Atrezia biliară sau fuziunea căilor biliare este un defect congenital care este una dintre bolile rare. Atrezia biliară netratată poate duce la ciroză hepatică și chiar la moarte. Cercetările arată că 90% dintre copiii netratați mor înainte de vârsta de trei ani. Care sunt cauzele și simptomele atreziei biliare? Cum decurge tratamentul?

Atrezia biliară , sau fuziunea căilor biliare, este un defect congenital, a cărui esență este inflamația căilor biliare, adică a căilor biliare (lichidul secretat de ficat pentru a digera grăsimile) din ficat în intestinul subțire. Inflamația duce la fibroza căilor biliare și, în continuare, la obstrucția acestora. Consecința acestui proces este oprirea fluxului de bilă din ficat către intestine ( colestază ). Bila se acumulează în ficat și în căile biliare (supra constricție) în exces și, în timp, provoacă o creștere a presiunii în căile biliare, ceea ce poate deteriora celulele hepatice.

Incidența atreziei biliare este estimată la aproximativ 1 din 20.000. copii. Fetele se îmbolnăvesc mai des decât băieții.

Atrezie biliară - cauze

Motivele fuziunii căilor biliare sunt necunoscute. Se presupune că boala are un fundal autoimun, adică celulele sistemului imunitar atacă canalele biliare formate corespunzător, duc la inflamarea acestora și la fuziunea ulterioară.

Boala poate fi determinată și genetic, deși acest lucru se aplică unui număr mai mic de cazuri. De asemenea, se știe că atrezia biliară nu este ereditară.

Atrezie biliară - simptome

Simptomele atreziei biliare apar în primele zile sau săptămâni de viață, de obicei între săptămânile 2 și 6:

  • icter prelungit (decolorare galbenă a pielii, mucoaselor, albul ochilor). Icterul apare la mulți nou-născuți și se rezolvă de obicei în primele două săptămâni de viață. Dacă nu, atrezia biliară poate fi suspectată
  • scaun de lut gri sau galben deschis
  • urină închisă la culoare
  • ficat ușor mărit (situat în pătratul din dreapta sus al abdomenului)
  • sângerare prelungită de la buric sau din altă parte

În plus, 10-20 la sută copiii cu atrezie biliară dezvoltă defecte congenitale, de exemplu malformații cardiace, splina dublă, boală polichistică a rinichilor.

Atrezie biliară - diagnostic

Dacă se suspectează atrezie biliară, se efectuează o ecografie abdominală, datorită căreia medicul poate evalua funcția ficatului, a căilor biliare și a vezicii biliare.

Dacă se suspectează atrezie biliară, testele de diagnostic trebuie efectuate foarte repede

În plus, se recomandă efectuarea unei scintigrafie a căilor biliare.

Sunt necesare și analize de sânge. În cazul fuziunii căilor biliare, se observă niveluri crescute de bilirubină, GGTP, colesterol, fosfatază alcalină și ușor transaminaze.

Aceste teste vă permit să confirmați diagnosticul și să excludeți alte cauze posibile ale celor menționate mai sus simptome precum infecții hepatice virale și bacteriene sau boli metabolice congenitale.

În cazul în care cercetarea nu oferă un răspuns clar la întrebare, care este cauza celor menționate mai sus boli, poate fi necesară o biopsie hepatică, care implică prelevarea unui fragment de organ cu un ac special pentru examinare la microscop.

Atrezie biliară - tratament

Singura metodă de refacere a căilor biliare topite și, astfel, de restabilire a drenajului bilei din ficat către intestine, este intervenția chirurgicală, care trebuie efectuată cât mai curând posibil. Cu cât procedura este efectuată mai târziu, cu atât va fi mai puțin eficientă.

Procedura chirurgicală se numeșteanastomoză hepato-portalăsauProcedura Kasai(numită după medicul care a introdus-o) și constă în îndepărtarea căilor biliare extrahepatice fibrotice și coaserea unei anse intestinale în suprafața ficatului. După intervenție chirurgicală se aplică antibioticoterapie și tratament analgezic.

La aproximativ jumătate dintre copii, în special cei care au fost operați devreme (înainte de vârsta de 50 de zile), procedura are succes. Cu toate acestea, unii dintre cei mai tineri, chiar și după o intervenție chirurgicală reușită, suferă de diverse leziuni hepatice progresive, ceea ce înseamnă că este necesar să-l transplanteze în primii doi ani de viață.

Categorie:

Gastrologie