Trombastenia Glanzmann este o anomalie congenitală a trombocitelor. Este o boală moștenită. Diateza hemoragică apare în copilăria timpurie și poate varia ca severitate. Uneori este periculos în natură - apoi se manifestă cu hemoragii spontane abundente din tractul gastrointestinal și în interiorul craniului. Trombastenia este relativ cea mai frecventă în Israel.

Trombastenia Glanzmann este o boală rezultată din disfuncția trombocitelor. Adesea se desfășoară în familii ca o anomalie congenitală rară. De obicei, însoțește sindroamele bolii dobândite. Poate fi o consecință a consumului de medicamente.

Trombastenia Glanzmann devine mai ușoară odată cu vârsta

Boala se manifestă ca o diateză hemoragică - afectează mai ales copiii. Pacientul suferă de sângerare de la gingii, nas și tractul gastrointestinal, sângele apare în urină, iar echimoza este vizibilă pe piele. Sângerarea anormală după leziuni și intervenții chirurgicale este, de asemenea, caracteristică trombasteniei Glanzmann. Sângerarea vaginală apare și la femei.
Simptomele trombasteniei dispar odată cu anii pacientului. Pe măsură ce pacientul îmbătrânește, boala dispare încet.

Trombastenia Glanzmann - test de laborator

Studiile arată timpul prelungit de sângerare și lipsa cheagurilor. Esența bolii este lipsa sau anomalia în prezența fibrinogenului (factor de coagulare a sângelui). Diagnosticul este, de asemenea, îngrijorat de prelungirea semnificativă a timpului de sângerare cu hemogramele normale și numărul de trombocite.

Trombastenia Glanzmann - diagnostic

Confirmarea bolii se bazează pe istoricul familial și pe teste de laborator.

Tratamentul trombasteniei

Tratamentul este simptomatic - transfuzie de sânge. În cazurile severe, se recomandă un transplant de celule hematopoietice.

Categorie: