Crioglobulinemia este o afecțiune în care există o cantitate mare de proteine ​​anormale numite crioglobuline în sânge. Care sunt cauzele și simptomele crioglobulemiei? Cum este tratată această boală sistemică?

Crioglobulinemia(latinacrioglobulinemia ) poate apărea spontan, în principal la femeile de vârstă mijlocie, dar cel mai adesea însoțește multe boli cronice și se poate manifesta ca numeroase complicații de organ.

Crioglobulinele sunt anticorpi care pot apărea în cantități mici la persoanele sănătoase, iar simptomele bolii apar de obicei atunci când concentrația lor depășește aproximativ 100 mg/litru. În crioglobulinemia ușoară, anticorpii precipită la temperaturi mai mici de 4oC. Cu cât concentrația de crioglobuline este mai mare, cu atât temperatura are loc precipitarea. Procesul este complet reversibil; proteinele precipitate se dizolvă în sânge când temperatura atinge o valoare mai mare de 37oC.

Clasificarea crioglobulinemiei

Clasificarea crioglobulinemiei dezvoltată de Bruet în 1974 este încă valabilă. Se bazează pe compoziția crioglobulinelor găsite în sânge. Prin urmare, putem distinge:

  • Tip I - crioglobulinemie monoclonală în care apar în principal imunoglobuline IgM. Este atribuită diferitelor tipuri de boli proliferative, cum ar fi mielomul multiplu, macroglobulinemia Waldenström, leucemia limfocitară cronică și limfomul non-Hodgkin.
  • Tip II - crioglobulinemie mixtă monoclonal-policlonală, caracterizată prin prezența factorului reumatoid (este o proteină care este prezentă în sânge în multe cazuri ca marker al bolilor autoimune). Este însoțită de boli limfoproliferative, boli autoimune și, mai ales, infecție cu VHC.
  • Tip III - crioglobulinemie policlonală mixtă, în care sunt detectate mai multe clase de imunoglobuline și, ca și în tipul II, factor reumatoid. Cel mai adesea este asociat cu infecții virale precum VHC, VHB, CMV, VEB și cu boli autoimune precum lupusul eritematos sistemic sau artrita reumatoidă.

Crioglobulinemia poate fi clasificată și în funcție de clasificarea clinică, care se distinge prin:

  • Crioglobulinemie esențială, așa-numita idiopatică, care nu are legătură cuprezența altor boli;
  • crioglobulinemie secundară, care este asociată cu diverse stări de boală, cum ar fi bolile autoimune, infecțioase și limfoproliferative. Crioglobulinemia poate apărea și în cursul anumitor boli hepatice.

Fiziopatologia crioglobulinemiei

Mecanismele de formare a crioglobulinemiei nu au fost pe deplin înțelese până în prezent. Se știe că fluctuațiile de temperatură sunt însoțite de modificări ale structurii imunoglobulinelor, care, la rândul lor, au ca rezultat o modificare a solubilității acestora. Complexele imune de precipitare sunt greu de îndepărtat din circulație, se acumulează în țesuturi și vase și pot provoca boli precum vasculita cronică sau glomerulonefrita. În plus, precipitarea crioglobulinelor duce la tromboză și blocarea vaselor mici, ceea ce duce la ischemie și necroză a părților periferice ale membrelor sau la insuficiență renală acută. Însăși prezența unei cantități mari de crioglobuline duce la creșterea vâscozității sângelui, ceea ce predispune la complicații vasculare.

Simptome de crioglobulinemie

Crioglobulinemia se poate manifesta în moduri diferite și depinde în mare măsură de tipul ei.

Caracteristică pentru crioglobulinemie este așa-numita triadă Meltzer, care constă în purpură vasculară, slăbiciune generală și dureri articulare.

Primul tip este strâns legat de subțierea sângelui și tromboză, prin urmare simptomele vor include afecțiuni precum:

  • acrocianoză (înroșire permanentă, nedureroasă a degetelor)
  • tromboză arterială
  • sindromul Raynaud
  • diateză hemoragică
  • cianoză plasă
  • necroza țesutului subcutanat

Datorită faptului că crioglobulinemia de tip II și III au multe caracteristici comune, simptomele sunt foarte asemănătoare. Unele dintre sindroamele bolii care pot fi găsite aici includ, printre altele: implicarea articulațiilor cu durere, oboseală, dureri musculare, manifestare renală a bolii complexului imun și neuropatie periferică. În plus, pot exista leziuni cutanate localizate în principal pe extremitățile inferioare, precum pete eritematoase, papule hemoragice sau chiar ulcerații. Aici pot apărea și disfuncții hepatice sau renale.

Diagnosticarea crioglobulinemiei

Crioglobulinele sunt detectate în analiza detaliată a unei probe de sânge utilizând diverse teste imunologice. Factorul reumatoid în titruri mari este prezent în al doilea și al treilea tip de crioglobulinemie. Crioglobulinemia se caracterizează și printr-o scădere a concentrației componentei C4genitiv.

Crioglobulinemie: tratament

Uneori crioglobulinemia este asimptomatică, atunci tratamentul nu este necesar. În alte cazuri, tratamentul de susținere constă în evitarea temperaturilor scăzute și în sezonul rece purtarea de haine adecvate care să protejeze în primul rând părțile distale ale membrelor.

În prezența infecției cu VHC, trebuie introdus un tratament antiviral, care include în principal interferon și ribavirină. Terapia imunosupresoare se bazează pe utilizarea interferonului, ciclosporinei, medicamentelor citotoxice, glucocorticosteroizilor, colchicinei, anticorpilor monoclonali și administrarea intravenoasă de imunoglobuline, printre altele.

Singura metodă care poate scădea semnificativ concentrația de crioglobuline din sânge este plasmafereza. Dacă există un proces inflamator sistemic, se recomandă utilizarea de antiinflamatoare nesteroidiene, glucocorticosteroizi și colchicină.

Categorie:

Cardiologie