Transpunerea arterelor mari, sau pe scurt TGA, este cel mai frecvent defect cardiac congenital cianotic găsit la nou-născuți. Este asociat cu un prognostic foarte grav. Lipsa tratamentului chirurgical implică un risc ridicat de mortalitate în primele etape ale vieții. Din acest motiv, este atât de important să detectați defectul din timp și să efectuați corectarea corespunzătoare. Cât de frecventă este translația arterială mare (TGA) și de ce este cauzată?

Translația trunchiurilor arteriale mari(TGA) reprezintă 5-7% din toate malformațiile cardiace congenitale. Incidența medie este de 20-30 la 100.000 de născuți vii. Cel mai adesea, este un defect izolat, iar etiologia sa este multifactorială și necunoscută. Se crede că este mai frecventă la nou-născuții mamelor cu diabet zaharat. Doar în 10% din cazuri este asociată cu alte defecte, inclusiv cu asplenie (lipsa splinei) sau inversie viscerală. TGA apare de 2-3 ori mai des la băieți decât la fete.

Care este traducerea trunchiurilor arteriale mari?

Translația trunchiurilor arteriale mari (vase mari) constă în plecarea aortei din ventriculul drept, iar a trunchiului pulmonar din ventriculul stâng. Conexiunile dintre atrii și ventriculi corespunzătoare rămân consistente.

Putem distinge TGA simplu (fără defecte concomitente) și complex.

Ca urmare a unei astfel de transpuneri, ne ocupăm de apariția a două sisteme circulatorii separate. Sânge neoxidat în circulația sistemică, de ex. sistemul curge din atriul drept în ventriculul drept și de acolo către aortă și vasele periferice, pentru a reveni în atriul drept prin sistemul venos. În circulația mică, sângele curge din ventriculul stâng în circulația pulmonară, iar apoi sângele oxigenat revine în atriul stâng. Condiția care permite supraviețuirea unui nou-născut cu acest defect este existența unor conexiuni care permit amestecarea sângelui oxigenat și neoxigenat. Acestea pot fi:

  • foramen oval (FO) sau defect septal atrial (ASD),
  • defect al septului interventricular (VSD),
  • ductus arteriosus patent (PDA).

Gradul de oxigenare a țesuturilor corpului și severitatea simptomelor depind de numărul și eficiența acestor conexiuni. Raport de transmisiepreparatele mari pot fi însoțite de:

  • defect al septului interventricular (VSD) - apare în aproximativ 50% din cazurile de TGA; cu cât este mai semnificativă, cu atât este mai bună amestecarea sângelui venos și arterial; defectul poate fi unic sau multiplu;
  • coarctație aortică (CoA) - rareori însoțită de TGA;
  • anomalii ale plecării și cursului arterelor coronare - în aproximativ 1/3 din cazuri; cea mai frecventă variantă este plecarea arterei înconjurătoare din artera coronară dreaptă;
  • obstrucție a tractului de ieșire a ventriculului stâng - mai frecvent în combinație cu VSD; în TGA simplă este de obicei de natură funcțională și rezultă din deplasarea septului interventricular cauzată de creșterea tensiunii arteriale în ventriculul drept.

Cum se manifestă TGA?

Bebelușii cu transplant de tulpină mare se nasc de obicei la timp cu o greutate normală. Principalul simptom al unui nou-născut este cianoza centrală - o decolorare albăstruie a pielii și a membranelor mucoase (în principal buzele, limba, gura). Este rezultatul unei creșteri a procentului de hemoglobină neoxigenată din sângele arterial (>5g/dl). Cianoza nu dispare cu oxigenul 100%. Kilometrajul se corelează puternic cu gradul de amestecare a sângelui. Când singura comunicare între circulația mare și cea mică este foramenul oval, iar ductul arterial este închis în 1-2. Într-o zi de viață, cianoza crește rapid și starea clinică a nou-născutului se deteriorează dramatic. Cu toate acestea, dacă translația este însoțită de o pierdere semnificativă a septului interventricular, cianoza poate fi ușoară, iar simptomele insuficienței cardiace la nou-născut, cum ar fi:

  • respirație rapidă,
  • tahicardie,
  • transpirație,
  • creștere în greutate afectată

poate dura câteva săptămâni pentru a se dezvolta.

Tratamentul translației trunchiurilor mari arteriale

În cazul diagnosticului inițial de TGA, administrarea imediată a prostaglandinei PGE1 este tratamentul de primă linie. Scopul acestei proceduri este menținerea permeabilității ductului arterial. Furnizarea de prostaglandine în primele ore după naștere permite transportul la centrul corespunzător în cele mai bune condiții posibile. Dacă amestecul sângelui la nivelul canalului arterios și al septului interatrial este insuficient și operația de reparare nu poate fi efectuată imediat, următorul pas este efectuarea unei atrioseptostomii cu balon, adică.Tratamentul lui Rashkind . Constă în lărgirea foramenului oval sau ruperea septului atrial. Scopul este de a crește scurgerea de sânge în atriul drept și, astfel, de a crește cantitatea de sânge oxigenat în circulația sistemică. Se introduce un cateter cu vârf de baloncel mai adesea prin vena femurală până la atriul drept și apoi prin foramenul oval până la atriul stâng. Acolo, balonul este umplut cu un agent de contrast diluat în soluție salină. Tragerea acestuia spre atriul drept creeaza un defect la nivelul septului atrial, care va permite amestecarea eficienta si imbunatatirea saturatiei sangelui arterial.Corectarea chirurgiei cardiace este esentiala pentru supravietuire. Tipul intervenției chirurgicale depinde de tipul anatomic al defectului. În prezent, în cazul TGA simplu sau TGA cu un VSD ușor, izolat, procedura de elecție este corectarea anatomică a defectului -Operația lui Jatene(funcționarea comutatorului arterial). Pe scurt, constă într-o intersecție supra-valvulară a aortei și a trunchiului pulmonar, iar apoi deplasarea și anastomoza acestora cu camerele corespunzătoare. Operația include și transplantul arterelor coronare în secțiunea inițială a arterei pulmonare, care va fi conectată la aortă. Etapa premergătoare procedurii este tăierea sau ligatura ductului arterial. Operațiile lui Jatene trebuie efectuate până la vârsta de 4 săptămâni.

Înainte ca metoda Jatene să devină un standard larg recunoscut, prima operațiune de reparare a TGA a fost așa-numita corecție fiziologică efectuată pentru prima dată de Mustard în 1964. Constă în îndepărtarea septului atrial și conectarea atriilor cu un dacron „în cruce” sau un plasture pericardic pentru a devia fluxul de sânge oxigenat și neoxigenat către ventriculii opuși. A furnizat o saturație adecvată, dar nu a eliminat raportul, astfel încât ventriculul drept a trebuit să pompeze sânge în circulația sistemică. Când aveți de-a face cu TGA cu obstrucție coexistentă a tractului de ieșire a ventriculului stâng și VSD semnificativă, corectarea anatomică a defectului nu este o opțiune. Soluția în această situație este operațiaprin metoda Rastelli . Închiderea defectului se realizează în așa fel încât sângele din ventriculul stâng să se scurgă în orificiul aortic. Ventriculul drept este conectat la trunchiul pulmonar folosind o proteză sintetică sau o homogrefă (grefă biologică).

TGA - prognosticul după intervenție chirurgicală și efectele sale secundare

Pacienții după intervenție chirurgicală sunt supuși unei observații vigilente pentru a detecta și trata posibilele complicații, cum ar fi:

  • aritmii (inclusiv moarte subită cardiacă din cauza fibrilației ventriculare);
  • insuficiență cardiacă;
  • îngustarea arterelor coronare (ischemie miocardică, infarct);
  • stenoză aortică și pulmonară la locul anastomozelor chirurgicale;
  • dilatarea bulbului aortic și regurgitare aortică.

Variazătehnica de corectare a defectelor înseamnă că fiecare tip de intervenție chirurgicală este asociat cu un set ușor diferit de complicații tipice.

Fiecare pacient, indiferent de tipul de tratament ales, trebuie să fie supus unui control regulat, care include: examen medical, radiografie toracică, ECG, ecoul cardiac, măsurarea saturației.

Prognosticul pentru transpunerea vaselor mari depinde de tipul defectului și de tipul procedurii efectuate. Dacă nu este tratată, defectul este asociat cu o mortalitate foarte mare. 30% dintre nou-născuți mor în decurs de o săptămână de viață, 50% în prima lună de viață și 90% dintre nou-născuții cu TGA mor înainte de a împlini vârsta de 1 an. În prezent, datorită îngrijirii neonatale din ce în ce mai dezvoltate și chirurgiei cardiace pediatrice, depistarea și tratarea translației trunchiurilor mari arteriale sunt la un nivel ridicat, ceea ce crește semnificativ șansele de supraviețuire pentru cei mai tineri pacienți. De exemplu, ratele de supraviețuire pe termen lung pentru operațiile de comutare arterială (operația lui Jatene), în funcție de cercetările efectuate, ajung la peste 90%. Mortalitatea perioperatorie (în funcție de tipul de intervenție chirurgicală) variază de la câteva procente.

Surse:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varșovia, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87 Moll J.J., Kopala M., Moll M., Traducere totală a vaselor mari, [în:] Editura științifică „Chirurgia cardiacă a copiilor” „Śląsk”, Katowice 2003, editată de prof. Janusz H. Skalski și prof. Zbigniew Religa (online)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Malformații cardiace congenitale, [în:] Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. 1 , Varșovia, PZWL, 2016

Categorie:

Cardiologie