Sindroamele mieloproliferative sunt un grup de boli neoplazice ale sistemului hematopoietic în care există o supraproducție a unuia sau mai multor tipuri de celule sanguine periferice. Ce cancere de sânge sunt incluse în acest grup? Ce simptome ar putea indica o tulburare mieloproliferativă?

Sindromul mieloproliferativ (MPS) este un grup foarte divers de boli care diferă ca etiologie și tablou clinic. Sindroamele mieloproliferative includ următoarele boli:

  • leucemie mieloidă cronică
  • policitemie reală
  • trombocitemie esențială
  • leucemie eozinofilă cronică
  • mielofibroză
  • mastocitoză
  • leucemie neutrofilă cronică
  • leucemie mielomonocitară cronică
  • formă atipică de leucemie mieloidă cronică

Cu toate acestea, aceste boli foarte diferite au mai multe caracteristici comune, inclusiv simptome precum:

  • splenomegalie, care este destul de caracteristică majorității bolilor hematologice
  • creșterea concentrației de acid uric în sânge, care poate rezulta, printre altele, din creșterea „revoluției celulare”
  • creștere a numărului tuturor celulelor în stadiul inițial al bolii
  • creștere a concentrației bazofile
  • tendință la fibroză și întărire a măduvei osoase
  • focare extramedulare de hematopoieză
  • tendință de tromboză
  • eficacitate bună a tratamentului cu interferon α
  • prezența mutației V617F în gena JAK2

Următoarea este o specificație scurtată a bolilor mieloproliferative menționate mai sus.

Leucemie mieloidă cronică

Această boală mieloproliferativă reprezintă aproximativ 15% din toate leucemiile la adulți și afectează mai ales persoanele cu vârste cuprinse între 30 și 50 de ani.

La aproape jumătate dintre pacienți este detectat accidental în timpul hemoleucogramei de rutină, care arată leucocitoză cu un procent crescut de neutrofile și bazofile, în plus linia granulocitară întinerită.

Singurul factor etiologic sigur este expunerea la radiații ionizante. Cu un număr semnificativ crescut de leucocite, „retenția” locală a acestora în diferite părți ale corpului, ceea ce duce la „înfundarea” celor mai mici vase.vase de sânge. Acest fenomen se numește leucostază.

Leucostaza se poate manifesta prin amețeli și dureri de cap, tulburări de conștiență, vedere sau simptome de hipoxie.

Simptomele caracteristice anemiei sunt, de asemenea, adesea prezente, cum ar fi pielea palidă și oboseala rapidă.

Ca și în alte sindroame mieloproliferative, se observă splenomegalie.

Această tulburare mieloproliferativă este caracterizată prin prezența cromozomului Philadelphia, care este prezent în până la 95 la sută din leucemia mieloidă cronică.

Cursul natural al leucemiei mieloide cronice poate fi împărțit în 3 etape: faza cronică, faza de accelerare și faza de criză blastică.

Cel mai important lucru în tratamentul leucemiei mieloide cronice este oprirea dezvoltării acesteia în stadiul cronic, ceea ce crește semnificativ șansele pacientului de a avea un prognostic favorabil.

În tratamentul acestui sindrom mieloproliferativ se folosesc mai multe medicamente, iar succesul terapiei se obține atunci când obținem remisiune hematologică, citogenetică și moleculară.

Czerwienica real

Acest sindrom mieloproliferativ apare cel mai adesea în jurul deceniului șase-șapte al vieții și afectează mai des sexul masculin. Cauzele policitemiei vera nu sunt pe deplin înțelese.

Se caracterizează printr-o creștere semnificativă a numărului de globule roșii din sângele periferic, adesea însoțită de leucocitoză și trombocitoză.

Policitemia adevărată, în afară de caracteristicile tipice tuturor sindroamelor mieloproliferative, se caracterizează și prin:

  • roșeață și roșeață a feței, conjunctivei, discului optic, mâinilor și picioarelor
  • mâncărime, care este agravată de băile fierbinți
  • hipertensiune
  • simptome tipice ulcerului gastric și ulcerului duodenal
  • gută
  • dureri de cap și amețeli
  • tinitus
  • cu deficiențe de vedere
  • eritromelalgie, adică dureri paroxistice la nivelul mâinilor și picioarelor, însoțite de roșeața acestora

Tratamentul acestui sindrom mieloproliferativ depinde în mare măsură de tabloul clinic al pacientului și de evoluția bolii. Uneori, sângerarea regulată este suficientă.

Adesea, dacă nu există contraindicații, acidul acetilsalicilic este utilizat ca profilaxie a trombozei.

În plus, medicamentele care sunt utilizate în tratamentul sindromului mieloproliferativ precum policitemia vera sunt: ​​hidroxicarbamidă, interferon α, busulfan, alopurinol.

trombocitemie esențială

În acest sindrom mieloproliferativ se ajunge lacrește numărul de trombocite și crește producția de megacariocite în măduva osoasă.

Trombocitemia esențială afectează în principal persoanele cu vârste cuprinse între 50 și 60 de ani.

Simptomele trombocitemiei depind de numărul de trombocite din sânge și de posibilele tulburări în funcționarea acestora. Cele mai frecvente simptome sunt tromboza vaselor de sânge mici și mari.

Uneori apare o diateză hemoragică ca urmare a funcției anormale a trombocitelor, iar apoi putem observa sângerări din mucoasele sau din tractul gastrointestinal.

În tratamentul acestui sindrom mieloproliferativ, pot fi utilizate medicamente similare celor din tratamentul, printre altele, a policitemiei vera.

Mielofibroză

Mielofibroza este un sindrom mieloproliferativ caracterizat prin aplazie și fibroză a măduvei osoase urmate de formarea hematopoiezei extramedulare.

Simptomele mielofibrozei sunt similare cu cele ale altor sindroame mieloproliferative, cum ar fi splenomegalia, pierderea în greutate, slăbiciune, febră, sângerare și tendința la infecții.

Mastocitoză

Sindromul mieloproliferativ, care este mastocitoza, se bazează pe producția excesivă de mastocite, adică mastocite. Acestea sunt celule care aparțin sistemului imunitar și sunt implicate, printre altele, în reacții alergice sau șoc anafilactic.

Prin urmare, simptomele mastocitozei vor fi similare cu cele care apar în cursul anafilaxiei, cum ar fi dificultăți de respirație, edem, urticarie și alte modificări ale pielii, dureri abdominale sau diaree.

În funcție de locul în care se acumulează mastocitele, putem distinge între mastocitoza cutanată și cea sistemică. În diagnosticul acestui sindrom mieloproliferativ, pe lângă testele tipice de laborator, se folosește și biopsia pielii sau a altui organ afectat de boală.

Leucemie cronică neutrofilă

Leucemia neutrofilă cronică este o tulburare mieloproliferativă în care există o proliferare excesivă a neutrofilelor mature. Simptomele pot include, de exemplu, hepato- sau splenomegalie, sângerări de diferite grade și adesea gută. În tratamentul acestui sindrom mielopoliferativ se folosesc medicamente precum hidroxicarbamida, interferonul α sau busulfanul.

Leucemie mielomonocitară cronică

Acest sindrom mieloproliferativ se dezvoltă ca urmare a monocitozei cronice. Există două tipuri de leucemie mielomonocitară cronică, mai precis subtipurile mielodisplazice și mieloproliferative. Această tulburare mieloproliferativă este diagnosticată mai des la sexul masculin.

Cătresimptomele leucemiei mielomonocitare cronice sunt simptome tipice ale majorității bolilor hematologice, precum și simptome rezultate din deficiențe ale liniilor celulare individuale, cum ar fi pielea palidă, susceptibilitate mai mare la infecții și tendința de sângerare prelungită. Singurul remediu pentru acest sindrom mieloproliferativ este transplantul de măduvă osoasă.

Categorie:

Oncologie