Sindromul carcinoid este un grup de simptome care apar la pacienții cu tumori carcinoide - un tip de cancer care se dezvoltă în diferite părți ale tractului digestiv și în plămâni. Sindromul carcinoid este cauzat de răspândirea tumorii carcinoide, care produce hormonul serotonină. Care sunt simptomele sindromului carcinoid? Care este tratamentul? Care este prognosticul pacienților?

Sindromul carcinoideste un grup de simptome care apar la pacienții care suferă de o tumoare malignă - tumoră carcinoidă. Tumorile carcinoide sunt neoplasme neuroendocrine care se dezvoltă din feocromocitoame ale intestinului și celulelor epiteliale bronșice. În plus, sunt hormonal activi - secretă serotonină, histamina, precum și peptide și tahikinine active biologic. Interesant este că serotonina este responsabilă pentru apariția simptomelor tipice care însoțesc boala.

Sindrom carcinoid-Simptomele sindromului carcinoid

O trăsătură caracteristică a sindromului carcinoid este natura paroxistică a simptomelor. Acestea includ:

  • diaree apoasă (apare la 30-80% dintre pacienți)
  • înroșirea de scurtă durată a pielii feței, gâtului și a părții superioare a corpului (înroșire)
  • accelerarea ritmului cardiac
  • senzație de inimă bătătoare
  • transpirație excesivă
  • amețeli
  • scurtarea respirației
  • telangiectazie și edem eritem
  • tumoră hepatică palpabilă
  • bronhospasm (simptome rar)
  • atac de astm (simptome rar)

Sindrom carcinoid - cauze

Tumorile carcinoide sunt rareori diagnosticate - incidența anuală este de 1 la 100.000 de persoane. Cel mai adesea se dezvoltă în tractul gastrointestinal, în apendice (50% din cazuri) și în distal (capătul) 60 cm al ileonului (15% din cazuri).

În schimb, forma parenterală apare cel mai des în sistemul respirator, mai precis în bronhii (10%). Aproximativ 25 la sută pacienții cu tumori carcinoide apar ca tumori multiple ale ileonului.

Incidența maximă este între 40 și 70 de ani. Femeile sunt bolnave mult mai des. La tineri, tumorile carcinoide apar cel mai adesea în apendice. Interesant este că este diagnosticat accidental în 0,3 la sută. toți pacienții după operația de apendicită. In unele cazuripredispoziţia genetică de a dezvolta acest tip de cancer a fost dovedită. De asemenea, se pot dezvolta la persoanele cu gastrită autoimună sau la pacienții care iau inhibitori ai pompei de protoni pentru o perioadă lungă de timp.

Tumorile carcinoide adesea nu provoacă simptome pentru o lungă perioadă de timp și sunt detectate accidental în timpul diagnosticului imagistic al altor boli.

Primele simptome ale unei tumori carcinoide, care afectează intestinele, sunt durerea abdominală, obstrucția intestinală și sângerarea din tractul gastrointestinal inferior. În boala neoplazică diseminată cu metastaze hepatice, simptomul dominant poate fisindromul carcinoid , cauzat de serotonina secretată de tumora primară. Înainte de apariția metastazelor hepatice, serotonina este descompusă de monoaminoxidaza hepatică. De aceea este atât de important să se determine localizarea leziunii primare - dacă aceasta este situată în drenajul venei porte, substanțele hormonal active sunt inactivate în ficat. Atunci nu vom observa simptomele caracteristice sindromului carcinoid.

Dacă leziunea primară este localizată în plămâni și în spațiul retroperitoneal, ambele boli apar mult mai devreme, deoarece substanțele active nu sunt eliberate în circulația portală, ci direct în circulația sistemică (deci nu sunt inactivate). în ficat).

Important

Sindrom carcinoid - factori care cresc riscul de apariție a simptomelor

Simptomele pot fi cauzate de consumul de alimente picante, consumul de alcool, situații stresante sau anumite medicamente. Simptomele caracteristice apar mult mai devreme la pacient decât simptomele durerii sau obstrucția cauzată de o tumoră a tractului gastrointestinal. Complexul complet de simptome al unei tumori carcinoide apare în mai puțin de 10%. cazuri.

Sindrom carcinoid - diagnostic

Diagnosticul se face pe baza tabloului caracteristic al bolii, a analizelor de laborator și a testelor imagistice care arată leziunea primară sau metastazele. Cu toate acestea, testele imagistice, cum ar fi ultrasunetele, tomografia computerizată, rezonanța magnetică și scintigrafia receptorilor, sunt folosite pentru a detecta doar metastazele la distanță, nu focalizarea principală.

Ar trebui de asemenea determinată concentrația de cromogranină A și serotonina din serul sanguin. Concentrația crescută a acestor parametri poate indica o tumoare carcinoidă.

De asemenea, merită să examinăm dacă excreția urinară de 5-HIAA, adică acidul 5-hidroxiindol acetic (un metabolit al serotoninei), este singurul parametru care confirmă diagnosticul acestui cancer rar. Dacă se suspectează o tumoare carcinoidă bronșică, se recomandă bronhoscopie.

Sindrom carcinoid -tratament

Tratamentul sindromului carcinoid include rezecția (excizia) tumorii primare și utilizarea medicamentelor care reduc severitatea simptomelor. Îndepărtarea chirurgicală a tumorii și a ganglionilor limfatici din jur este posibilă, chiar și în cazul bolii neoplazice diseminate și a metastazelor la distanță.

Tratamentul conservator se bazează pe chimioterapie și terapie cu radioizotopi (atâta timp cât tumora prezintă prezența receptorului de somatostatina). Cele mai frecvent utilizate medicamente sunt etoposida cu cisplatină sau carboplatină. Analogii somatostatinei care inhibă secreția de serotonină, de exemplu octreotida sau lanreotida, sunt utilizați pentru a reduce simptomele sindromului carcinoid.

Sindrom carcinoid - complicații

Principala complicație a sindromului carcinoid este fibroza tisulară cauzată de serotonina secretată. Valva tricuspidă nu este închisă (ca urmare a fibrozei endocardice), fluxul de urină este afectat ca urmare a fibrozei retroperitoneale, a artropatiei sau a obstrucției arterelor și venelor viscerale. În plus, consecința netratării simptomelor sindromului carcinoid estecriza carcinoidă.

Sindrom carcinoid - prognostic

Prognosticul bolii neoplazice depinde în principal de prezența metastazelor la distanță, precum și de stadiul și malignitatea tumorii. Rata de supraviețuire la 5 ani a pacienților cu apendicită este de 99%, 75% pentru carcinoidele din intestinul subțire și 55% pentru alte carcinoide din intestinul subțire.

Categorie:

Oncologie