Gammapatia monoclonală nu este o entitate specifică a bolii, ci un grup de boli cu etiologie necunoscută. Caracteristica lor comună este creșterea unei singure clone de plasmocite, adică celule limfoide din linia B a sistemului hematopoietic, capabile să producă anticorpi. Care sunt simptomele gamapatiei clonale și cum este tratată?

Gamapatia monoclonalăeste adesea diagnosticată accidental în timpul testelor profilactice de laborator sau pacientul raportează simptome care sugerează apariția acesteia. În cursul gamapatiei monoclonale, crește o singură clonă de plasmocite, adică celule limfoide ale sistemului hematopoietic, capabile să producă anticorpi. Ele apar dintr-o celulă și secretă așa-numita o proteină M compusă din două lanțuri grele identice și două lanțuri ușoare identice. Aceasta se manifestă prin proteina monoclonală vizibilă în proteinogramă.Dacă se suspectează gamapatia monoclonală, diagnosticul trebuie confirmat prin electroforeză, care va arăta prezența proteinei M. Ulterior, imunofixarea va identifica tipul de lanțuri grele sau ușoare.

Gamapatie monoclonală: simptome

O anumită gamapatie este complet asimptomatică și singura diferență este prezența unei proteine ​​anormale. Alții, pe de altă parte, pot fi agresivi. Producția excesivă a proteinei M poate duce la o reducere a cantității de imunoglobuline reziduale și astfel poate provoca o scădere a imunității sau tulburări de coagulare a sângelui. Acumularea de proteine ​​în țesuturi provoacă, de exemplu, leziuni renale. Infiltrarea țesutului osos duce la formarea osteoporozei și la creșterea nivelului de calciu din organism.

Gammapatie monoclonală: clasificare

  • MGUS (gamapatie monoclonală de importanță nedefinită) - caracterizată prin cantități mici de proteină monoclonală în ser și curs ușor, nu afectează organele țintă:

- MGUS ușoară cu supraproducție de imunoglobuline G, A sau D; mai rar boala se referă la producția excesivă de imunoglobuline M-MGUS care însoțește alte boli - MGUS în cursul infecțiilor cronice (bacteriene, virale, parazitare) - proteinurie idiopatică Bence Jones

  • gamapatie monoclonală malignă - evoluția este simptomatică șiprogresiv:

- mielom multiplu (mielom multiplu, boala Kahler) - sindrom POEMS - un tip rar de mielom multiplu, numele derivă din primele litere ale celor mai frecvente simptome: polineuropatie, organomegalie, endocrinopatie și gamapatie monoclonală - leucemie plasmatică leucemie celulară - PCL) - este cea mai severă formă de mielom, de obicei este stadiul final al progresiei mielomului multiplu, dar există și forme diagnosticate cu de novomacroglobulinemie Waldenström - este un tip rar de limfom non-Hodgkin, esența dintre care este proliferarea necontrolată a celulelor B, care produc în exces proteine ​​IgM monoclonale anormale

  • boli cu depunerea de lanțuri de imunoglobuline:

- boli cu depunere sistemică de lanțuri grele și ușoare - amiloidoză primară - boală cu depunere de proteine ​​biologic inactive cu configurație β și structură neramificată

Gammapatie monoclonală: tratament

În cazul MGUS sau mielom asimptomatic, tratamentul nu este necesar și se recomandă doar controale regulate cu electroforeză a proteinelor serice și urinare. Tratamentul gamapatiei simptomatice trebuie determinat individual, luând în considerare vârsta și starea pacientului.

Categorie:

Cardiologie