Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Sindromul Lennox-Gastaut este un sindrom epileptic care debutează de obicei în copilărie și este asociat nu numai cu crize epileptice, ci și cu tulburări intelectuale. Sindromul Lennox-Gastaut este, din păcate, o boală gravă, al cărei tratament este adesea asociat cu diverse dificultăți. Ce cauzează această boală și care sunt opțiunile de tratament?

Sindrom Lennox-Gastaut(abreviatLGS , derivat din numele englezescSindrom Lennox-Gastaut) este unul dintre tipurile de epilepsie din copilărie. Primele simptome ale bolii pot apărea la copiii de toate vârstele, dar cel mai adesea boala debutează între 2 și 6 ani. Sindromul Lennox-Gastaut poate afecta copiii de ambele sexe, dar băieții au șanse de aproximativ două ori mai mari să sufere de acesta. Conform statisticilor, LGS reprezintă până la 4% din totalul epilepsiei la copii.

Sindromul Lennox-Gastaut: cauze

În general, există două tipuri de sindrom Lennox-Gastaut. Primul este uneori denumit primar sau idiopatic - LGS este definit ca atare atunci când nu este posibil să se găsească cauza bolii la un copil. Mult mai frecventă, reprezentând până la 80% din toate cazurile de sindrom Lennox-Gastaut, este forma secundară, adică cea în care pacientul poate găsi unele anomalii neurologice. Într-o astfel de situație, cauzele sindromului Lennox-Gastaut pot fi:

  • encefalopatie
  • scleroză tuberoasă
  • Boli metabolice congenitale care afectează celulele nervoase
  • encefalită sau meningită
  • leziuni cerebrale legate de ischemie sau hipoxie (de exemplu, cele care apar în timpul nașterii)
  • toxoplasmoză
  • leziuni ale capului (în special cele în care lobii frontali ai creierului sunt afectați)

Într-un fel, necunoscut pe deplin, un alt sindrom de epilepsie din copilărie este asociat cu sindromul Lennox-Gastaut - sindromul West. Se dovedește că sindromul West precede dezvoltarea sindromului Lennox-Gastaut la până la 40% dintre toți pacienții cu LGS.

Sindrom Lennox-Gastaut: simptome

Pentru sindromul Lennox-Gastaut, triada problemelor care sunt acestea este cea mai caracteristicăConvulsii extrem de frecvente, diferite grade de tulburări intelectuale și deviații EEG tipice pentru LGS Gama posibilelor tipuri de convulsii la pacienții cu LGS este probabil cea mai mare dintre toate celel alte sindroame epilepsie. Cel mai adesea, în cursul sindromului Lennox-Gastaut, apar convulsii tonice, care tind să apară mai ales noaptea. Al doilea cel mai frecvent tip de convulsii în LGS sunt crizele mioclonice, care tind să apară mai ales atunci când pacientul cu LGS este suprasolicitat. Alte crize în cursul sindromului Lennox-Gastaut sunt: ​​

  • atonică
  • distanțe focale
  • parțial pliat
  • absențe neobișnuite
  • tonic-clonic

O dificultate semnificativă în cazul sindromului Lennox-Gestaut este cât de des poate avea un copil crize epileptice - în cursul unui individ acestea pot apărea de până la 100 de ori pe zi. Riscul de status epilepticus este, de asemenea, destul de mare la pacienții cu LGS - conform statisticilor, apare chiar și la jumătate dintre pacienții cu sindrom Lennox-Gastaut.Tulburările intelectuale la copiii cu sindrom Lennox-Gastaut variază ca severitate. Sunt cauzate în primul rând de convulsii frecvente - la copiii care suferă de LGS, convulsii apar de multe ori pe zi. Consecințele unui astfel de fenomen sunt tulburări ale dezvoltării psihomotorii, tulburări de vorbire, tulburări de comportament sau probleme cu funcționarea socială.

Sindrom Lennox-Gastaut: diagnostic

Electroencefalografia (EEG), efectuată atât în ​​repaus, cât și în timpul somnului, joacă un rol cheie în diagnosticul sindromului Lennox-Gastaut. Cea mai frecventă abatere găsită în acest studiu este o încetinire a activității de bază a undelor cerebrale, precum și descărcările paroxistice ale undelor lente neregulate și apariția sindroamelor spike-wave cu o frecvență de 2-2,5 Hz. Dacă un copil este suspectat de avand LGS se fac si alte teste.in principal teste imagistice. Imagistica prin rezonanță magnetică a capului sau tomografia computerizată a capului sunt utilizate pentru a căuta o cauză potențială a sindromului Lennox-Gastaut - datorită unor astfel de examinări este posibil să se detecteze, de exemplu, focarele ischemice în creierul copilului.

Sindrom Lennox-Gastaut: tratament

Farmacoterapia este principalul tratament pentru sindromul Lennox-Gastaut. Medicamentele de primă linie în tratamentul bolii includ:

  • rufinamid
  • walproiniany
  • benzodiazepine (în specialclonazepam, nitrazepam și clobazam)
  • felbamat

Alte medicamente care sunt, de asemenea, utilizate pentru tratarea sindromului Lennox-Gastaut sunt: ​​

  • topiramat
  • zonisamid
  • lamotrigină

Nu este neobișnuit să se obțină îmbunătățirea sindromului Lennox-Gastaut prin terapie cu un singur medicament, prin urmare, diferite combinații de medicamente antiepileptice pot fi utilizate la diferiți pacienți. În general, LGS aparține grupului de epilepsie rezistentă la medicamente și, prin urmare, uneori este implementat la pacienții cu alte efecte decât farmacoterapie. Modificările dietei pot fi utile la unii pacienți cu epilepsie refractară, inclusiv la cei cu sindrom Lennox-Gastaut. O atenție deosebită se atrage asupra dietei ketogenice, în care ar trebui să consumați cantități mari de compuși grași cu limitarea simultană a substanțelor proteice și a carbohidraților. Dieta ketogenă poate ajuta de fapt pacienții cu LGS, dar nu ar trebui niciodată folosită singură - ar trebui să se facă întotdeauna numai după consultarea unui medic și să fie sub îngrijirea dumneavoastră constantă în timp ce mențineți această dietă.când starea pacientului nu este îmbunătățită de alte metode, poate fi utilizat tratament chirurgical. Cele mai frecvente proceduri efectuate în acest caz sunt implantarea stimulatorului nervului vag și intervenția chirurgicală care implică tăierea comisurii creierului mare (numită calosotomie).

Sindrom Lennox-Gastaut: prognostic

Prognosticul pentru LGS este destul de prost. Chiar și mai mult de 3/4 dintre pacienții cu această unitate, în ciuda multor ani de tratament, ar putea să nu poată trăi independent la vârsta adultă și pot necesita îngrijire de la alte persoane. Prognosticul este mai rău, de ex. cei la care LGS a fost precedat de sindromul West sau a căror boală a debutat precoce. Prognosticul este, de asemenea, mai rău cu cât pacientul prezintă mai des convulsii. Sindromul Lennox-Gastaut prezintă, de asemenea, un risc de a suferi leziuni - în rândul pacienților cu acest sindrom de epilepsie apar diferite tipuri de accidente mult mai des decât în ​​populația generală.

Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Categorie:

Neurologie