Sindromul Eisenmenger, sau boala pulmonară vasculară, este o complicație a malformațiilor cardiace congenitale asociate cu scurgerile de sânge stânga-dreapta. Cursul bolii dezvoltă hipertensiune pulmonară treptată și ireversibilă, ducând la moarte rapidă la majoritatea pacienților. Care sunt cauzele și simptomele sindromului Eisenmenger? Cum este tratamentul pacienților și care este prognosticul lor?

Sindromul Eisenmengeresteboală pulmonară vasculară , a cărei esență este rezistența vasculară pulmonară ridicată. Boala este cel mai adesea diagnosticată la copiii mici, deși simptomele ei pot apărea și la adolescenți.

Sindromul Eisenmenger - cauze

Cauza sindromului Eisenmenger este una dintre malformațiile congenitale ale inimii cu șunt stânga-dreapta (ductul arterios permeabil al lui Bottal, șunt interatrial, șunt ventricular). Ca urmare a prezenței unui defect cardiac, circulația pulmonară și cea sistemică sunt combinate, ceea ce poate duce la o creștere permanentă a rezistenței vasculare pulmonare. Apoi numărul vaselor pulmonare scade și lumenul lor se îngustează, deoarece nu sunt adaptate la presiuni mari. Consecința este hipertensiunea arterială pulmonară severă, în urma căreia scurgerea este inversată - sângele neoxigenat intră în circulația „mare”, adică în toate organele.

Sindromul Eisenmenger - simptome

Primele simptome ale hipertensiunii pulmonare sunt nespecifice și includ o toleranță redusă la efort, o senzație de lipsă de aer, în special la efort, precum și dureri în piept și palpitații și leșin.

Apoi, pe măsură ce saturația de oxigen a sângelui arterial scade, apare cianoza, adică o decolorare albăstruie a pielii, mucoaselor, buzelor și unghiilor.

Un simptom caracteristic al hipertensiunii pulmonare sunt degetele înțepenite (cunoscute și sub denumirea de țăruși ai lui Hipocrate sau toboșarului) - degetele devin groase, iar unghiile iau o formă caracteristică (așa-numitele unghii de ceas - convexe și rotunjite). Unii pacienți dezvoltă un sindrom hiperlipicios rezultat dintr-un număr mare de celule sanguine.

Sindromul Eisenmenger - diagnostic

Când se suspectează sindromul Eisenmenger, se efectuează analize de sânge, precum și teste mai specializate, cum ar fi EKGși radiografie toracică, ecocardiografie și examinări Doppler. Cateterismul cardiac, care este un test invaziv, este ordonat în cazurile în care evaluarea neinvazivă lasă speranțe pentru corectarea chirurgicală a defectului.

Sindromul Eisenmenger - tratament și prognostic

Tratamentul se bazează în principal pe prevenirea complicațiilor. În ultimii ani, în tratamentul tuturor formelor de hipertensiune arterială pulmonară a fost introdusă farmacoterapia modernă, pe baza a trei grupe de medicamente - blocanți ai endotelinei-1, blocanți ai fosfodiesterazei de tip 5 și prostanoizi, care îmbunătățesc parametrii care caracterizează hipertensiunea pulmonară.

În cazul unei situații care pune viața în pericol, se are în vedere tratament chirurgical, constând în transplant inimă-plămân sau transplant pulmonar cu corectarea defectului cardiac. Potrivit experienței medicilor, rata de supraviețuire la un an după acest tip de intervenție chirurgicală este de 70-80 la sută, dar la 4 ani de la transplant, mai puțin de 50 la sută dintre pacienți sunt încă în viață.

Speranța de viață a pacienților cu sindrom Eisenmenger este semnificativ limitată (până la vârsta de aproximativ 7 ani). Se observă o supraviețuire mai lungă la pacienții cu sindrom Eisenmenger, care este o complicație a defectelor simple de scurgere.

Important

Recomandări speciale pentru pacienții cu sindrom Eisenmenger

  • femei care se luptă cu boli vasculare pulmonare nu ar trebui să rămână însărcinate, deoarece reprezintă o amenințare pentru viața mamei (aproximativ 50% mortalitate), cel mai adesea din cauza complicațiilor tromboembolice
  • de pacienți nu ar trebui să stea la altitudini mari și să aibă acces la terapie cu oxigen atunci când călătoresc cu avionul
  • se recomandă, de asemenea, limitarea efortului, evitarea alcoolului și fumatul, băile fierbinți și saunele
  • ar trebui să preveniți și dezvoltarea infecțiilor

Adam Konkol a suferit de sindromul Eisenmenger încă din copilărie

Adam Konkol avea 5 ani când a fost diagnosticat cu sindromul Eisenmenger. Medicii nu i-au dat șansa de a supraviețui mai mult de 2 ani. În prezent, muzicianul are 39 de ani și este unul dintre cei mai longeviv oameni cu această boală din lume.

Sursa: © Newseria

Categorie:

Cardiologie