- Sindromul lui Rapunzel: cauze
- Sindromul Rapunzel: simptome
- Sindrom Rapunzel: tratament
- Sindromul Rapunzel: cazuri observate
Sindromul Rapunzel, deși numele său sună romantic, este o boală rară cauzată de tricotilomanie, adică smulgerea părului și tricofagia - mâncarea părului rupt. Sindromul Rapunzel este un tip de obstrucție intestinală și poate fi fatal, în cazuri extreme. Citiți despre cauzele sindromului Rapunzel, cum se manifestă și cum este tratat.
Trupa lui Rapunzelși-a luat numele de la eroina basmului fraților Grimm - închisă într-un turn de vrăjitoarea lui Rapunzel, care avea părul foarte lung și frumos. Datorită lor și ajutorului prințului, ea a reușit în sfârșit să scape din turn. Fata și prințul au trăit fericiți pentru totdeauna, dar nu este întotdeauna cazul persoanelor cu sindrom Rapunzel, o afecțiune care afectează cel mai adesea adolescenții. Până acum, au fost descrise doar 88 de cazuri de această boală.
Sindromul lui Rapunzel: cauze
Sindromul Rapunzel afectează persoanele care suferă și de tricotilomanie, adică tragerea forțată a părului, atât din cap, sprâncene sau gene. Trichotilomania este o tulburare obsesiv-compulsivă care este, de asemenea, însoțită de dureri de cap, dureri abdominale și probleme de somn. Trichotilomania, la rândul său, este legată de tricofagia, care mănâncă părul care a fost rupt. Ambele afecțiuni duc la sindromul Rapunzel - obstrucție intestinală cauzată de părul din tractul digestiv.
Sindromul Rapunzel apare la persoanele care sunt însoțite de anxietate, un sentiment de singurătate, care suferă de tulburări emoționale, suferă de depresie și chiar de sindromul Tourette. Boala apare și la persoanele cu nevroză. Sunt menționate și mutațiile genei SLITRK1, responsabile de formarea conexiunilor între neuroni - dacă conexiunile sunt defectuoase, se dezvoltă tricotilomania, care la rândul său duce la sindromul Rapunzel.
Sindromul Rapunzel: simptome
Persoanele care se scot și își mănâncă părul pot observa următoarele simptome:
- căderea părului cauzată de smulgerea părului;
- dureri abdominale (în special dureri epigastrice);
- greață;
- vărsături după fiecare masă grea;
- scădere a apetitului;
- pierdere în greutate;
- reflux gastroesofagian;
- halitoză (respirație urat mirositoare);
- prezențăo minge de păr tare, nemișcată și nedureroasă în mijlocul abdomenului - este adesea vizibilă „cu ochiul liber” deoarece modelează straturile corpului;
- formarea unei mingi de păr duce la obstrucția intestinului gros sau subțire.
Trichobezoar
Trichobezoarul este o minge de păr - strâns lipicioasă și tare care se formează în stomac și se extinde până la intestinul gros sau subțire. Trichobezoarele apar nu numai la persoanele cu sindrom Rapunzel, ci și la bărbații cu barbă sau partenerii acestora, precum și la copiii care au înghițit părul de la perii sau păpuși, adică persoanele care își înghit părul accidental.
Bezoarii se pot forma și ca urmare a consumului de medicamente (se numesc farmacobezoare), fructe (fitobezoare) și chiar hârtie sau țesătură - în cazuri recente, ele apar cel mai adesea la copii.
Numele „bezoar” provine din limba ebraică în care înseamnă „medicament împotriva otravii”. În trecut, bezoarele erau numite pietre magice din tărâmuri îndepărtate, care trebuiau să fie un antidot pentru diferite tipuri de otrăvuri.
Sindrom Rapunzel: tratament
Obiceiul de a mânca păr este greu de vindecat - persoanele cu tricotilomanie sunt trimise la psihoterapie, poate fi, de asemenea, necesară consultarea unui psihiatru și prescrierea medicamentelor anti-anxietate și antidepresive. Trichobezoarele, în schimb, se îndepărtează chirurgical, dar dacă intervenția nu se efectuează suficient de rapid, în cazuri rare pot apărea infecția și ruptura ulcerului, cu moartea ulterioară a pacientului.
Sindromul Rapunzel: cazuri observate
După cum sa menționat mai sus, există puține cazuri raportate de sindrom Rapunzel. Una dintre ele este cea referitoare la o tânără de 15 ani din Polonia care a fost diagnosticată cu un tricobezoar mare. Fata s-a plâns de dureri abdominale și a chel. Mai întâi, a fost trimisă la psihoterapie, iar după 6 luni - când a încetat să-și mai tragă părul și să-l mănânce - a fost operată. Pacientul a fost sub îngrijirea constantă a unui psihoterapeut și nu au fost observate simptome de tricotilomanie.
Un alt caz cunoscut este un copil de 12 ani, tratat tot cu intervenție chirurgicală - fata și-a mâncat părul de la vârsta de 6 ani, iar tricobezoarul scos din corp a luat forma stomacului ei.
Cel mai tragic caz cunoscut al trupei lui Rapunzel este cel al lui Jasmine Beever din Marea Britanie. Tânărei de 16 ani i s-a făcut rău la ore, așa că profesorii au trimis-o acasă, iar la scurt timp după aceea a mers la spital cu părinții ei. Acolo a fost reanimată, dar a murit oricum. O autopsie a arătat că decesul fetei a fost cauzat de inflamațieperitoneul - tricobezoarul din stomac a dus la o infecție și un ulcer care s-a rupt în cele din urmă.