Este o hipersensibilitate a pielii, cauzată chiar și de cea mai mică afectare. Modelul tiparelor este unul dintre criteriile pentru diagnosticul bolii Behcet. Poate fi cauzată de o puncție cu ac sau o injecție intradermică de soluție izotonică de clorură de sodiu. În 24 de ore se dezvoltă scleroza eritematoasă, cu acumulare ulterioară de secreții purulente sterile în centrul leziunii. În țările din Orientul Mijlociu, acest simptom poate fi considerat patognomonic pentru boala Behcet.

  • Simptome oculare (50%)

Pacienții se plâng de vedere dublă, fotofobie, roșeață, durere. Există uveită și inflamație a retinei. Afecțiunile oculare netratate pot duce la dezvoltarea glaucomului, a cataractei sau a orbirii în viitor.

  • Artrită (40%)

Procesul bolii poate implica una sau mai multe articulații. De obicei sunt atacate articulațiile mari, rareori cele mici și aproape niciodată articulațiile sacroiliace. Inflamația poate fi acută sau subacută. Pacienții suferă de umflături și dureri la nivelul articulațiilor, ceea ce face dificilă mișcarea. Simptomele durează până la trei săptămâni și apoi dispar spontan. Cu toate acestea, în unele cazuri, apar modificări distructive ale articulațiilor.

  • Miozită

Doar în cazuri individuale a fost descrisă miozită generalizată. Unii oameni suferă de inflamație locală.

  • Tromboză vascularăvenoasă (24%)

Apare în cazurile acute ale bolii.

  • modificări nave

Boala este sistemică și poate afecta orice vas: mic, mediu și mare. Simptomele clinice depind de localizarea și intensitatea procesului inflamator. Arterele sunt constrânse și anevrisme, în timp ce venele sunt tromboze și varice.

  • Implicarea inimii (7-30%)

Pot apărea: tulburări de conducere, pericardită, precum și vasculită coronariană și simptome de boală ischemică

  • Modificări ale tractului digestiv

Afectează de obicei intestinul gros. Apar ulcere care pot provoca perforații și peritonită.

  • Implicarea SNC (5%)

Apare cel mai târziu, chiar și la câțiva ani după ce apare afta bucală. Este denumită termenul „neuro-Behçet”. Simptomele includ dureri de cap, febră, confuzie, tulburări de echilibru și accidente vasculare cerebrale. În comparație cu populația sănătoasă, este mai probabil să sufere de meningită aseptică.

  • Implicarea rinichilor (3%)

Rare în comparație cu alte simptome.

Boala Behcet: diagnostic

Diagnosticul bolii se bazează pe tabloul clinic, neexistând analize specifice de laborator sau tablou histopatologic. Pot apărea: anemie și leucocitoză, accelerarea VSH, creșterea concentrației de proteină C reactivă, imunoglobuline (în principal IgA și componente ale sistemului complement), tulburări ale sistemului de coagulare predispunând la tromboză. Cu toate acestea, nu sunt prezenți anticorpi antinucleari sau factor reumatoid.

În 1990, un grup de experți - International Study Group for Behçet's Disease - a elaborat criteriile de diagnosticare a bolii Behcet: 1) criteriu principal: ulcere bucale - mici, mari sau asemănătoare herpesului, au găsit cel puțin 3 ori în decurs de 12 luni2) criterii suplimentare:

  • modificări ale organului vederii: irită anterioară sau posterioară, inflamație a vasculitei retiniene
  • test de alergie pozitiv (simptomul de tipar) - citit după 24-48 de ore
  • ulcere genitale recurente
  • eritem nodos, leziuni de tip folicular sau asemănător foliculitei, noduli de acnee la adulți netratați cu corticosteroizi.

Pentru a stabili diagnosticul bolii Behcet, este necesar să se îndeplinească criteriul (principalul) și cel puțin două criterii suplimentare după excluderea altor cauze.

Boala Behcet ar trebui diferențiată de:

  • Echipa lui Reiter
  • artropatie seronegativă
  • sarcoidoză
  • forme de vasculită sistemică

Boala Behcet: tratament

Din cauza etiologiei neclare a bolii, tratamentul cauzal nu este posibil. Tot ce rămâne este să atenuăm simptomele bolii. Terapia utilizată depinde de evoluția bolii și de implicarea organelor.

Medicamente utilizate în terapie: corticosteroizi, antiinflamatoare nesteroidiene, azatioprină, ciclosporină, sulfasalazină, colchicină, antiagregante plachetare, anticoagulante, ciclofosfamidă, dapsonă.

În cazurile limitate la piele, este suficientă aplicarea locală de medicamente - corticosteroizi, antibiotice. În cazurile mai severe, se folosesc medicamente mai puternice (citostatice, imunosupresoare).

Boala Behcet: prognostic

Boala are perioade de exacerbare și remisie. În cazurile în care SNC și plămânii nu sunt implicați, prognosticul este bun. Cele mai frecvente cauze de deces sunt complicațiile neurologice, ruptura anevrismului și tromboza vasculară a membrelor inferioare.

Categorie:

Sistemul imunitar