Sindromul Cogan este o boală care provoacă inflamarea organului vederii și disfuncția organului auzului. Inflamația ochilor poate fi tratată. Din păcate, implicarea bolii urechii duce rapid la surditate ireversibilă în majoritatea cazurilor. Care sunt cauzele și simptomele sindromului Cogan? Cum decurge tratamentul?
Sindromul Coganeste o boală autoimună în care sistemul imunitar reacționează anormal la autoantigenele ochiului și ale urechii interne. Consecința acestui proces este inflamația diferitelor structuri oculare (cel mai adesea corneea) și disfuncția auzului, care de obicei duce la surditate.
Incidența sindromului Cogan este necunoscută. Se știe doar că este diagnosticat foarte rar. În plus, tinde să apară la copii și adulți tineri.
Sindromul Cogan - cauze
Sindromul Cogan este considerat a fi o boală autoimună, în care celulele sistemului imunitar atacă organismul - în acest caz structurile ochiului și ale urechii interne. Cu toate acestea, nu se știe ce cauzează acest proces.
Dovezile fondului său autoimun sunt, printre altele, faptul că în sângele multor pacienţi s-a detectat prezenţa anticorpilor la diverşi autoantigeni. În plus, simptomele bolii sunt similare cu cele ale surdității autoimune, iar boala în sine coexistă adesea cu poliarterita nodoasă (care este și o boală autoimună).
Unii oameni cred că o infecție anterioară cu unul dintre microbii comuni poate fi declanșatorul unei reacții anormale a sistemului imunitar. Totul pentru că aproximativ 40 la sută. cu câteva săptămâni înainte de apariția primelor simptome ale sindromului Cogan, au existat infecții.
Sindromul Cogan - simptome
1. Caracter tipic
Sindromul Cogan se manifestă cel mai adesea prin cheratită interstițială, cum ar fi înroșirea ochiului, fotosensibilitate, lacrimare, durere la nivelul globului ocular și o scădere temporară a acuității vizuale. În plus, pot apărea conjunctivită, hemoragie subconjunctivală sau irită.
U 40-60 la sută în timp, pacienții dezvoltă pierderea completă a auzului.
În plus, simptomele apar în cursul boliiasemănător cu sindromul Meniere (amețeli bruște, severe, tinitus, greață și vărsături, tulburări de coordonare motrică, căderi) cu hipoacuzie progresivă (de obicei bilaterală), care foarte rapid, în decurs de 1-3 luni, duce la surditate. Trebuie remarcat faptul că simptomele care seamănă cu sindromul Meniere durează până când apare pierderea auzului și apoi dispar parțial sau complet.
Timpul dintre apariția simptomelor oculare și urechi poate fi de până la 2 ani.
2. Caracter atipic
Pe lângă forma tipică a sindromului Cogan descrisă mai sus, există și forma atipică, în cursul căreia există alte simptome vizuale decât cele care apar în forma tipică (de exemplu, coroidită). La rândul lor, simptomele vizuale sunt însoțite de - similar sindromului Cogan tipic - simptome asemănătoare sindromului Meniere cu pierdere progresivă a auzului.
Poate fi și invers, adică simptomele vizuale tipice pot însoți alte simptome ale urechii decât cele asociate cu sindromul Meniere.
În sindromul Cogan atipic, timpul dintre apariția simptomelor urechii și oculare este mai mare de 2 ani.
3. Alte simptome
În plus, atât în forma tipică, cât și în cea atipică, în 20-50 la sută pacienții, în special în stadiul inițial al bolii, pot dezvolta simptome sistemice nespecifice, cum ar fi febră, dureri articulare, cefalee, tuse, dispnee sau hemoptizie.
Complicațiile cardiace sunt cea mai frecventă cauză de deces la pacienții cu sindrom Cogan.
În plus, aproximativ 10 la sută din Pacienții suferă de vasculită generalizată care poate duce la inflamarea vaselor coronare ale inimii, creierului sau hemoragiei subarahnoidiene, care poate fi fatală. Boala se poate răspândi la alte sisteme, de exemplu digestiv (se manifestă de obicei prin diaree, sângerare rectală sau melanică sau dureri abdominale), nervos (dureri de cap, pareză sau paralizie, afazie, convulsii), pielii și mucoaselor (erupțiile eritematoase sau urticariene sunt caracteristice). ), și chiar atacă sistemul osteoarticular.
Sindrom Cogan - diagnostic
Dacă se suspectează sindromul Cogan, se fac analize de sânge, dar diagnosticul final se face pe baza celor menționate mai sus simptome.
Merită să știți că simptome similare pot fi cauzate de numeroase boli autoimune, cum ar fi sindromul Vogt-Koyanagi-Harada, vasculita sistemică (de exemplu, poliarterita nodosă, sindromul Susac, granulomatoza Wegener, boala Horton, boala Behcet) șisarcoidoza, policondrita, artrita reumatoida, sindromul Sjogren si lupusul eritematos sistemic. Prin urmare, medicul ar trebui să excludă aceste boli.
Sindromul Cogan - tratament
Pacientului i se administrează medicamente imunosupresoare, adică „aduce la tăcere” reacțiile sistemului imunitar. Cei mai frecventi sunt glucocorticosteroizii. Dacă pacientul nu răspunde la acestea, se administrează alte imunosupresoare (de exemplu, ciclofosfamidă, azatioprină). Preparatele cu imunoglobuline vor funcționa și pentru sindromul Cogan. În plus, poate fi efectuată transfuzia de schimb plasmatic.
În tratamentul pacienţilor pentru care glucocorticosteroizii şi alte medicamente imunosupresoare sunt ineficiente, speranţe mari sunt asociate cu medicamentele biologice (blocantele TNF). Se crede că utilizarea lor în stadiul inițial al bolii poate inhiba distrugerea organului auzului și echilibrului și, astfel, poate preveni surditatea completă.
În cazul surdității ireversibile, utilizarea implanturilor cohleare poate fi utilă.