Kuru este o boală neurodegenerativă aparținând encefalopatiilor spongif.webporme. Este cauzată de prioni infecțioși. A fost răspândit printre triburile din Papua Noua Guinee, astăzi, din fericire, practic nu mai este prezent. Din fericire - pentru că până acum nu a fost inventat niciun remediu pentru bolile prionice.

Boala Kurua fost descoperită în anii 1950. Se mai numește și boala canibală, deoarece a avut o taxă grea în rândul oamenilor Fore din Munții de Est din Papua Noua Guinee. Au cultivat canibalismul ritual.

Un alt cuvânt pentru kuru este moartea de râs - datorită simptomelor caracteristice ale bolii, incl. râsete violente, incontrolabile.

Creierul decedatului a fost scos, apoi fiert și mâncat. O altă modalitate de a „prelungi viața” membrilor tribului a fost să freci creierul unei persoane decedate în pielea rudelor sale, în special a femeilor și a copiilor – cei mai privilegiați. În ambele cazuri, prionii periculoși puteau pătrunde în corpul uman, erau suficiente zgârieturi pe piele sau deteriorarea mucoasei sistemului digestiv. Epidemia de kuru a dispărut 90% din populația acestor așezări primitive. Abia în anii 1950, când canibalismul a fost interzis oficial, incidența a început să scadă treptat. Kuru a fost descoperit și descris de Daniel Carleton Gajdusek în 1957, iar 20 de ani mai târziu i s-a acordat Premiul Nobel pentru asta. El a arătat că este o boală infecțioasă, transmisă printr-un factor asociat cu canibalismul.

Ce este kuru?

Kuru este o boală a sistemului nervos central cauzată de prionii patogeni și de prima encefalopatie spongif.webpormă umană bine descrisă. Prionii provoacă modificări distructive ale creierului și pierderea celulelor nervoase. Boala este dificil de diagnosticat, deoarece poate dura până la 40 de ani pentru a se dezvolta, iar simptomele inițiale sunt nespecifice.

Ce sunt prionii?

Aceste proteine ​​mutante se găsesc în mod normal în plicurile celulelor nervoase și ale celulelor albe din sânge (limfocite). Ele ar trebui să fie descompuse de enzimele celulare și proteaze. Cu toate acestea, poate apărea o mutație care duce la transformarea acestor proteine ​​în forme care nu sunt descompuse de proteaze. Apoi se acumulează în țesutul nervos și provoacă distrugerea lui lentă, dând o imagine caracteristică a modificărilor spongioase.

Prionii sunt factori neconvenționaliinfecțioase, nici bacterii, nici viruși. Ele sunt încă necunoscute oamenilor de știință și le-au stârnit surpriza și fascinația de ani de zile. Nu conțin acid nucleic, nu se metabolizează, dar se comportă ca o formă de viață proteică. În plus, au capacitatea de a se duplica.

Țesuturile nervoase infectate ale animalelor pot fi o sursă de infecție cu prioni.

Priony a fost descoperit de biochimistul american Stanley B. Prusiner în anii 1980. În 1997, i s-a acordat Premiul Nobel pentru cercetare în care a demonstrat că aceste proteine ​​sunt infecțioase.

De asemenea, este posibil să vă infectați în timpul procedurilor medicale, cum ar fi transplantul de cornee, implantarea durei mater sau electrozi cerebrali, ca urmare a utilizării instrumentelor chirurgicale contaminate. Este adevărat că prionii diferitelor specii au o structură diferită, dar există o probabilitate de a sparge bariera interspecifică. De exemplu, se suspectează că vacile au contractat ESB (boala vacii nebune) pentru prima dată după ce au consumat hrană care a fost făcută din creier de oaie infectată cu scrapie. În mod similar, pisicile - varianta felină a ESB, dobândită prin consumul de alimente contaminate.

Merită știut

Boli cauzate de prioniLa om:

  • boala Kuru
  • boala Creutzfeldt-Jakob
  • Insomnie familială fatală (FFI)
  • Sindrom Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)

La animale:

  • scrapie
  • boala vacii nebune (ESB)

Simptome bolii kuru

După cum am menționat, boala durează mult timp, variind de la câteva luni la 40 de ani. De obicei - câteva luni. În acest timp, pacientul dezvoltă:

  • mișcare incoerentă (ataxie cerebeloasă)
  • tremur puternic (kuru înseamnă tremur)
  • mișcări involuntare
  • incontinență urinară și incontinență fecală
  • schimbări rapide de dispoziție - accese necontrolate de plâns sau râs
  • retragere

Kuru are de obicei trei faze. Primul, introductiv, este ca gripa. Pacientul se plânge de dureri de cap și de ochi, dureri la nivelul articulațiilor și membrelor în general, febră, dureri în gât, dar și scădere în greutate. În plus, există probleme de mobilitate, tremurări ale membrelor, pierderea echilibrului și mișcări caracteristice involuntare și ritmice ale ochilor.

În a doua fază, pacientul nu se mai poate mișca singur sau chiar să stea fără sprijin. Simptomele menționate mai sus se intensifică, iar persoana devine încet complet dependentă.

Faza finală a kuru-ului așteaptă moartea. Persoana bolnavă este complet imobilizată, nu reține urină sau fecale, alimente cu dificultate (și în cele din urmă deloc)se deplasează în stomac. Râde sau plânge cu forță cu aruncări. Demența (demența) nu se vede aproape niciodată în kuru, așa că ești pe deplin conștient. Moartea are loc ca urmare a distrugerii totale a organismului, a înfometării sau a pneumoniei de aspirație.

Tratament Kuru

Din păcate, nu a fost încă inventat un remediu eficient pentru bolile prionice. Cu toate acestea, cercetări intensive în această direcție sunt în desfășurare. Sunt testate diferite metode, inclusiv farmacoterapie, nanotehnologie, vaccin sau terapie cu proteine.

Prevenirea bolilor prionice

Bolile prionice nu se răspândesc prin picături, așa cum este de obicei cazul bolilor virale sau bacteriene. Deci avem șanse mari de a preveni infecția. Puteți avea grijă de el în mai multe moduri:

  • respectarea regulilor de igienă de bază
  • evitarea consumului de carne de origine necunoscută (de exemplu, din piețe, fără certificate veterinare)
  • nu se utilizează carne sau mâncăruri din oase și carne în hrana animalelor
  • deoarece există riscul de infectare a pacientului în timpul intervenției chirurgicale, metoda de profilaxie a bolilor prionice este de a pune în carantină echipamentul folosit pentru operații la nivelul creierului, amigdalelor sau apendicelui până când rezultatul este o biopsie a acestor organe pt. purtător de prioni
  • examinarea preparatelor medicale pentru o posibilă infecție. De exemplu, în 2000, Ministerul Sănătății britanic a ordonat scoaterea din circulație a vaccinului antipoliomielitic oral, care a fost produs pe bază de ser de la viței suspectați de a fi infectați.

Categorie:

Neurologie