Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Imunodeficiența primară (PID) este încă definită ca o boală rară, dar se estimează că afectează până la 1 din 400 de persoane din întreaga lume. Esența deficiențelor imune primare este tulburarea sistemului imunitar. Ele provoacă frecvente și severe infecții virale și bacteriene la copii și adulți. Care sunt cauzele și simptomele imunodeficiențelor primare? Care este tratamentul? La aceste întrebări și la alte întrebări le răspunde dr. Hanna Suchanek, imunolog la Centrul Clinic Universitar din Gdańsk.

Imunodeficiența primară(PID) este un grup de peste 250 de boli, a căror esență este funcționarea defectuoasă a unor elemente ale sistemului imunitar. Ca urmare, pacienții cu boală de imunodeficiență primară sunt mult mai susceptibili de a dezvolta infecții severe și suferă de multe boli cronice, în principal ale tractului respirator. Cea mai mare problemă din Polonia este încă o conștientizare scăzută a existenței PID și, prin urmare, un număr mare de pacienți nediagnosticați. Imunodeficiențele netratate pot duce la complicații cronice grave și chiar la deces.

Imunodeficiențe primare - cauze

Imunodeficiențele primare sunt un grup de boli genetice.

Imunodeficiențe primare - Simptome

Unele forme severe de imunodeficiență primară au simptome care devin evidente la scurt timp după naștere. Un exemplu de astfel de afecțiune este sindromul Di George, care provoacă distorsiuni faciale, boli de inimă și probleme ale sistemului nervos, care se văd la naștere. - Imunodeficientele primare se pot manifesta si ca boli autoimune, atunci cand organismul este atacat de propriul sistem imunitar. Acest lucru se manifestă, de exemplu, printr-o scădere a numărului de trombocite, artrită sau vitiligo – explică dr. Hanna Suchanek, imunolog la Centrul Clinic Universitar din Gdańsk.

Infecțiile grave sunt cel mai adesea primele suspiciuni de PNO. Acestea sunt de obicei infecții severe, recurente, care sunt dificil de tratat în ciuda utilizării antibioticelor. Dacă suferim din nou de otită, sinuzită, bronșită sau inflamație pulmonară în timpul anului, nu trebuie să o subestimăm, deoarece poate fiun semnal că sistemul nostru imunitar nu funcționează corect.

Merită știut

Deși imunodeficiențele primare sunt congenitale, ele pot fi diagnosticate atât la copii, cât și la adulți, deoarece simptomele pot să nu apară întotdeauna imediat. - În unele cazuri, mai ales mai ușoare, pacienții trăiesc cu boala de multe ori timp de mulți ani înainte ca testele adecvate să permită stabilirea unui diagnostic corect - explică Adrian Górecki, președintele Asociației pentru persoanele cu imunodeficiență „Immunoprotect”.

Imunodeficiențe primare - Diagnostic

În situația în care este suspectată PID, se efectuează investigații mai detaliate ale sistemului imunitar. - De obicei se fac treptat pentru a exclude de la început cele mai severe forme de BIP, cum ar fiImunodeficiența combinată severă(SCID). Mai întâi, se efectuează o hemoleucogramă completă cu frotiu, iar apoi - dacă este necesar - se determină nivelurile de imunoglobuline și se fac alte teste de specialitate - spune dr. Suchanek.

O hemoleucogramă completă este un indicator major al unei anomalii legate de sistemul imunitar, dar nu este suficientă pentru un diagnostic precis al imunodeficienței primare. Mai degrabă, rezultatele hemoleucogramei sunt o indicație pentru teste mai precise pentru anumite tipuri de celule. Astfel de teste sunt de obicei efectuate de imunologi.

Potrivit unui expertHanna Suchanek, MD, PhD, imunolog de la Centrul Clinic Universitar din Gdańsk

Dacă un pacient este diagnosticat cu o imunodeficiență, poate fi început un tratament adecvat. Deși PID nu poate fi vindecată complet, tratamentele eficiente îmbunătățesc sănătatea celor bolnavi, reduc semnificativ numărul de infecții și le permit să ducă o viață activă, să își dezvolte o carieră și să aibă o familie. Cel mai frecvent utilizat este tratamentul de substituție cu imunoglobuline, adică administrarea subcutanată sau intravenoasă a preparatelor cu imunoglobuline umane, la majoritatea pacienților de-a lungul vieții.

Imunodeficiență primară - Tratament

Pentru multe imunodeficiențe primare, organismul produce prea puțin sau deloc imunoglobulină. Administrarea de imunoglobuline este cea mai frecvent utilizată formă de terapie deoarece permite atingerea nivelului dorit, sigur, de anticorpi. Datorită acestui fapt, este posibil să se protejeze organismul împotriva unui număr de infecții și să se reducă severitatea simptomelor autoimune.

Mulți oameni cu BIP au nevoie și de antibiotice pentru a ajutaprevenirea și tratarea infecțiilor. Antibioticele sunt eficiente împotriva infecțiilor cauzate de bacterii. Uneori este necesar să se utilizeze și alte clase de medicamente pentru a lupta împotriva infecțiilor cauzate de ciuperci (de exemplu, afte) sau viruși (de exemplu, varicela). Pentru cele mai severe imunodeficiențe, cum ar fi SCID, se utilizează transplantul de măduvă osoasă.

De obicei, pacienții cu imunodeficiență primară trebuie să ia medicamente pentru tot restul vieții, dar acest lucru nu interferează cu funcționarea lor zilnică normală. - O persoană cu BIP poate și ar trebui să ducă o viață normală. Nu există contraindicații pentru a merge la școală, a studia sau a munci. Desigur, trebuie să vă amintiți să luați anumite măsuri de precauție pentru a minimiza riscul de infecție, dar practic asta e tot - conchide Adrian Górecki.

Merită știut

Dacă bănuiți că aveți o imunodeficiență primară, vizitați www.immunoprotect.pl și vedeți unde puteți găsi cel mai apropiat centru specializat de diagnostic și tratament PNO.

Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Categorie:

Sistemul imunitar