Sarcoidoza, sau boala Besnier-Boeck-Schaumann, este o boală autoimună care afectează practic întregul organism, afectând în primul rând tinerii. Simptomele sarcoidozei sunt adesea confundate cu tuberculoza sau cu alte boli respiratorii. Până în prezent, nu a fost identificată nicio cauză certă a sarcoidozei, deși există multe ipoteze în acest sens. Important este că sarcoidoza nu este o boală infecțioasă, așa că nu o puteți lua.

Sarcoidoza(boala Besnier-Boeck-Schaumann, latinăsarcoidoză ) esteboală autoimună (boala autoimuna). Sistemul imunitar, obișnuit să distrugă intrușii care intră în organism, devine brusc prea activ la unii oameni.

În organele interne, formarea degranuloame , adică mici noduli inflamatorii, care, spre deosebire de tuberculoză, sunt granuloame nekeratinizante. Granuloamele sunt formate din celule inflamatorii, cum ar fi limfocitele și macrofagele.

Deși sarcoidoza poate afecta orice organ, se găsește cel mai frecvent în plămâni și ganglioni limfatici, în primul rând în mediastin. Acesta este motivul pentru care sarcoidoza este inclusă în boala pulmonară interstițială . Aceasta înseamnă că produce modificări eterogene, difuze în plămâni, care duc laschimbul de gaze afectat.

Sarcoidoză - cine se îmbolnăvește cel mai des?

Sarcoidoza este considerată o boală în primul rând a tinerilor, în principal îna treia decadă a vieții (20-30 de ani) . La femei, al doilea vârf al incidenței este între50. și 60 de ani .

Deși nu există o predominanță certă de gen, se crede că sarcoidoza este puțin mai frecventă lafemei

S-a observat, de asemenea, că sarcoidoza se găsește destul de des la oameni dințări scandinaveși cărasa neagrăse îmbolnăvește în jur de zece de ori mai des decât restul populației.

Sarcoidoză - simptome

Sarcoidoza în cursul inițial nu are adesea simptome . Cu toate acestea, pe măsură ce boala progresează, cele mai frecvente simptome sunt limfadenopatia, adică mărirea generalizată a ganglionilor limfatici.

Adesea în sarcoidoză apar următoarele:

  • pierdere în greutate
  • tuse
  • transpirații nocturne
  • senzație de rău
  • slăbiciune generală

Acestea sunt simptome nespecifice, care apar chiar și la aproximativ 30 la sută dintre pacienți, așa că atunci când apar, rareori ne concentrăm pe o anumită boală, mai mult - astfel de afecțiuni sunt cunoscute de la autopsie practic la noi toți și apar în caz de stres sau epuizare pe termen lung.

Simptomele care sunt mai tipice pentru sarcoidoză sunt asociate în primul rând cu organul afectat. Prin urmare, putem observa, printre altele:

  • scurtarea respirației, tuse, dureri sau disconfort în piept retrosternal
  • dureri musculare și articulare
  • mărirea ficatului și/sau mărirea splinei (hepato- și/sau splenomegalie)
  • ganglioni limfatici măriți care sunt mobili și nedurerosi
  • în cazul aritmiilor de afectare cardiacă, simptome de insuficiență circulatorie
  • ochi uscați sau tulburări de vedere
  • tulburări ale sistemului nervos central, în special paralizia nervilor cranieni, în principal a nervilor faciali (așa-numita neurosarcoidoză)
  • leziuni cutanate de diferite tipuri și severitate, de exemplu sarcoid nodular, angiolupoid (leziune vasculară, în principal la femei, localizată în principal pe nas), sarcoid, nodular, diseminat și inelar; leziunile lasă de obicei cicatrici pe suprafața pielii
  • simptome osoase, cunoscute și sub numele de sindromul Jüngling
  • mărirea glandei parotide pe una sau ambele părți
  • simptome de hipercalcemie, adică niveluri crescute de calciu în sânge care însoțesc adesea sarcoidoza, cum ar fi poliurie, nefrolitiază și calculi biliari, slăbiciune musculară, somnolență, dureri de cap, greață, vărsături, pierderea poftei de mâncare, pancreatită, boli gastrice și ulcere duodenale, aritmii sau hipertensiune

Sarcoidoză - cum să faci un diagnostic precis?

Deoarece sarcoidoza poate afecta orice organ, multe anomalii pot fi adesea observate în diferite teste suplimentare. În cele din urmă, însă, diagnosticul de sarcoidoză este determinat de examinarea histopatologică a unei probe din organele modificate, cel mai adesea din ganglionii limfatici, parenchimul pulmonar, conjunctiva ochiului, ficatul, rinichii sau pielea.

În plus, în diagnosticarea sarcoidozei sunt utilizate următoarele teste:

  • teste de laborator care pot arăta

- anemie uşoară - leucopenie - hipercalcemie - hipercalciurie - activitate crescută a enzimei de conversie a angiotensinei în sânge - hiperergammaglobulinemie

  • teste imagistice:

Radiografia cuștiitoracică - pe baza imaginii cu raze X, sarcoidoza poate fi clasificată în cinci etape, mai precis:

- stadiul 0 - imaginea cu raze X a toracelui este normală - stadiul I - mărirea ganglionilor limfatici ai cavităților și/sau mediastinului, fără modificări vizibile în parenchimul pulmonar - stadiul II - răspândire nodulară mică în parenchimul pulmonar însoțind ganglionii măriți limfatic - stadiul III - răspândire nodulară mică în parenchim, lipsă de mărire a ganglionilor limfatici - stadiul IV - fibroza parenchimului pulmonar și modificări ale emfizemului (imaginea „fagure de miere”)

tomografie computerizată a toracelui:

- răspândire nodulară mică în parenchimul pulmonar - ganglionii limfatici măriți ai hilalilor și mediastinului

imagistica prin rezonanță magnetică - cel mai adesea utilă în evaluarea implicării altor organe, în principal a sistemului nervos central și a inimii, ecografie a cavității abdominale pentru a evalua ficatul, splina și sistemul urinar

  • EKG pentru a evalua posibilele aritmii
  • examen oftalmologic care trebuie efectuat fiecărui pacient
  • examinarea lichidului cefalorahidian - în cazul afectării sistemului nervos central, va evidenția limfocitoză și o creștere a nivelului de proteine ​​la marea majoritate a pacienților
  • test tuberculin efectuat pentru a exclude infecția actuală cu mycobacterium tuberculosis, totuși, în cazul sarcoidozei, sistemul imunitar este slăbit, prin urmare acest test poate da rezultate fals negative

Sarcoidoza poate fi diagnosticată atunci când există un tablou clinic și radiologic tipic în mai mult de două organe, care este confirmat de rezultatele biopsiei. Când biopsia nu este posibilă, diagnosticul de sarcoidoză în stadiul I și II poate fi pus doar pe baza tabloului clinic și radiologic.

Cum diferențiez sarcoidoza?

Datorită faptului că sarcoidoza poate apărea în fiecare organ al corpului nostru, ar trebui excluse o serie de boli care pot avea simptome similare.

În cazul limfadenopatiilor hilalului și mediastinului, este necesară în primul rând excluderea bolii neoplazice, atât limfoamele maligne, cât și metastazele din alte organe. Leziunile pulmonare în testele imagistice pot duce la suspiciunea altor boli interstițiale sau, de exemplu, răspândirea neoplazice.

Granuloamele detectate la examenul histopatologic pot apărea și în boli precum:

  • tuberculoză
  • tinea
  • granulomatoză cu poliangeită
  • boala Crohn

și multe alte boli puțin mai rare.

Dificultatea poate fi și în diferențierea leziunilor cutanate care apar în sarcoidoză și care potseamănă cu modificări ale lupusului, bolilor alergice sau tuberculozei.

Sarcoidoză - tratament

Baza în tratamentul sarcoidozei sunt glucocorticosteroizii, iar tratamentul cu aceștia ar trebui să durezecel puțin un an

Datorită procentului ridicat de remisiuni spontane, pacienții cu sarcoidoză în stadiul I și II sunt de obiceinetratați . În aceste cazuri, se recomandă verificarea bolii doar o dată la câteva luni.

Sub formă de sarcoidoză pulmonară, poate fi luată în considerare și utilizarea de glucocorticosteroizi inhalatori.

Indicația de tratament este stadiul III și IV și II al bolii, dacă se observă progresia modificărilor parenchimului pulmonar sau creșterea tulburărilor respiratorii, precum și implicarea inimii, a sistemului nervos central, a ochilor și prezența de hipercalcemie prin sarcoidoză.

Pe lângă glucocorticosteroizi, se mai folosesc și alte medicamente imunosupresoare, cum ar fi metotrexat, azatioprină, leflunomidă, micofenolat mofetil sau anticorpi anti-TNF α.

Ca ultimă soluție, în caz de boală avansată, este necesar să se ia în consideraretransplantul pulmonar

Sarcoidoză - curs clinic

După cum sa menționat anterior, sarcoidoza poate fi asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp. Unii oameni au debut acut cu febră, dureri articulare, incapacitate de a merge, eritem nodos și limfadenopatie bilaterală. Această formă se numește apoisindromul Löfgrenși în ciuda intensității mari a simptomelor la început și a debutului lor brusc, este autolimitată și oferă un prognostic bun.

Sarcoidoza se poate prezenta și casindromul Heerfordt , adică o combinație de uveită anterioară, glande parotide, paralizie a nervului facial și febră.

În mai mult de80 %de pacienți cu boală în stadiul I au remisie până la doi ani după diagnostic.

Pacienții diagnosticați cu boală în stadiul II vin în remisie în60%de cazuri, iar la pacienții în stadiul III în10-20%.

Sarcoidoza este în general asociată cu un prognostic bun, iar mortalitatea care se ridică lacâteva procenteeste cel mai adesea asociată cu insuficiență respiratorie și circulatorie sau o consecință a afectarii sistemului nervos central .

  • BCG - vaccin împotriva tuberculozei
  • Ciuma - cauze, simptome, tratament

Categorie:

Sistemul imunitar