Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Hipertensiunea pulmonară la copii este o boală rară cauzată de defecte cardiace sau apare sub formă idiopatică/moștenită. De obicei, este diagnosticat într-un stadiu avansat. Cum merge tratamentul hipertensiunii pulmonare la copiii din Polonia?

Hipertensiunea pulmonară la copii (HAP)este o provocare uriașă pentru cardiologi pediatri, conform dr. Małgorzata Żuk de la Departamentul de Cardiologie al Institutului Memorial al Centrului de Sănătate a Copiilor. Esteo boală rară de care suferă puțini pacienți . Prin definiție, hipertensiunea pulmonară este presiunea medie crescută în artera pulmonară>25 mm Hg măsurată prin metode invazive.

Câți copii cu hipertensiune pulmonară avem în Polonia?După cum a observat medicul, sunt de zece ori mai puțini copii bolnavi cu hipertensiune pulmonară decât adulții. În prezent, baza de date poloneză a hipertensiunii pulmonare (BNP-PL) areaproximativ 90 de pacienți mici . Prevalența în rândul celor mai tineri este cu o treime mai mică decât la adulți.

Care sunt cauzele hipertensiunii pulmonare la copii?

Cauzele hipertensiunii pulmonare la copii pot varia, iar managementul depinde de diagnosticul corect. Conform clasificării Organizației Mondiale a Sănătății (OMS), cei mai tineri pacienți sunt cel mai adesea diagnosticați cu hipertensiune arterială pulmonară. Pe de altă parte, registrele disponibile arată căde defecte cardiace constituie 50 la sută. cauzează PH(ing.Hipertensiune pulmonară)

- Bolile cardiovasculare, în special defectele cardiace și hipertensiunea pulmonară idiopatică, sunt principalele cauze cu care ne luptăm la pacienți. De asemenea, nu avem de-a face cu pacienți mici cu boli ale țesutului conjunctiv, care constituie un grup semnificativ de pacienți în rândul adulților – a spus dr. Małgorzata Żuk în cadrul conferinței online „Everyday without breathing – what we should know about pulmonary hypertensive”. Ea a adăugat că în baza de date poloneză a hipertensiunii pulmonare (BNP-PL) „nu există date despre hipertensiunea pulmonară tromboembolica”.

O altă cauză a hipertensiunii pulmonare la copii estedisplazia bronhopulmonară , o boală care rezultă din afectarea plămânilor din cauza prematurității. - Există 19 la sută din baza de date a Children's Memorial He alth Institute. pacienţii care au hipertensiune pulmonară asociată cu displazie bronhopulmonară. Dacăvom aplica tratament adecvat acestor pacienți, iar alte complicații ale prematurității nu vor duce la o evoluție proastă a bolii, putem vindeca acești pacienți de hipertensiune pulmonară - a explicat Małgorzata Żuk, MD, PhD. După cum a subliniat ea, cardiologii în tratamentul hipertensiunii pulmonare la copii „au de-a face cu un organism în creștere”. - Ne dorim ca un pacient care sufera de aceasta boala sa se dezvolte perfect (interactioneze cu semenii) si sa devina un adult care poate functiona independent daca dezvoltarea bolii o permite – a subliniat cardiologul.

Citește și: Hipertensiunea arterială pulmonară: cauze, simptome, analize și tratament

Clasificarea OMS-FC a hipertensiunii pulmonare la copii

Dr. Małgorzata Żuk, MD, Ph.D. a prezentat la conferința online „Respirația zilnică – ce ar trebui să știm despre hipertensiunea pulmonară” o clasificare detaliată (WHO-FC) a hipertensiunii pulmonare la copii:

Clasa I

Copii din primele zile de viață până la vârsta de 16 ani:Dezvoltare motorie și fizică normală, fără restricții privind activitatea fizică și simptome de dispnee, oboseală sau leșin.

  • 0 - 6 luni:verifică capul, corectează tensiunea, se răsucește, se așează cu ajutorul părintelui.
  • 6 - 12 luni:copilul este mobil, stă, se târăște, apucă obiecte, începe să se ridice, este interesat să se distreze.
  • 1 - 2 ani:urcă, se ridică, începe să meargă.
  • 2-16 ani:frecventează în mod regulat grădinița/grădinița/școala. Face sport / participă la cursuri de educație fizică împreună cu colegii săi.

Copii cu vârsta de 16 ani și peste:Fără restricții de activitate fizică, lipsă de respirație, oboseală, dureri în piept sau pre-sincopă.

Clasa II

Copii din primele zile de viață până la vârsta de 2 ani:întârzierea dezvoltării motorii. A rămas în urmă jaloanelor. Dezvoltarea fizică în funcție de propria percentilă. Ușoare restricții ale activității fizice, dificultăți de respirație și oboseală. Mă simt confortabil în odihnă.

Copii de la vârsta de 2 ani până la 16 ani:dezvoltare fizică în funcție de propria percentilă. Ușoare limitări ale activității fizice, dificultăți de respirație și oboseală în timpul orelor de sport/educație fizică cu colegii. Mă simt confortabil în odihnă. Fara dureri in piept. Prezența la creșă/ grădiniță/ școală este de 75%.

Copii cu vârsta de 16 ani și peste:ușoare restricții privind activitatea fizică. Se simte confortabil în odihnă. Activitatea fizică obișnuită provoacă dificultăți de respirație, oboseală, durere în piepttoracic sau presincopă.

Clasa III a

Copii din primele zile de viață până la vârsta de 2 ani:regresia dezvoltării motorii. Dezvoltarea fizică slăbită. Pofta proastă. Reducere semnificativă a performanței fizice, dificultăți de respirație și oboseală. Copilul este tăcut, reticent la joacă, are nevoie de somnuri dese. Se simte confortabil în repaus, mai puțin decât activitatea normală, provoacă oboseală excesivă, leșin, pre-sincopă.

Copii de la vârsta de 2 ani până la 16 ani:limitarea semnificativă a capacității fizice, regresia dezvoltării: încetează să urce scările, reticent să se joace cu prietenii. Mă simt confortabil în odihnă. Activitatea mai mică decât cea normală (de exemplu, îmbrăcarea) provoacă oboseală excesivă, leșin sau dureri în piept. Prezența la creșă / grădiniță / școală<50 proc.

Copii începând cu vârsta de 16 ani : limitare semnificativă a eficienței fizice. Mă simt confortabil în odihnă. Activitatea mai mică decât cea normală provoacă oboseală excesivă, presincopă, dureri în piept.

Clasa III b

Copii din primele zile de viață până la vârsta de 16 ani:Clasa a III-a a + dezvoltarea fizică întârziată semnificativ. Pofta de mancare, necesita suplimente / hranire. Limitarea semnificativă a capacității fizice, regresia dezvoltării. Se simte confortabil în repaus, activitatea mai puțin decât cea normală (de exemplu, îmbrăcarea) provoacă oboseală excesivă și leșin.

Copii din primele zile de viață până la vârsta de 2 ani:copil liniștit, adesea pui de somn.

Copii de la vârsta de 2 ani până la 16 ani:nu frecventează creșă/ grădiniță/ școală. Se mișcă prin casă. Trebuie transportat, iar căruciorul este necesar pentru deplasarea în afara casei. Menține relații cu colegii.

Copii începând cu vârsta de 16 ani:limitare semnificativă a eficienței fizice. Mă simt confortabil în odihnă. Activitatea mai mică decât cea normală provoacă oboseală excesivă, presincopă, dureri în piept.

Clasa IV

Copii din primele zile de viață până la vârsta de 2 ani:clasa III + nu pot efectua nicio activitate fără respirație scurtă, oboseală sau leșin. Fără interacțiune cu familia. Simptome ale insuficienței ventriculare drepte și/sau leșin.

Copii de la vârsta de 2 ani până la 16 ani:clasa III + nu poate desfășura nicio activitate fără dificultăți de respirație, oboseală, leșin sau dureri în piept. Fără interacțiune cu familia și prietenii. Simptome ale insuficienței ventriculare drepte și/sau leșin. Nu frecventează creșă/ grădiniță/ școală. Trebuie purtat, iar căruciorul este necesar pentru deplasarea în afara casei.

Copii cu vârsta de 16 ani și peste:nu pot face nimic fărădificultăți de respirație, oboseală, leșin sau durere în piept. Oboseala in repaus. Simptomele insuficientei ventriculare drepte. Stări de leșin, pre-sincopă.

Mai jos este un videoclip pentru restul articolului.

Tratamentul hipertensiunii pulmonare la copii din Polonia în 2022

Pentru a recunoaște și a stabili etiologia hipertensiunii pulmonare, trebuie efectuat un diagnostic detaliat. În evaluarea stadiului bolii hipertensiunii pulmonare, se iau în considerare atât dezvoltarea fizică , cât și interacțiunile cu colegii . Nu numai examenul clinic este important, ci și rezultatul testului de mers de 6 minute. - Acest test la copii este greu de interpretat. Un copil de trei ani va merge diferit, iar un copil de șaptesprezece ani va merge diferit - trebuie să comparăm rezultatul obținut cu valorile așteptate. În general, facem acest lucru comparând testul pacientului de astăzi cu următorul test, sau testul de astăzi cu testul anterior, care ne spune dacă pacientul se îmbunătățește sau se înrăutățește. Cu toate acestea, un studiu nu este decisiv - a subliniat dr. Małgorzata Żuk, MD.

Tratamentul hipertensiunii pulmonare la copii este implementat pe bazaevaluării severității bolii și a reactivității vaselor pulmonare , incl. managementul terapeutic incluzând recomandări generale, farmacoterapie și eventual tratament intervențional. Detectarea precoce a bolii îmbunătățește semnificativ calitatea vieții copiilor, încetinește apariția complicațiilor și reduce mortalitatea.

Citește și: Probleme de respirație la copii - ce să faci? Primul ajutor pentru tulburări de respirație la copii

Metode de tratare a hipertensiunii pulmonare la copii

În ultimii ani, au fost introduse noi metode de tratare a hipertensiunii pulmonare la copii, care au ca scop prelungirea vieții pacienților și îmbunătățirea calității acestora. Programul de medicamente pentru hipertensiune pulmonară include:

1) Monoterapia:

  • bosentan:utilizat la copii cu vârsta peste 2 ani, calificați pentru clasa a III-a (WHO-FC),
  • sildenafil:utilizat la copiii cu vârsta peste 1 an, clasificați în clasa I-III (OMS-FC),
  • prostaciclină parenterală (treprostinil, iloprost, epoprostenol):utilizată la pacienții mici clasificați în clasa IV.

2) Tratament combinat:

  • bosentan + sildenfil + prostaciclină parenterală

Potrivit dr. Małgorzata Żuk, MD, „tratarea hipertensiunii pulmonare la copii” necesită acces bun la îngrijirea sănătății”. Medicul a spus la conferința online „Respirația zilnică - ce ar trebui să știm despre hipertensiunea pulmonară” că există„pacienți care primesc terapie triplă și așteaptătransplant pulmonar ” . Deși transplantul pentru adulți este dificil de obținut, transplantul pentru copii este aproape imposibil. Chestia asta trebuie să se schimbe la un moment dat - dacă nu primim un plămân artificial - a spus ea.Tratamentul include și proceduri de bypass, astfel încât pacienții să supraviețuiască până la transplant.- Am ajutat unii copii cu aceste proceduri și nu mai sunt candidați pentru transplant - a adăugat ea

Ce trebuie să facă părinții pentru ca copilul lor să fie internat într-un centru de tratament pentru hipertensiune pulmonară? Ar trebui să viziteze un cardiolog cu un pacient mic, care va scrie o trimitere pentru tratament la o clinică adecvată.

Bibliografie:

  • Hipertensiune pulmonară,Pediatrie după Diploma Vol. 14 nr. 4, august 2010
  • A. Sysa-Dedecjus, J. Topolska-Kusiak, J. Moll, A. Sysa,Hipertensiunea pulmonară la copii - simptomatologie, diagnostic, tratament pe baza ghidurilor Societății Europene de Cardiologie. Programul Fondului Național de Sănătate .

Ajutați dezvoltarea site -ului, împărtășind articolul cu prietenii!

Categorie:

Sistemul respirator