Hemofilia dobândită este o tulburare de sângerare severă care apare nu numai la bărbați, ci și la femei. Simptomele acestei tulburări de sângerare dobândite apar adesea brusc, pot fi turbulente și pot pune viața în pericol. Care sunt cauzele și simptomele hemofiliei dobândite? Care este tratamentul?

Hemofilia dobândită(hemofilia dobândită - AH) este o tulburare de sângerare severă care apare atât la bărbați, cât și la femei. Hemofilia este cel mai des diagnosticată la persoanele în vârstă, cu vârsta cuprinsă între 60-80 de ani. Boala este detectată la 1 - 1,5 persoane la 1 milion de populație generală.

Hemofilie dobândită - cauze

Hemofilia dobândită este cauzată de autoanticorpi - cunoscuți ca anticoagulant circulant sau inhibitor FP. VIII. - care afectează funcția factorului VIII de coagulare. În hemofilia dobândită, spre deosebire de hemofilia congenitală, acest factor este produs în mod corespunzător de organism.

Nu se știe de ce apar acești anticorpi, dar anumite boli pot contribui la acest lucru - cel mai adesea cancer sau afecțiuni autoimune precum artrita reumatoidă și lupusul sistemic. Pacienții care primesc adesea produse din sânge sunt, de asemenea, expuși riscului.

Hemofilia dobândită este, de asemenea, o complicație rară a nașterii și a puerperiului.

Hemofilie dobândită - simptome

  • extravazare de sânge sub piele, de obicei extinsă, spontană și traumatică
  • sângerări masive de la mucoasele (inclusiv sângerări ale tractului urinar și genital)
  • sângerări masive de la răni după operație și extracție dentară
  • sângerări intramusculare extinse și dureroase care pot duce la leziuni

Primul simptom al hemofiliei dobândite este adesea o hemoragie masivă

Spre deosebire de hemofilia clasică, sângerarea spontană la nivelul articulațiilor este foarte rar observată în cursul hemofiliei dobândite. Sângerarea țesuturilor moi predomină în AHA. Sângerarea intracraniană este cea mai periculoasă, deoarece de obicei nu este posibil să o opriți.

Hemofilie dobândită - diagnostic

Testele de sânge sunt efectuate atunci când se suspectează hemofilie dobândită. Factorul VIII este redus și autoanticorpii afectează funcția factorului VIII de coagulare. În plus, există un timp parțial prelungittromboplastina activată (APTT). Pe de altă parte, timpul de protrombină și timpul de sângerare sunt normale.

Hemofilie dobândită - tratament

Scopul tratării pacienților cu hemofilie dobândită este de a inhiba sângerarea și de a elimina autoanticorpii.

În hemofilia dobândită, spre deosebire de hemofilia congenitală, concentratele de factor de coagulare care conțin factor VIII nu sunt administrate, deoarece acest lucru crește producția de anticorpi și poate agrava starea și sângerarea pacientului. Pentru a opri sângerarea, se utilizează factor VIII recombinant sau un concentrat de factori complexi de protrombină activați.

Pentru a elimina autoanticorpii din sânge, se folosesc imunosupresoare - cel mai adesea prednison și ciclofosfamidă.

Hemofilie dobândită - prognostic

Mortalitatea asociată direct sau indirect cu complicațiile hemoragice ajunge la 10-22 la sută.

din răni după operații chirurgicale și proceduri de extracție a dinților, precum și hematoame intramusculare extinse și dureroase

Categorie:

Cardiologie