Hemostaza este procesul de circulație a sângelui în vasele de sânge și oprirea acestuia atunci când continuitatea vaselor de sânge este întreruptă. Scopul hemostazei este, prin urmare, de a inhiba formarea cheagurilor de sânge într-un flux sanguin sănătos și de a opri sângerarea de la vasele deteriorate. Ce trebuie să știu despre hemostază? Ce boli interferează cu hemostaza?

Hemostazaeste un fenomen complex bazat pe colaborarea diferitelor țesuturi, celule și molecule pentru a menține un echilibru între formarea și dizolvarea cheagurilor de sânge. Aflați despre procesul de hemostază și în ce boli este perturbată.

Ce este hemostaza?

Hemostaza, adică menținerea sângelui în formă lichidă, pe de o parte, și prevenirea sângerării, pe de altă parte, este un proces complicat care are loc constant în corpul nostru. Funcționarea sa corectă se bazează pe trei sisteme hemostatice principale: vascular, trombocitar și plasmă.

Pe lângă sistemul de coagulare care este activat în momentul leziunilor vasculare, este foarte important și procesul de fibrinoliză, adică dizolvarea cheagurilor de sânge.

Echilibrul dintre coagulare și fibrinoliză stă la baza funcționării hemostazei, iar perturbarea acesteia poate duce la sângerare patologică sau afecțiuni tromboembolice.

Procesul de hemostază

Imaginați-vă o tăietură minoră care provoacă sângerare ușoară. Cum este posibil ca la câteva minute după ce ți-ai tăiat rana, rana să înceteze să mai sângereze? Contrar aparențelor, este un fenomen complex și pe mai multe niveluri. Cele mai importante etape ale sale sunt: ​​

  • Hemostază vasculară

Primul răspuns imediat la afectarea vaselor este vasoconstricția. Pereții vaselor de sânge sunt formați din celule musculare netede, care le pot strânge semnificativ lumenul. Fluxul de sânge prin vasul contractat este mult redus, reducând astfel sângerarea.

Cele mai importante pentru gestionarea întregului proces sunt celulele endoteliale vasculare, care căptușesc interiorul sistemului vascular. Acestea îndeplinesc o serie de funcții importante, cum ar fi:

  • reacție la deteriorarea vaselor, transmiterea „informației” către celulele musculare, care apoi inițiază contracția
  • eliberare de moleculeactivarea și inhibarea coagulării
  • transmiterea unui semnal de durere către fibrele nervoase, a căror sarcină este să se îndepărteze în mod reflex de factorul care provoacă leziunea

În vasele sănătoase, rolul endoteliului este de a „respinge” electrostatic toate celulele și moleculele care ar putea provoca formarea unui cheag. Acest lucru menține sângele în mod constant fluid.

În momentul deteriorării endoteliului, un strat al peretelui de dedesubt este expus în lumenul vasului, în principal din colagen. Colagenul are efectul opus asupra fluxului sanguin - atrage celulele către el.

Cel mai important lucru din punct de vedere al coagulării este aderența trombocitelor, adică a trombocitelor, la acesta. Plăcile se atașează imediat la locul leziunii, inițiind astfel a doua etapă a procesului de coagulare - hemostaza trombocitară.

  • Hemostaza trombocitară

Trombocitele, sau trombocitele, sunt structuri cu o structură unică. Din punct de vedere biologic, sunt fragmente desprinse din celule uriașe ale măduvei osoase, numite megacariocite.

Trombocitele nu au nucleu. Cu toate acestea, sunt perfect adaptați pentru a-și îndeplini funcțiile hemostatice: conțin o mulțime de activatori de coagulare și sunt gata să-i elibereze.

Pe suprafața exterioară a membranei celulare, au receptori care le permit să comunice cu alte celule și molecule, ceea ce le permite să coopereze pe deplin cu mediul.

După cum am menționat mai devreme, locul leziunii endoteliale devine foarte „atractiv” pentru trombocitele care se acumulează imediat acolo. Colagenul expus se leagă de trombocite prin așa-numita factorul von Willebrandt.

Atașarea trombocitelor de celulele endoteliale le face să interacționeze între ele, ceea ce are ca rezultat activarea trombocitelor. Plăcile activate își schimbă forma și eliberează substanțele stocate în granulele lor.

Cele mai importante dintre ele sunt calciul, magneziul, serotonina, ADP și o mulțime de alți factori care activează fazele ulterioare ale procesului de coagulare.

Astfel de trombocite activate suferă procesul de agregare, adică se conectează între ele prin intermediul punților din fibrinogen. Plăcile conectate formează un dop de lamelă, înfundând zona deteriorată a vasului. Producția mufei este ultima etapă a așa-numitului hemostaza primară.

Totuși, acesta nu este sfârșitul procesului de coagulare, deoarece dopul de trombocite nu este suficient de stabil pentru a preveni posibila reapariție a sângerării. Necesită întărire suplimentară cu o substanță insolubilă - fibrină.Formarea fibrinei este rezultatul activării celei de-a treia etape a procesului de coagulare - hemostaza plasmatică

  • Hemostază plasmatică

Hemostaza plasmatică este un proces în care sunt implicați 13 factori de coagulare ai plasmei. Acestea sunt molecule de proteine ​​care circulă constant în sânge. Ei au o capacitate specială de activare în cascadă, adică o secvență de reacții, permițând tranziția factorilor succesivi de la forma inactivă la forma activată.

Există așa-numitele căile extrinseci și intrinseci ale cascadei de coagulare. Fiecare dintre ele implică factori ușor diferiți, dar etapa lor finală este comună.

Produsul final al ambelor căi este fibrina, cunoscută altfel ca fibrină stabilă. Este o substanță insolubilă, realizată din fibre lungi și rezistente.

Fibra este necesară pentru procesul de hemostază secundară, adică pentru crearea unei rețele puternice care întărește dopul lamelar primar.

Un cheag de trombocite-fibrină stabilizat este produsul final al întregului proces de coagulare. Acesta garantează o protecție adecvată împotriva sângerării la locul rănirii și permite vindecarea vasului deteriorat.

  • Fibrinoliză

O componentă inerentă a hemostazei este procesul de fibrinoliză, adică dizolvarea fibrinei. Rețineți că fibrinoliza are loc în mod constant, inclusiv în zonele în care se formează simultan cheaguri.

Datorită fibrinolizei, este posibil să le controlăm dimensiunea. Dacă cheaguri de sânge ar crește fără restricții, lumenul vasului ar putea fi complet oclus și fluxul sanguin blocat.

Scopul procesului de fibrinoliză este, prin urmare, de a dizolva cheaguri de sânge în zonele de vindecare a rănilor și de a menține fluiditatea sângelui în condiții fiziologice.

Substanța cheie cu capacitatea de a dizolva fibrina și, prin urmare, și cheaguri este plasmina. Această moleculă proteică se formează, la fel ca fibrina, ca urmare a activării în cascadă a factorilor ulterioare. Este un proces foarte complicat, controlat pe mai multe niveluri de așa-numitul activatori (substanțe care accelerează fibrinoliza, de exemplu tPA, uPA) și inhibitori (substanțe care inhibă fibrinoliza, de exemplu PAI-1, PAI-2).

Plasmina activată are capacitatea de a descompune fibrina în fire scurte, ușor solubile. Ca rezultat, cheagul se descompune în fragmente de molecule și celule, care sunt apoi digerate de celulele alimentare - macrofage.

Tulburări hemostatice

Tulburările proceselor de hemostază sunt cauza diferitelor boli. Le putem împărți în 2 grupe principale: boli care duc la sângerare patologică și boliasociat cu hipercoagulabilitatea.

1. Defecte hemoragice

Tendința excesivă la sângerare, numită diateză hemoragică, poate fi cauzată de tulburări ale hemostazei vasculare, plachetare sau plasmatice. Majoritatea tulburărilor de sângerare sunt congenitale, deși există și boli dobândite.

Simptomele caracteristice ale tulburărilor de sângerare sunt vânătăi minore ale pielii, sângerare de la gingii și epistaxis, sângerare traumatică excesivă și sângerare (relativ cea mai periculoasă) în organele interne, de exemplu sângerare gastrointestinală sau sângerare vaginală. Printre tulburările hemoragice se disting următoarele boli:

  • Tulburări de sângerare vascularăunde tendința de sângerare se datorează structurii anormale a vaselor de sânge.
    Un exemplu de defect vascular congenital este boala Rendu-Osler-Weber (congenitală) angiom hemoragic), în care se dezvoltă hemangioame cu sânge ușor.
    Defectele vasculare congenitale apar și în bolile țesutului conjunctiv, cum ar fi sindromul Marfan - structura anormală a țesutului conjunctiv se traduce prin slăbirea peretelui vasului, făcându-l mai susceptibil la deteriorare.
    Petele vasculare dobândite pot fi cauzate de o varietate de factori, ceea ce duce la reducerea rezistenței pereților vaselor.
    Cele mai frecvente cauze ale acestora sunt infecțiile, procesele autoimune (care stau la baza așa-numitei purpură Henoch-Schonlein), deficiențe de vitamine, leziuni induse de medicamente sau tulburări metabolice.
  • Tulburări de sângerare a trombocitelorcauzate de un număr redus de trombocite sau de o tulburare a funcției acestora.
    Un număr normal de trombocite este de 150-400.000/µL. Când numărul de trombocite scade sub 150.000 / µl, se numește trombocitopenie. Interesant este că o astfel de stare poate rămâne latentă mult timp - de obicei, simptomele unei diateze hemoragice apar numai după ce numărul de trombocite scade sub 20.000 / µl.
    Trombocitopenia poate fi cauzată de producția redusă de trombocite în măduva osoasă (așa-numita trombocitopenie centrală) sau de îndepărtarea excesivă a acestora din sânge (trombocitopenie periferică).
    Trombocitopenia centrală este cel mai adesea asociată cu leziuni congenitale sau dobândite ale măduvei osoase, de exemplu în cursul chimioterapiei, cancerului sau ca urmare a anumitor medicamente.
    Trombocitopenia periferică, adică distrugerea patologică a trombocitelor, apare cel mai adesea prin mecanismul imunitar. Trombocitele sunt îndepărtate din sânge de către celulele sistemului imunitar - limfocite. Medicamentele, bolile autoimune și infecțiile pot provoca această afecțiune.
    Sunt ușor diferitetrombocitopenie periferică non-imună. Exemplul lor este sindromul Moschcowitz sau purpura trombocitopenică trombotică.
    În această boală are loc o formare excesivă de cheaguri de sânge în vasele mici, ceea ce determină uzura trombocitelor și - ca urmare - simptome de diateză hemoragică.
    Microcoagularea duce, de asemenea, la hipoxie a organelor interne, dintre care cea mai periculoasă este hipoxia sistemului nervos central.
  • Pete hemoragice plasmatice , cauzate de o deficiență a factorilor de coagulare ai plasmei. Cei mai cunoscuți reprezentanți ai acestui grup de boli sunt hemofilia A și B, adică deficiența congenitală în activitatea factorilor VIII și, respectiv, IX.
    Cea mai frecventă diateză plasmatică congenitală, totuși, este o altă entitate a bolii - boala von Willebrandt.
    După cum sa menționat mai devreme, factorul von Willebrand face ca plăcile să adere la peretele vasului deteriorat. Deficiența acestuia împiedică formarea dopului plăcii, care perturbă întregul proces de hemostază primară și duce la sângerare patologică.
    Una dintre cauzele dobândite ale deficienței factorilor de coagulare este aportul insuficient de vitamina K în dietă. Este responsabil pentru concentrarea corectă a factorului de coagulare II, VII, IX și X.

2. Stări hipercoagulante

Trombofilia sau stările care sunt excesiv de predispuse la formarea cheagurilor de sânge pot avea consecințe grave. Ele predispun la dezvoltarea tromboembolismului venos și a trombozei arteriale. Complicațiile acestor afecțiuni includ modificări tromboembolice, cum ar fi accidente vasculare cerebrale și atacuri de cord, precum și insuficiențe obstetrice.

Cauzele trombofiliei sunt împărțite - ca și în cazul tulburărilor de sângerare - în congenitale și dobândite. Exemple de trombofilie congenitală sunt mutația factorului V Leiden (cea mai frecventă) și deficitul de substanțe care inhibă coagularea, cum ar fi proteina C, proteina S sau antitrombina.

Trombofilia dobândită poate fi cauzată de medicamente, tulburări ale sistemului imunitar și modificări hormonale (de exemplu, în timpul sarcinii sau utilizarea contraceptivelor orale).

3. Echipa DIC

Ultima boală care necesită discuție între tulburările hemostatice este DIC - sindromul de coagulare intravasculară diseminată. Esența sa este întreruperea completă a proceselor de hemostază - pe de o parte, există o activare generalizată a coagulării în întregul corp, iar pe de altă parte, trombocitele și factorii de coagulare ai plasmei sunt consumați, ceea ce duce la dezvoltarea diatezei hemoragice.

Rezultatul acestor tulburări sunt 2 grupe de simptome - formarea simultană de cheaguri multiple învase mici și sângerare de la mucoase și organe interne.

CID acută este o afecțiune secundară unui număr de afecțiuni clinice grave, cum ar fi sepsis, traumatisme severe sau insuficiență multiplă de organe. Din acest motiv, diagnosticul prompt și tratamentul eficient al bolii de bază sunt esențiale pentru tratamentul acestui sindrom.

Despre autorKrzysztof BialazitStudent la medicină la Collegium Medicum din Cracovia, intrând încet în lumea provocărilor constante ale muncii medicului. Este interesată în special de ginecologie și obstetrică, pediatrie și medicina stilului de viață. Iubitor de limbi străine, călătorii și drumeții montane.

Citiți mai multe articole ale acestui autor

Categorie:

Cardiologie