Sindromul CREST este un termen folosit în trecut pentru a descrie entitatea cunoscută astăzi ca scleroză sistemică limitată (lSSc). Boala aparține grupului de boli autoimune - se știe că în cursul ei se produc autoanticorpi specifici - cauzele ei sunt însă încă necunoscute. Sindromul de sclerodermie sistemică limitată este o boală gravă? De unde provine numele acestei unități sub forma acronimului CREST?

Sindromul CREST(acumformă limitată de scleroză sistemică ) a început să apară în funcții medicale în 1964. Atunci R.H. Winterbauer, la acea vreme student la medicină la Școala de Medicină Johns Hopkins, a raportat despre poveștile a 8 pacienți care au dezvoltat o compilație foarte similară de simptome.

Acestea au fost calcificări ale țesuturilor moi, fenomenul Raynaud, anomalii ale motilității esofagiene, precum și sclerodactilie și telangiectazie.

Acronimul CREST (unde C înseamnă calcinoză, R - fenomenul Raynaud, E - dismotilitate esofagiană și S - sclerodactilie și T - teleangiectazie) este derivat din primele litere ale acestor simptome.

În zilele noastre, sindromul CREST este definit mai mult ca o formă limitată de sclerodermie sistemică. Problema aparține unui grup mai larg de boli, care sunt în principal sclerodermia sistemică și sclerodermia sistemică fără modificări ale pielii.

  • Scleroza sistemică: cauze, simptome, tratament

Cel mai adesea, sindromul CREST se dezvoltă la persoanele cu vârste cuprinse între 30 și 50 de ani, dar se poate dezvolta la o vârstă mai tânără sau mai înaintată. Unitatea este mult mai frecventă la femei decât la bărbați. Persoanele de culoare sunt mai susceptibile de a dezvolta sindromul CREST din motive necunoscute.

Echipa CREST: motive

Sindromul CREST este menționat de mult în lumea medicală, dar până în prezent nu s-a putut stabili cine este responsabil pentru apariția lui. Aparține grupului de boli autoimune.

Se știe că în cursul individului apar autoanticorpi specifici (inclusiv anticorpi antinucleari ANA sau ACA anti-centromerici specifici lSSc).

De asemenea, s-a observat deja că boala este asociată cu o supraproducție de TGF-beta (factor de creștere a fibroblastelor transformatoare), ceea ce duce la suprastimularea fibroblastelor în organism și în cele din urmă la supraproducția de fibre de colagen. Cu toate acestea, care este cauza directă a sindromului CREST -th este încă necunoscută.

Genele pot contribui la patogeneza bolii - se observă că persoanele predispuse la boli autoimune (care au rude care suferă, de exemplu, de artrită reumatoidă, boala Hashimoto sau lupus eritematos sistemic) au un risc crescut de sindrom CREST .

Factorii care pot fi asociați cu apariția acestei boli sunt, de asemenea, diverse substanțe toxice, cum ar fi tricloretilenă sau benzen (expunerea la acestea ar crește riscul de sindrom CREST, în special la persoanele cu antecedente familiale de boli autoimune).

Sindrom CREST: simptome de bază

Principalele simptome ale sindromului CREST sunt acele probleme care au dat unității prenumele. În cursul său se află cele menționate anterior:

  • calcificări în țesuturile moi: în diferite părți ale corpului, pacienții dezvoltă formațiuni nodulare de diferite dimensiuni, care sunt formate din depozite de calciu
  • Fenomenul Raynaud: de multe ori este prima manifestare a sindromului CREST, apărând chiar înaintea celorl alte simptome ale acestei boli; constă în apariția unei cascade caracteristice de fenomene, în care degetele devin mai întâi palide, apoi devin albăstrui și, în final, capătă o culoare roșu viu
  • anomalii ale motilității esofagiene: apar din cauza apariției fibrozei și atrofiei mușchiului neted din esofag și duc în principal la dificultăți la înghițire (pacienții cu sindrom CREST se luptă adesea cu disfagie), în plus, pacienții pot se plâng, de asemenea, de simptome ale bolii de reflux gastro-esofagian
  • sclerodactilie: modificări ale degetelor de la picioare cauzate de depunerea de fibre de colagen în interiorul lor - în cursul sindromului CREST, degetele pacienților pot arăta ca un cârnați, dar pot duce chiar la atrofia vârfurilor degetelor sau la scurtarea falangelor distale
  • telangiectazii: apariția vaselor de sânge semnificativ dilatate în piele, în special pe față, mâini și mucoase.

Sindrom CREST: alte simptome

Problemele descrise mai sus sunt într-adevăr cele mai clasice simptome ale sindromului CREST, dar sunt multe altele în cursul acestei unităținereguli.

Boala se numește sclerodermie limitată - numele nu vine de nicăieri. Ei bine, una dintre cele mai caracteristice manifestări ale acestei unități este fibroza progresivă (care duce la întărire) atât a pielii, cât și a diferitelor organe interne.

În cursul CREST, leziunile cutanate apar în principal la nivelul feței și la capetele brațelor și picioarelor. Un simptom al acestor anomalii în zona feței poate fi o problemă numită față mascata (în acest caz, expresiile faciale ale pacientului sunt limitate).

Trebuie subliniat aici că, în cazul sindromului CREST, gradul de fibroză cutanată nu este corelat în nici un fel cu fibroza de organ - la pacienții cu leziuni cutanate foarte severe, organele interne pot fi doar puțin afectate de o proces similar patologic.

Fibrarea organelor din interiorul corpului poate duce la probleme foarte grave. Când este implicat sistemul respirator, pacienții pot prezenta dificultăți de respirație, dar și tuse uscată.

În cazul unor modificări ale inimii, pacienții pot dezvolta aritmii cardiace, dar, de asemenea, pot duce chiar la contractilitate anormală a mușchiului inimii, care poate duce în cele din urmă la simptome de insuficiență cardiacă.

Persoanele cu sindrom CREST dezvoltă destul de des hipertensiune pulmonară.

Deși multe posibile simptome ale CREST au fost deja enumerate, există încă mai multe. Odată cu durata bolii și creșterea fibrozei în diferite organe, pot apărea tot mai multe afecțiuni, precum mucoase uscate, hipertensiune arterială sau tulburări de motilitate intestinală.

Pacienții - în special cei cu fenomen Raynaud frecvent și sever - sunt expuși riscului de a dezvolta leziuni ulcerative, care în cel mai rău caz pot deveni necrotice, ceea ce poate necesita amputarea degetelor afectate .

Echipa CREST: Recunoaștere

În diagnosticul sindromului CREST, cel mai important lucru este identificarea simptomelor caracteristice acestei entități și detectarea autoanticorpilor (cum ar fi anticorpii ANA menționati anterior sau anticorpii ACA și alți anticorpi).

Uneori, o biopsie de piele este utilizată pentru a diagnostica boala - poate prezenta modificări legate de fibroză, dar din cauza numărului mare de rezultate fals-negative, nu se efectuează în mod obișnuit în diagnosticul sindromuluiCREST.

La diagnosticarea sindromului CREST, este foarte important să se efectueze teste la pacient, care să permită să se determine dacă boala a dus deja la complicații semnificative ale organelor. În acest scop, pacienților li se pot comanda, printre altele:

  • examinare endoscopică a tractului gastrointestinal (de exemplu, gastroscopie)
  • Examinări cu raze X ale oaselor
  • tomografie computerizată a pieptului
  • ecocardiografie
  • teste ale funcției respiratorii
  • EKG
  • teste de stres

Echipa CREST: tratament

În prezent, nu există tratamente pentru tratamentul cauzal pentru CREST. Pacienților li se recomandă utilizarea imunosupresoarelor care pot afecta activitatea unui sistem imunitar stimulat - exemple de preparate care sunt utilizate în acest scop sunt metotrexatul și micofenolatul de mofetil.

Merită subliniat aici un aspect: medicamentele care se asociază cel mai mult cu efecte imunosupresoare, adică glucocorticosteroizii, la pacienții cu sindrom CREST sunt contraindicate datorită faptului că le pot agrava leziunile cutanate.

De fapt, nu imunodepresia în sine, ci așa-numita Terapia specifică organelor este piatra de temelie a tratamentului sindromului CREST. Vorbim despre oferirea pacienților o terapie care va afecta simptomele sindromului CREST.

De exemplu, pentru a preveni fenomenul Raynaud, pacienților li se poate recomanda utilizarea blocantelor canalelor de calciu (de exemplu, nifedipină), la pacienții cu fibroză pulmonară poate fi inițiat tratamentul cu ciclofosfamidă și la pacienții cu simptome severe de reflux gastroesofagian , se recomandă utilizarea medicamentelor din grupul inhibitorilor pompei de protoni.

Cu toate acestea, nu numai farmacoterapia este importantă la pacienții cu sindrom CREST. Terapia fizică este uneori recomandată pacienților - datorită ei, este posibil ca aceștia să rămână în formă mult timp.

Pacienții sunt, de asemenea, sfătuiți să evite răceala și fumatul (acest lucru poate reduce incidența fenomenului Raynaud) și sunt subliniați că ar trebui să aibă grijă suplimentară de pielea lor.

Echipa CREST: prognostic

Pacienții cu CREST au un prognostic mai bun decât cei care dezvoltă sclerodermie generalizată.

Din momentul diagnosticului, rata de supraviețuire la 10 ani este chiar mai mare de 75% din toți pacienții.

Persoanele cu complicații grave ale organelor, cum ar fi hipertensiunea pulmonară, au un prognostic mai rău.

Se estimează că această problemă foarte periculoasă se dezvoltă înÎn 10-20 de ani de la îmbolnăvire, mai puțin de 10% dintre toate persoanele cu sindrom CREST au o boală.

Categorie:

Sistemul imunitar