Histiocitoza este un grup de boli ale sistemului hematopoietic rar diagnosticate, care sunt clasificate ca boli neoplazice și autoimune. Bolile din acest grup afectează cel mai adesea copiii cu vârsta cuprinsă între 1 și 6 ani, deși pot apărea și la adulți. Care sunt cauzele și simptomele histiocitozei? Care este tratamentul acestui tip de boală?
Histiocitozaeste un grup de boli hematologice (sistemul hematopoietic), a căror esență este proliferarea (proliferarea necontrolată) a histiocitelor - celule ale sistemului imunitar, care apoi se acumulează în țesuturi și organe, ducând treptat la deteriorarea și eșecul acestora.
Histiocitoza apare sub mai multe denumiri, inclusiv boala Hand-Schüller-Christian, granulomul eozinofil multifocal, icterul cronic idiopatic, LCH și boala Abta-Letter-Siwegoto.
În prezent, există o formă localizată a bolii în care se află (oase/oase, piele și/sau ganglioni limfatici) și o formă difuză cu afectare de organe multiple, dar ambele sunt foarte rar diagnosticate (2 cazuri pe milioane). Histiocitoza afectează cel mai adesea copiii cu vârsta cuprinsă între 1 și 6 ani.
Conform clasificării Organizației Mondiale a Sănătății (OMS), există 3 clase de proliferare a histiocitelor:
1. Histiocitoză cu celule Langerhans (LCH):
- granulom eozinofil
- Hand-Schuller-Boala creștină
- boala Abt-Leterer-Gray
2. Sindroame hemofagocito-limfohistiocitare:
- Boala Rosai-Dorfman - histiocitoză sinusală cu limfadenopatie masivă
- limfohistiocitoză cu hemofagocitoză
3. Leucemie monocitară acută:
- histiocitoză malignă
- limfom histiocitar
Histiocitoză: cauze
Cauzele bolii sunt necunoscute, dar unii cercetători speculează că creșterea histiocitelor este cauzată de suprastimularea sistemului imunitar, ceea ce duce la acumularea de histiocite alterate patologic în diferite organe.
Recent, s-a acordat din ce în ce mai multă atenție posibilelor baze genetice a histiocitozei.
Histiocitoză: simptome
Histiocitoza constă cel mai adesea în:
- febră
- erupție cutanatăpiele
- dureri osoase
- noduli la nivelul scalpului
- cu un glob ocular proeminent
- ganglioni limfatici măriți
- ficatul mărit
- splina mărită
Simptomele care pot sugera histiocitoza includ, de asemenea, dureri ale gingiilor, slăbirea dinților și pierderea prematură, iar la cei mai tineri, o umflătură moale în oasele bolții craniene și un capac de leagăn de lungă durată.
Unii pacienți au întârziat creșterea și maturarea sexuală, precum și fracturi de compresie ale vertebrelor cauzate de leziuni ale oaselor coloanei vertebrale.
Histiocitoză: tratament
Tratamentul histiocitozei depinde de forma bolii. O singură focalizare poate fi îndepărtată (vindecată). Chimioterapia sistemică este indicată în cazul bolilor cu mai multe sisteme și când focarele individuale ale bolii nu pot fi vindecate prin alte metode.
Apoi, terapia include de obicei medicamente citotoxice în combinație cu steroizi sistemici.